Rev Chil Pediatr 2007; 78 (2): 169-175


КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

Повтарящ се остър панкреатит, клиничен случай

Повтарящ се остър панкреатит

ПАМЕЛА АРГОЛО М. 1 , КРИСТИЯНСКА ГАРЧА Б. две , ПОЛ Р. ХАРИС D. 3

1. Педиатричен резидент, Pontificia Universidad Católica de Chile. Катедра по педиатрия. Медицински факултет, Понтифия
Католически университет в Чили.
две. Катедра по педиатрия и рентгенология. Медицински факултет, Pontificia Universidad Católica de Chile.
3. Педиатрични отделения. Медицински факултет, Pontificia Universidad Católica de Chile.

Заден план: Повтарящият се остър панкреатит (RAP) се определя като епизоди на остър панкреатит с пълна клинична и анатомична разделителна способност между всеки епизод. Етиологията е разнообразна при деца (20-35% неизвестни). Обективен: Анализирайте етиологията, диагнозата и най-подходящия скрининг на RAP при деца. Доклад за случая: 9-годишно момче с 6 епизода на остър панкреатит (AP); 4 от тях се нуждаеха от прием в болница. Проучването включва нормална холангиопанкреатография, нормални основни имунологични и метаболитни изследвания и отрицателна генетична оценка на най-честата мутация на муковисцидозата. По време на епизодите на AP са получени 3 изображения с компютърна томография, които показват AP в различна степен (Baltasar C и E). Генетичното изследване за наследствен панкреатит е отрицателно. Извършена е лапароскопска холецистектомия. Заключение: RAP трябва да се подозира при деца с повтарящи се коремни болки и повишена серумна концентрация на амилаза-липаза, за да се започне адекватна оценка.

(Ключови думи: повтарящ се панкреатит, жлъчна литиаза, наследствен панкреатит).

(Ключови думи: повтарящ се панкреатит, камъни в жлъчката, наследствен панкреатит).

Въведение

Повтарящият се остър панкреатит (RAP) се дефинира като повтарящи се епизоди на AP с пълна клинична разделителна способност между снимките и с пълно възстановяване на панкреатичния паренхим. Повтарящите се епизоди на AP могат да доведат до хроничен панкреатит, с последствия от структурно увреждане и свързан рисков фактор за панкреатичен аденокарцином 4, 6 .

Целта на тази работа беше да се обсъди етиологичната диагноза на PAR в педиатрията и най-подходящото проучване, за което представяме случая на дете с PAR.

Клиничен случай

9-годишно 8-месечно момче с анамнеза за затлъстяване (IPT: 139%, ИТМ: 23,5) и 6 епизода на AP, от които 2 се управляват амбулаторно. Първи епизод на 6-годишна възраст. Във връзка с първите 3 епизода на PAR е започнато етиологично проучване, което подчерта: абдоминална ултрасонография (УЗД) с жлъчен мехур без камъни, неразширена интра- и екстрахепатална жлъчка, магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP) без патологични находки, проучване на жлъчката чрез дуоденално звучене, отрицателно за кристали на холестерол или холестерол микролитиаза, но показващо гранули от калциев билирубинат, които могат да бъдат свързани с пигментни камъни в жлъчния канал.

При пациента в стабилни клинични условия етиологичното проучване е завършено с имунологична оценка, която е нормална (анти-ДНК, ANCA, ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела и серумни имуноглобулини). В допълнение беше поискан тест за пот, който беше нормален (32 mEq NaCl) и мутационно проучване за муковисцидоза, което не показа никаква мутация в рамките на изследваните 29 мутации. Изписан е в добро общо състояние, безсимптомно и с последен контрол на липазата при 104 U/l.

Поради анамнеза за PAR, липса на идентифицируема етиология и отчитане на рисковете, беше решено да се извърши елективна холецистектомия, която се извършва лапароскопски 45 дни след 4-ия епизод на AP, като се установи разтегнат жлъчен мехур, без литиаза, чието хистологично изследване отзад е нормално.

Два месеца след профилактичната холецистектомия тя представи нов епизод на неспецифична коремна болка, разположена в епигастриума, без лъчение и по-късно жлъчно повръщане и водниста диария без патологични елементи. Неговите панкреатични ензими са били повишени (амилаза: 230 U/I и липаза: 496 U/I), така че е взето решение за неговата хоспитализация, развиваща се задоволително, с намалена болка, без нови епизоди на повръщане. Веднъж стабилен и със серумна липаза от 145 U/I, той беше изписан с лечение на базата на панкреатични ензими (Creon®) в опит да намали секрецията на панкреаса чрез отрицателна обратна връзка чрез намаляване на секрецията на секретин/CCK до ниво на дванадесетопръстника.

След неговия пети епизод и след като е асимптоматичен, се извършва MRCP, който не показва анатомични промени в жлъчния канал или панкреасните канали, особено няма данни за панкреасен дивизум (Фигура 2).

Едновременно с това, като част от наследственото проучване на PAR и при липса на фамилна анамнеза за PAR, беше извършен анализ на генетични мутации за гените на катионния трипсиноген (PRSS1) и инхибитора на панкреаса на трипсин (SPINK1), откривайки мутация в екзон 2 на PRSS1, необичайна находка без ясен клиничен корелат. Изследването на родителските мутации е нормално (д-р Volker Keim, Университетска клиника в Лайпциг, Германия).

Два месеца по-късно детето представи нов епизод на PAR, състоящ се от дифузна потискаща коремна болка, свързана с жлъчно повръщане, за което отиде в Спешното отделение, повишение на панкреатичните ензими с липаза в 3,545 IU/ml и амилаза в 3 720 IU/мл и е хоспитализиран. Той беше приет хемодинамично стабилен, започвайки хранене с назоеюнална сонда, добре поносим. Контролна КТ на коремната кухина беше взета при постъпване, която показа увеличение на обема на панкреаса, без признаци на некроза и течност в редовно количество перипанкреатична и лява периренална, съвместима с Baltasar D. Контролна абдоминална КТ с откровено подобряване на възпалителните признаци, с разрешаване на колекции и намален обем на панкреаса, без зони, предполагащи некроза. Той еволюира стабилно, с намаляване на серумната липаза и с прогресивно орално повторно хранене.

панкреатит

Фигура 1. КТ на корема, в аксиален разрез с използване на орално и интравенозно контрастно вещество, показва дифузно увеличаване на размера, неравномерност и изменение на структурата на панкреаса (стрелки), свързано с повишена плътност на перипанкреатичната мастна тъкан тъкан (*) и течни колекции (*), без участъци на панкреатична некроза.

Фигура 2. MRCP показва жлъчните пътища и панкреасните канали без очевидни морфологични промени. HCC: общ чернодробен канал; С: общ жлъчен канал; PC: главен канал на панкреаса (Wirsung); D: дванадесетопръстник.

Дискусия

PAR е дори по-рядък обект от AP и причините за него са различни 1 - 3. Етиологията на AP при децата е разнообразна. Коремната травма е най-честата причина за АР според различни серии (20-33%), последвана от идиопатична етиология (20-35%), камъни в жлъчката и лекарства. Инфекциозни причини (CMV, коксаки В, варицела, Salmonella typhi, Campylobacter и др.), Вродени причини, вторични причини при инвазивни процедури на папилата (ERCP) и метаболитни причини са по-редки 4, 5, 7. В педиатрията е важно да се подчертаят муковисцидоза, синдром на Рей и вродени структурни аномалии (панкреас дивизум) при изследване на дете с AP 1 - 3 .

Повтарящият се остър панкреатит (RAP) се определя като епизоди на остър панкреатит с пълна клинична разделителна способност между снимките и с пълно възстановяване на панкреатичния паренхим. PAR може да бъде разделен на 5 категории, които ръководят окончателната диагноза. Това са: медикаментозно заболяване, хипертриглицеридемия, окултни заболявания на жлъчката или панкреатичните канали, фамилен (наследствен) панкреатит и идиопатичен.

Докато много лекарства могат да причинят панкреатит (около 100), всъщност е доказано, че малко от тях причиняват панкреатит при хората. Това са азатиоприн и 6-меркаптопурин, сулфонамиди, тиазиди, фуроземид, естрогени, интравенозен тетрациклин, валпроева киселина и пентамидин. В повечето случаи развитието на PA не зависи от дозата. Основното усложнение на AP във връзка с употребата на наркотици е образуването на панкреатични псевдокисти (PP) 3, 8, 15 .

Хипертриглицеридемията е една от причините за PAR, която често не се изследва адекватно. Пациентите с PAR имат високи нива на триглицериди в кръвта, с нива> 500 mg/dl, които дори могат да надхвърлят 3 800 mg/dl.

От друга страна, всички пациенти с RAP трябва да бъдат изследвани с ERCP или MRCP, в търсене на скрити заболявания на жлъчните и панкреатичните пътища, като най-честата причина е наличието на камъни в жлъчката, последвани от дивизия на панкреаса и дискинезия на жлъчката.

Фамилният или наследствен панкреатит (PH) може да се прояви като всеки тип панкреатит и може да представи всички усложнения на алкохолния панкреатит8. Това е автозомно доминиращо заболяване, чиито типични клинични прояви включват повтарящи се епизоди на AP, които не се различават от другите етиологии на AP и които обикновено започват в детска възраст и могат да прогресират до хроничен панкреатит (CP) и/или рак на панкреаса. В 60 до 80% от случаите има мутация в катионния трипсиногенен ген (R122H, N29I), но не е установена причинно-следствена връзка за много от мутациите, които са под активна идентификация. .

И накрая, идиопатичният панкреатит се среща при около 20-35% от пациентите с PAR, без установима причина; много от тези деца обаче могат да имат микролитиаза или неизвестни мутации. 8, 15 .

През последните години бяха идентифицирани много генетични рискови фактори за CP, като наличието на мутации в катионния трипсиноген (N29I и R122H) е най-високият риск. Мутациите в серумния протеазен инхибитор (важен инхибитор на панкреасния трипсин) са свързани с идиопатична CP и алкохолна CP 13, 14 .

В рамките на образното проучване УЗ може да бъде полезен при първоначалната оценка на тези пациенти, въпреки че може да бъде нормално в случаите на AP. Въпреки че може да покаже увеличаване на размера на панкреаса и промяна на вътрешната му структура, най-доброто му представяне е при откриване и наблюдение на течни колекции, псевдокисти 3, 6. КТ на корема и таза позволява отлична анатомична демонстрация на панкреаса и може да покаже от леко възпаление на панкреаса, дори без повишаване на панкреатичните ензими. Тъй като в някои случаи RAP е вторичен за окултни камъни в жлъчката, се препоръчва да се извърши изследване на жлъчката или дванадесетопръстника в търсене на микрокристали или да се извърши многократно образно изследване, както се случи при нашия пациент.

Клиничните критерии на Ranson и образните критерии на Baltasar са използвани при прогностичната оценка на AP, които са валидирани при възрастни. В момента е добавен така нареченият индекс на тежестта на Baltasar, който съвместно оценява степента на възпаление на панкреаса и процента на некроза на жлезата, които също са оценени в Чили 9 .

Най-важното усложнение на PAR е шокът, който се появява през първите 24 до 48 часа след началото на състоянието и може да доведе до смърт на пациента, ако не се извърши ранно и адекватно лечение. Сред другите усложнения се открояват хипокалциемия, жълтеница, белодробни усложнения (ателектаза, плеврален излив), бъбречна недостатъчност, сепсис, некроза на панкреаса, абсцеси и PP 1, 6. .

В рамките на естествената история на идиопатичния PAR може да се развие хроничен панкреатит или рак на панкреаса, което при възрастни е четвъртата водеща причина за смърт в САЩ. Около 90% от пациентите са диагностицирани в невъзстановими етапи, което подчертава значението на етиологичното изследване на PAR, включително ранно генетично проучване.

Хроничният панкреатит се характеризира с наличие на калцификати, разширяване на панкреатичните канали или типична хистология на CP. Прогресията на генетично детерминирания CP протича в 3 фази: начална фаза, със симптоми, които изискват хоспитализация; междинна фаза с повишен риск от развитие на калцификати на панкреаса, диктална дилатация и необходимост от операция; и късна фаза с развитието на диабет. Това е важно, за да може да се разграничи от прогресията на алкохолната CP, която има по-бърза прогресия и е основната причина за CP при възрастни 16 .

Лечението на ПА ще зависи от тежестта му. При лек АН са необходими само почивка, гладуване, интравенозна хидратация, заместване на електролитите и аналгезия. Аспирацията на назогастрална сонда може да бъде полезна за намаляване на симптомите, но не съкращава времето на заболяването. При умерен и тежък AP е необходимо управление на интензивното отделение за адекватна реанимация в случай на хиповолемичен шок, бъбречна недостатъчност и дихателна недостатъчност. .

Пациентите с AP имат метаболизъм, подобен на този със сепсис, тъй като има хиперметаболитно състояние, което ще изисква адекватна хранителна подкрепа. Настоящата препоръка при пациенти, които не са получавали храна за повече от 7 до 10 дни и които не са с илеус, е да се започне ентерално хранене през назоеюнална тръба (дистално от ъгъла на Treitz), което трябва периодично да се контролира рентгенологично за откриване възможна миграция. Пълното парентерално хранене е запазено за пациенти, които се нуждаят от агресивен хранителен прием, при които не се постига адекватен ентерален достъп или които прогресират неблагоприятно с ентералното хранене. Рестартирането на пероралното хранене ще се извърши съгласно следните критерии: отсъствие на коремна болка, намаляване на нивата на серумна амилаза и липаза до нива, близки до нормалните, липса на усложнения и разрешаване на илеума с връщане на шумове от въздушна течност 2 .

Препратки

Доклад, получен на 5 януари 2007 г., приет за публикуване на 29 март 2007 г.

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons

Кметът Едуардо Кастило Веласко 1838г
Сунюа, Сантяго
Каре 593-11