Синдромът на Арнолд Киари е редки малформации, вродена (присъстваща от раждането) на централната нервна система (система, изградена от мозъка и гръбначния мозък), разположена в задната ямка или основата на мозъка, която принадлежи към групата на клапни малформации (кръстовище между горната част на шийните прешлени и черепа).

причини

The Международен ден на синдрома на Арнолд Киари се празнува на 28 септември, Основната цел на честването на този ден е да информира обществото за различните предизвикателства, пред които трябва да се изправят хората, които живеят с това заболяване. Както и да разкрие съответните клинични аспекти около неговата причина, диагностика и лечение.

Синдромът на Арнолд Киари е променлив дефект при формирането на мозъчния ствол, който често се свързва с хидроцефалия (натрупване на течност в мозъка). Най-екстремната форма се състои от херния (хернията е изпъкналост на орган през дупка) от структури на долната част на малкия мозък, известна като малки мозъчни сливици, и на мозъчния ствол през отвора на магнума (отвор в задната част) на черепа), така че някои части на мозъка обикновено достигат гръбначния канал (горната част на шийката на матката), като го удебеляват и компресират.

Тази малформация се дължи на аномалия по време на феталното развитие на средния мозък (част от мозъка), приблизително 10% предизвикват симптоми още от ранна детска възраст, включително стридор (хрипове и висок дихателен шум), слаб плач и апнея (отсъствие или временно спиране на дъх).

Причини за синдрома на Арнолд Киари

Причините за синдрома на Арнолд Киари имат различен произход. В случай на малформации от тип Chiari, те се появяват, когато участъкът на черепа съдържа част от мозъка (малкия мозък), която е твърде малка или деформирана. Това оказва натиск върху мозъка и го тласка. Това кара долната част или сливиците на малкия мозък да се движат нагоре по гръбначния канал.

В случай на малформации от тип II, те почти винаги са свързани с форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле.

Малкият мозък се избутва към върха на гръбначния канал и това може да попречи на нормалния поток на цереброспиналната течност, която защитава мозъка и гръбначния мозък.

Тази промяна, която се случва, може да доведе до блокиране на сигналите, предавани от мозъка към тялото. Натрупване на цереброспинална течност може да се появи и в мозъка или гръбначния мозък.

Симптоми на синдрома на Арнолд Киари

Видът на симптомите на заболяването може да варира в зависимост от степента и може да варира от асимптоматични пациенти до случаи с неспецифични прояви, които често могат да бъдат объркани с депресивни симптоми, леки тилни главоболия, световъртеж, умерено световъртеж, парестезия (абнормно усещане за сетивата или усещането) умерено или комбинации от горното, до сложна клинична картина, при която пациентите с Арнолд Киари могат да страдат от тежко тилно главоболие, гадене и повръщане, което се влошава след кашлица или кихане, замаяност, болки във врата и световъртеж, умора, обща слабост.

Много хора с малформации на Chiari обаче нямат признаци или симптоми и не се нуждаят от лечение. Вашето състояние се открива само когато се правят тестове за други, несвързани нарушения. От друга страна, в зависимост от вида и тежестта, малформациите на Chiari могат да причинят различни проблеми.

При малформации на Chiari от тип I Chiari, признаци и симптоми обикновено се появяват през последната част от детството или зрялата възраст. Малформациите на Chiari тип II обикновено се откриват чрез ултразвук по време на бременност. Те също могат да бъдат диагностицирани след раждането или в ранно детство. Въпреки че тези видове са по-малко тежки от по-рядката педиатрична форма, тип III, те имат признаци и симптоми, които могат да нарушат живота.

Тип I

Главоболието, често тежко, са типичните симптоми на малформации на Chiari. Те обикновено се появяват след внезапна кашлица, кихане или напрежение. Хората с малформации на Chiari от тип I също могат да имат следното:

  • Замайване
  • Затруднено преглъщане, понякога със запушване, задавяне и повръщане
  • Проблеми със зрението (замъглено или двойно виждане)
  • Говорни проблеми, като пресипналост
  • Болка във врата
  • Несигурно ходене (проблеми с баланса)
  • Лоша ръчна координация (фина моторика)
  • Изтръпване и изтръпване на ръцете и краката

Тип II

При този тип количеството тъкани, което се простира в медуларния канал, е по-голямо в сравнение с малформациите от тип I на Chiari.

Признаците и симптомите могат да включват тези, свързани с форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле, която почти винаги придружава малформации на Chiari от тип II. При миеломенингоцеле гръбначният мозък и гръбначният канал не се затварят правилно преди раждането.

Симптомите могат да включват следното:

  • Бързо движение на очите надолу
  • Слабост в ръцете
  • Промени в дихателния режим
  • Затруднено преглъщане, като например изтегляне

Тип III

При малформации от тип III на Chiari, което е един от най-сериозните видове това състояние, имащо по-висока смъртност и може също да причини неврологични проблеми.

При този тип част от гърба и долната част на мозъка (малкия мозък) или мозъчния ствол се простират през необичаен отвор в задната част на черепа. Тази форма на малформация на Chiari се диагностицира при раждане или чрез ултразвук по време на бременност.

Лечение на синдрома на Арнолд Киари

По отношение на лечението, много пациенти с Chiari са безсимптомни и като такива не се нуждаят от лечение. В други случаи лечението е симптоматично - обикновено аналгетици за облекчаване на болката. Индометацинът е предложен като най-ефективният аналгетик в този процес.

Повечето пациенти наблюдават големи подобрения или намаляване на тежестта на симптомите си след операцията и може да са необходими повече от едно за облекчаване на състоянието. Ако се наблюдават функционални нарушения или прогресиране на заболяването, единственото възможно лечение е коригираща хирургия.