Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Програмата Anales de Pediatría Continuada е проектирана да предлага услуга, базирана на две основни платформи: електронен формат и хартиен формат на всеки два месеца. Печатното издание включва между четири и пет актуализации, които разглеждат различни епидемиологични, клинични и терапевтични аспекти. Списанието включва и други раздели, насочени към разработване на прегледи на диагностичните техники, актуализации на леченията и методите за превенция като ваксини, клинични последици от основните изследвания и аспекти на други специалности, които често засягат пациентите. Към всички статии се подхожда по атрактивен, ясен, удобен начин и с нова визуална последователност, която улеснява тяхното четене. Програмата за продължаващо обучение по педиатрия е одобрена от Испанската асоциация по педиатрия и акредитирана от Consell Català de Formació Continuada de les Professions Sanitàries и Комисията за продължаващо образование на SNS.

Публикацията е прекратена от Elsevier

Индексирано в:

Следвай ни в:

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

промени

Калцият е най-разпространеният минерал в организма и заедно с фосфора представлява най-големият неорганичен компонент на костите. За да се поддържа адекватна хомеостаза, е необходимо сложно взаимодействие между хормонални и нехормонални фактори и правилното функциониране на вашите целеви органи, по-специално бъбреците, червата и костите, както и достатъчен хранителен прием. В циркулацията количеството калций и магнезий е по-малко от 1% от общото съдържание на тялото. Промените в серумните концентрации на тези минерали обаче могат да доведат до промени във важни физиологични функции, със силно разнообразни симптоми. Този преглед представя кратко резюме на хомеостазата, което ще позволи по-добро разбиране на възможните причини, които могат да я променят, последствията, които могат да възникнат, и нейното лечение.

Нарушения на метаболизма на калция

98% от общия калций е в костта. Важните вътреклетъчни функции зависят от останалата част, като предаване на сигнал и множество ензимни и извънклетъчни реакции, като коагулация, ендокринна секреция, нервна проводимост и свиваемост на мускулите. Серумният калций се намира в 3 форми: свързан с протеини, главно албумин (30-50%); образувайки комплекси с аниони като фосфат, цитрат или бикарбонат (5-15%) и йонизирани (40-60%). Йонизираната форма (Ca 2 +) е метаболитно активна и е разтворимата фракция. Тази малка фракция зависи от усвояването на калция в червата, непрекъснатия минерален обмен на костта и бъбречния баланс на този йон. За целта паратиреоидният хормон (PTH), витамин D и, в по-малка степен, калцитонинът регулират този баланс, като действат върху неговите цели: черва, кости и бъбреци (фиг. 1).

Хомеостаза на метаболизма на фосфокалцик.

Нормалният общ калций варира между 8,7 и 10,8 mg/dl, а йонният между 4,4 и 5,4 mg/dl (1,1 и 1,35 mmol/l). Ако йонният калций не е наличен, трябва да се вземат предвид факторите, които влияят върху серумния калций 1. Вариациите в рН на кръвта променят свързването на калций-албумин: за всяка 0,1 единица, когато рН спадне, йонният калций се увеличава 0,03 mmol/l. От друга страна, йонният калций зависи от стойността на албумина, така че ако йонният калций не е на разположение, той трябва да се изчисли, като се вземе предвид общият калций и албуминемия със следната формула: Ca (mg/dl) = Ca измерен + 0,8 (4- албумин [mg/dl]).

Рецепторът за усещане на калций, присъстващ в паращитовидните клетки, е "калциостат", който регулира 50% от максималната секреция на РТН към нормалния йонния калций (Са 2 + 1,25 mmol/l). По този начин промените в калция бързо регулират секрецията на PTH. Намаляването и повишаването на стойността на калция са свързани с повишаване и намаляване на PTH, съответно 2–6. Тези калциеви рецептори също се експресират в бъбреците, така че йонният калций директно регулира абсорбцията му в дисталния канал (хиперкалциемията инхибира реабсорбцията) 7. В допълнение към хипокалциемията, хиперфосфатемията увеличава секрецията на PTH. Активната форма на витамин D, калцитриол и хипо и хипермагнезиемия обаче инхибират секрецията на РТН 8,9. В костите PTH насърчава костния обмен, улеснявайки излизането на калций и фосфат от костта. В бъбреците той стимулира реабсорбцията на калций и елиминирането на фосфата. В допълнение, PTH стимулира секрецията на калцитриол (активната форма на витамин D). И накрая, в червата, той стимулира абсорбцията на калций и фосфат чрез действието на калцитриол. В обобщение, по нетен начин, PTH повишава нивата на калций, без да влияе значително на стойностите на фосфатемията.

Витамин D 3 (холекалциферол) е продукт на фотолиза на 7-дехидрохолестерол под ултравиолетова радиация върху кожата 10. Това се хидроксилира до 25-хидроксивитамин D в черния дроб и до 1,25-дихидроксивитамин D (или калцитриол) в проксималния бъбречен канал. PTH, хипокалциемия и хипофосфатемия са основните индуктори на 1-α-хидроксилазата. Този ензим също се експресира в мононуклеарни клетки и може да бъде отговорен за увеличаването на витамин D и хиперкалциемия, налични при някои грануломатозни нарушения, като саркоидоза 11. В костите и червата витамин D насърчава костния обмен и чревната абсорбция на калций и фосфат, съответно. В бъбреците улеснява действието на PTH. Нетният резултат от калцитриола е, че той повишава калция и фосфатемията.

Калцитонинът се произвежда от парафоликуларните С клетки на щитовидната жлеза. Хиперкалциемията активира секрецията си и има противоположни ефекти на PTH в костите и бъбреците, без да има никакво действие в червата.

В нервната система хипокалциемията може да доведе до периостални и парестезии на върха на пръста, хиперрефлексия, мускулни крампи, карпопедален спазъм, гърчове, сензорни смущения и тетания (латентно може да се разкрие от признаците на Chovsteck и Trousseau). От друга страна, това може да доведе до сърдечни аритмии, хипотония и сърдечна недостатъчност. Хроничната хипокалциемия може да доведе до папилема, оптичен неврит, субкапсулна катаракта, суха кожа, груба коса, чупливи нокти, зъбна хипоплазия и калцификация на базалните ганглии. При новороденото може да има раздразнителност, повръщане, отказ от ядене, фасцикулации, гърчове, апнея или хипотония.

Нарушения на метаболизма на калция

Йонизираната форма на серумен калций е метаболитно активната форма. Ако йонният калций не е наличен, трябва да се вземе предвид, че промените в рН и стойността на албумина могат да симулират ситуации на псевдохипокалциемия. Правилната му хомеостаза зависи от баланса между адекватен прием, стойността на паратиреоидния хормон, витамин D и баланса му между чревната абсорбция, костния обмен и бъбречната абсорбция. Накратко, PTH повишава нивата на калций и намалява фосфатемията, докато витамин D повишава нивата на калций и фосфатемията.

Изправени пред хипокалциемия, важно е да се определи фосфатното ниво, тъй като то ще ни насочи към основната причина. Хиперфосфатемията трябва да предполага хипопаратиреоидизъм или псевдохипопаратиреоидизъм, докато неповишеният фосфат в контекста на хипокалциемия, поради своята честота, трябва да ни насочи към дефицит на витамин D.

Етиологията на хипокалциемията е много широка. Изправени пред хипокалциемия, нивото на фосфат ще ни насочи към причината, дори без да има хормонални резултати (фиг. 2). Хипокалциемията с хиперфосфатемия трябва да предполага хипопаратиреоидизъм или псевдохипопаратиреоидизъм (поради фосфатурното действие на този хормон). Ако обаче фосфатът не е висок, ще е необходимо да се помисли и за другите причини, сред които се откроява дефицитът на витамин D.

Диагностичен алгоритъм за хипокалциемия. PTH: паратормон; хипо-Mg: хипомагнезиемия, CaR: чувствителен към калций рецептор.

Симптоматичната хипокалциемия трябва да се лекува спешно с интравенозен калциев глюконат и ако тя е придружена от хипомагнезиемия, тя също трябва да бъде коригирана. При хронично лечение трябва да се поддържа калциева стойност, за да се запази пациентът без симптоми, но се опитва да избегне някои усложнения, които могат да възникнат при тази терапия, като нефрокалциноза и отлагания на калциев фосфат в тъканите. В зависимост от етиологията на хипокалциемията, не забравяйте да добавите ергокалциферол или калцитриол добавки.

По отношение на причините за хиперкалциемия, трябва да помним хиперпаратиреоидизъм, независимо дали първичен (поради аденом или хиперплазия) или вторичен по отношение на друга причина за хипокалциемия, която е стимулирала производството на паратиреоиден хормон (PTH). В допълнение към увеличаването на PTH, излишъкът на витамин D (поради увеличен прием или свързан с грануломатозни процеси или неопластични заболявания) може да причини повишаване на калция в плазмата. Имобилизационни състояния, хипертиреоидизъм и костни метастази също могат да доведат до хиперкалциемични ситуации, тъй като благоприятстват костния обмен.

Първо, има множество причини за хипопаратиреоидизъм, които ще бъдат придружени от хипокалциемия, хиперфосфатемия и нисък PTH. В рамките на вродените форми има фамилни форми на хипопаратиреоидизъм (или наследен автозомно доминиращ, или рецесивен, или свързан с Х хромозомата), при които се произвежда неактивен PTH или активен PTH 12, но с намалена експресия. Синдромът на DiGeorge е друго заболяване, при което има вродена агенезия или дисфункция на паращитовидната жлеза, свързани със сърдечни дефекти, диморфизъм на лицето и податливост към инфекция. От друга страна, някои пациенти с автозомно доминираща хипокалциемия имат мутации в паратиреоидните сензорни рецептори, предизвиквайки инхибиране на секрецията на PTH с по-ниски от нормалните стойности на калций 13 .

Придобитият хипопаратиреоидизъм може да се дължи на инфилтративни или складови заболявания, като болестта на Уилсън или грануломатозни процеси, на автоимунни заболявания, които причиняват разрушаване на жлезата (тип I автоимунно полигландуларно заболяване), или лъчева терапия или операция. Анормална секреция на PTH се наблюдава и при критично болни пациенти и при хипомагнезиемия.

Второ, хипокалциемията може да се дължи на псевдохипопаратиреоидизъм (с хиперфосфатемия и повишен PTH), при който има резистентност към PTH, причинена от мутацията на фактори, необходими при медиираната от PTH рецептор вътреклетъчна трансдукция на сигнала.

Трето, произходът на хипокалциемията може да бъде неадекватно действие на витамин D, установяване на хипокалциемия, променлива фосфатемия с адекватна стойност на PTH. Може да се дължи на дефицит на витамин D 14, с намалени стойности (поради нисък прием, чернодробна патология, която не позволява да се осъществи 25-хидроксилиране, или поради лекарства, които метаболизират витамин D до неактивни форми) или поради резистентност към витамин D, с повишени стойности (или поради дефицит на 1-α-хидроксилаза или променени рецептори на калцитриол).

Четвърто, нарушенията на органите, участващи в калциевата хомеостаза, могат да причинят хипокалциемия. Такъв е случаят при бъбречна недостатъчност, бъбречна тубулна ацидоза, патологии с чревна малабсорбция или така наречения синдром на гладната кост (хипокалциемия, която се появява след паратиреоидектомия поради хиперпаратиреоидизъм, която генерира изтичане на калций от костта към плазмата и че е оставил костта "гладна за калций").

Други причини за хипокалциемия са хиперфосфатемия поради синдром на лизис на тумора, рабдомиолиза или висок прием на фосфати; отделянето на калций от свободни мастни киселини при панкреатит или от наличието на цитрат при обменни трансфузии и лекарства като фуроземид за неговия калциен капацитет и калцитонин и бисфосфонати за инхибиране на костния обмен.

Лечението на хипокалциемия при симптоматичния пациент трябва да се извършва с интравенозна инфузия на 10% калциев глюконат (9,3 mg Ca/ml) при 0,2 ml/kg в продължение на 10 минути, за да се избегнат нарушения на сърдечния ритъм с проследяване на електрокардиограмата. Впоследствие нормокалциемията трябва да се поддържа с елементарен прием на калций от 20–80 mg/kg/ден непрекъснато (за предпочитане тъй като болусите са свързани с по-голяма загуба на калций в урината) или болуси на всеки 4–6 часа. Ако пациентът е асимптоматичен и хипокалциемията не е тежка, пероралният път (50-100 mg/kg/ден) на всеки 4-6 часа под формата на калциев карбонат (40% калций), калциев цитрат (21% калций) е по-добре., калциев лактат (13% калций), калциев глюконат (9,4% калций) или калциев глюкобионат (6,6% калций). Трябва да се направи опит за постигане на калциева стойност, която не поражда симптоми при детето, като се избягва хиперкалциемия, прекомерна хиперкалциурия (поддържане на индекс на калций/креатинин в урината 4 (50% разтвор) в острия момент с 25–50 mg Mg 2 +/kg/доза на всеки 4–6 h (интравенозно или интрамускулно) Впоследствие трябва да се поддържа доза от 30–60 mg Mg 2 +/kg/ден интравенозно или перорално.

От друга страна, калцитриол трябва да се прилага в доза 0,01-0,05 μg/kg/ден в случаи на хипопаратиреоидизъм, псевдохипопаратиреоидизъм и бъбречни или чернодробни заболявания. В случай на дефицит на витамин D, лечението с калцитриол не е необходимо, тъй като няма дефект в производството на активната форма на витамин D, така че с перорален ергокалциферол в дози от 1200 до 1600 единици на ден или единична интрамускулна доза от 50 000 или 100 000 единици, би било достатъчно.

Хиперкалциемията в централната нервна система може да доведе до енцефалопатия и гърчове. Подобно на хипокалциемия, той причинява сърдечни аритмии и в този случай хипертония. Тъй като причинява бъбречен отговор на антидиуретичния хормон, хиперкалциемията може да доведе до полиурия. Също така може да причини запек, анорексия, повръщане и калцификации в кожата и органите. При новороденото представянето може да бъде хипотония, апнея и дихателен дистрес.

По отношение на етиологията, първо ще говорим за хиперпаратиреоидизъм (хиперкалциемия, нормален или нисък фосфат, висок ПТХ и висок калцитриол). Първичният хиперпаратиреоидизъм може да се прояви поради хиперплазия на паращитовидната жлеза или аденом и може да бъде спорадично представяне или свързано с други ендокринни новообразувания (МЪЖЕ тип 1 и 2А). В допълнение към първичната, има вторичен хиперпаратиреоидизъм (причинен от хипокалциемия, причинена от друга причина, като бъбречна недостатъчност или дефицит на витамин D) и третичен (когато паращитовидната хиперплазия на вторичния хиперпаратиреоидизъм става автономна и вече не компенсира хипокалциемия от друга причина) . От друга страна, в неонаталния период детето може да има преходен хиперпаратиреоидизъм, вторичен спрямо майчиния хипопаратиреоидизъм.