Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Следвай ни в:

като

Първичният хипералдостеронизъм е изключителна причина за злокачествена артериална хипертония. По отношение на 3 случая, възникнали в нашата служба, беше прегледана литературата за асоциирането на злокачествена артериална хипертония, вторична на първичния хипералдостеронизъм, и бяха открити общо 32 случая. Тази етиология е свързана със значително увреждане на прицелния орган, а бъбрекът е органът с най-висок процент на засягане, последван от сърдечно засягане. 85% от пациентите са претърпели хипокалиемия. Наличието на нормална или повишена активност на ренина в плазмата не изключва диагнозата първичен хипералдостеронизъм при тези пациенти. Най-честата находка, открита в литературата, е надбъбречната аденом. Хирургично или медицинско лечение с алдостеронови антагонисти постига контрол на хипертонията и стабилизация и дори обръщане на лезиите на целевите органи.

Злокачествената артериална хипертония (HTAM) е субект, който се определя от високите нива на кръвното налягане (BP) (обикновено систоличен BP> 200 mmHg и диастоличен BP> 120 mmHg) заедно с наличието на ексудати в очното дъно и/или ретинални кръвоизливи, придружени или не чрез папилема, отразяваща остра дифузна артериоларна лезия. Смята се, че той засяга 1% от популацията с хипертония и въпреки предполагаемото от някои автори, разпространението му остава стабилно през последните десетилетия 1,2. Свързва се със значително увреждане на прицелните органи, често придружено от бъбречно, сърдечно или неврологично засягане. Следователно, неговата ранна диагностика е от съществено значение, за което е изключително важно да се извърши очно дъно при всеки пациент, който има хипертонична криза, последвано от бързо установяване на ефективна терапия.

Повечето случаи на HTAM съответстват на пациенти с нелекувана или лошо контролирана есенциална хипертония (HT). Сред вторичните причини за HTAM са бъбречно-съдови заболявания и гломерулна болест 1 .

Първичният хипералдостеронизъм (PAH), въпреки че е една от най-честите етиологии на вторичния HT 3 и наскоро придобива значение като причина за рефрактерни HT, 4 е рядка причина за HTAM. Самият Кон заяви, че наличието на папилема в очното дъно трябва да се разглежда като аргумент срещу диагнозата PAH 5. Същата година обаче е описан първият случай на злокачествена ПАХ на Каплан. Впоследствие се появяват още няколко десетки случая в медицинската литература 6-29 .

По отношение на 3 случая на HTAM, вторични за PAH, описани в нашия център, направихме преглед на случаите, описани в литературата.

При изследването на оценката на увреждането на прицелния орган, освен неврологично засягане, пациентът е имал хипертонична кардиомиопатия (ехокардиограма с умерено-тежка преграда и лека хипертрофия на останалите сегменти, с нарушена релаксация и запазена фракция на изтласкване) и остра влошаване на бъбречната функция.

Проведено е проучване на вторичната хипертония. Пациентът е имал нормален профил на щитовидната жлеза, отсъствие на стеноза на бъбречна артерия и КТ на коремно-тазовата кост разкрива хиподензални възлови лезии в надбъбречните жлези (18 × 11 mm вдясно и 17 × 10 mm вляво), съвместими с аденоми ... Проучването за катехоламин е отрицателно и са поискани плазмени стойности на ренин и алдостерон, които са съответно 8,5 pg/ml (3-16) и 331 pg/ml (100-300), съвместими с PAH. По време на събирането на тази проба пациентът е получавал лечение с високи дози еналаприл, амлодипин и фуроземид. Поради тежестта на клиничната картина и необходимостта от добър контрол на АН, заедно с образните данни и стойностите на съотношението на алдостерон и активността на ренина в плазмата, не е решено да се извърши тест за потискане на алдостерон при този пациент.

И накрая, предвид възможността за синдром на MEN-2 (множествена ендокринна неоплазия тип 2) поради асоциирането на паратиреоиден аденом и надбъбречен аденом, беше проведено генетично проучване, което беше отрицателно.

Що се отнася до контрола на АН, след няколко терапевтични режима с инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим, калциеви антагонисти, алфа и бета блокери и диуретици, АД се контролира, след като се въведе лечение със спиронолактон 50 mg (свързано с атенолол и манидипин). В резултат на това бъбречната функция остава стабилна при около 1,7-2 mg/dl и серумните нива на калий се нормализират.

48-годишен мъж, пушач на 25 цигари на ден, случайно пиещ, бивш потребител на кокаин, затлъстял и хипертоник (диагностициран преди около 5 години при рутинен преглед, лечението с валсартан и хидрохлоротиазид започна, но пациентът се отказа от лечението ) (таблица 1).

Препратен към спешното отделение от неговия лекар за първична помощ поради оток на долните крайници и диспнея от седмици на еволюция без други съпътстващи симптоми. При пристигането си в спешното отделение той представи BP от 210/137 mmHg със симптоми на бивентрикуларна сърдечна недостатъчност. Биохимичното проучване показа Crs от 1,69 mg/dl, калий от 2,8 mEq/l и протеинурия от 0,6 g/24 h; пациентът е предоставил предишен анализ от преди няколко години с нормална бъбречна функция и калий. Останалата част от биохимичното изследване, хемограмата и коагулацията бяха нормални, както и уринарната утайка. Изследването на очното дъно показа данни, съответстващи на хипертонична ретинопатия IV степен.

Допълнителните тестове включват ехокардиограма, която разкрива тежка бивентрикуларна дилатация и хипертрофия, с тежка систолна дисфункция на двете вентрикули, диастолна дисфункция тип III и умерена функционална митрална регургитация (Фиг. 1). Предвид тези констатации е извършена коронарна ангиография, която изключва коронарните лезии. При същата процедура се визуализират бъбречните артерии, които не показват признаци на стеноза. По време на приема пациентът представи епизод на amaurosis fugax, за който са направени мозъчни CT и MRI, които показват исхемична болест на малките съдове (фиг. 2).

Фигура 1. ЯМР на сърцето за клиничен случай 2. Силно разширена и хипертрофична лява камера, LVEF 41%. Умерено разширена дясна камера, FEVD 39%.

Фигура 2. Ядрено-магнитен резонанс на клиничен случай 2. Стари хеморагични лакунарни инфаркти предимно в мозъчния ствол.

Фигура 3. Надбъбречна компютърна томография от клиничен случай 2. Жълтите стрелки показват дифузно удебеляване на двете надбъбречни жлези.

И накрая, контрол на АН беше постигнат след добавянето на спиронолактон 100 mg към предишното лечение, което позволява оттегляне на вложените калий. Няколко месеца след започване на това лечение той имаше добър контрол на кръвното налягане с амлодипин и спиронолактон и стабилна бъбречна функция (Crs от 1,7 mg/dl), с нормален серумен калий.

41-годишна жена се е насочила към проучване на НТ след епизод на остър белодробен оток в контекста на хипертонична спешност по време на непосредствения следродилен период (Таблица 1). Очното дъно разкри доказателства за хипертонична ретинопатия III степен. При биохимични тестове той има Crs от 0,63 mg/dl и калий от 3,1 mEq/l, останалите биохимични и хематологични параметри са в нормални граници. Плазмените стойности на ренин и алдостерон не могат да бъдат оценени, тъй като те са извлечени след започване на лечението със спиронолактон и еналаприл.

Извършено е КТ на корема, което разкрива дясна надбъбречна маса с максимален диаметър 9 cm и голяма хетерогенност. Изследването е завършено с ЯМР на корема, което потвърждава наличието на 9-сантиметрова надбъбречна маса, която улавя контраста по хетерогенен начин. Стойностите на котката-ехоламин в урината са в нормални граници.

Предвид тези констатации беше решено лезията, която се оказа твърда маса с размери 13 × 9,5 × 6 cm, с променлива консистенция и силно съдова, образувана от кортикални клетки с много разнообразни модели, с плеоморфизъм, клетъчна атипия, честа митоза и обширна некроза, съобразена с карцинома на надбъбречната жлеза. След дясната адреналектомия е постигнат добър контрол на АН без необходимост от хипотензивни лекарства.

Два месеца след хирургична ексцизия, при контрола на телесна CT, пациентът е показал метастази в черния дроб, белия дроб и костите, заедно с локален рецидив. Пациентът не е получавал химиотерапия и е починал 3 седмици по-късно поради неуспех на чернодробната функция.

В прегледа на литературата успяхме да намерим общо 32 случая на HTAM, вторични за PAH 6-29 към днешна дата (Таблица 2). Сред серията от прегледани пациенти с HTAM, които имат пациенти с БАХ, те представляват 1-1,5% от всички случаи 12,13. Това разпространение се среща и в нашия център, 0,8% (3 случая от общо 359).

PAH е една от най-честите причини за вторична хипертония (до 10% от хипертоничната популация) 3 и през последните години ролята й в рефрактерния HTN стана много важна (в някои серии тя присъства при една трета от пациентите с рефрактерна HTN ) 4, обаче случаите, които стават злокачествени, са редки. Това изключение се дължи на потискането на ренина и следователно на ангиотензин II 16, тъй като последният е отговорен за съдовите увреждания, които се случват при HTAM. В съответствие с това, повечето случаи на PAH с HTAM се наблюдават с намалена активност на плазмения ренин (PRA). Съществува обаче определен процент, който присъства при нормална или дори повишена PRA. Изглежда, че тази характеристика дава по-лоша прогноза, тъй като това биха били случаите, в които има по-тежка нефроангиосклероза, така че гломерулната исхемия е довела до увеличаване на секрецията на ренин и накрая до злокачествеността на НТ10., Единадесет .

Епидемиологично, HTAM, вторичен за PAH, показва леко пристрастие към женския пол (62%), със средна възраст на представяне близо 40 години (като са описани случаи от 18 до 61 години). Това е в съответствие с обичайния профил на пациентите с ПАХ 8. Повечето лица (82%) са имали преди известна анамнеза за НТ, но само половината са получавали антихипертензивно лечение (Таблица 3).

Що се отнася до формата на представяне, най-честите симптоми са главоболие и промени в зрението, последвани от диспнея, отоци в долните крайници, анорексия, гадене и повръщане, виене на свят и слабост в долните крайници. Други по-редки прояви са спазми, сърцебиене, периодична парализа, никтурия и полидипсия, епистаксис, сънливост, езикови нарушения и синкоп. Само един случай е асимптоматичен (трайна хипокалиемия, свързана с лош контрол на кръвното налягане).

При извършване на очното дъно 68,5% са имали папилема (хипертонична ретинопатия IV степен), докато 16% са имали ексудати и/или кръвоизливи (III). Известно е, че няма разлика между двете по отношение на клиничното поведение или прогноза 32. В 3 случая (13%) диагнозата злокачествено заболяване е поставена чрез находките в бъбречната биопсия (фибриноидна некроза и пролиферативен ендартериит).

85,7% са имали бъбречно засягане по време на диагностицирането (Таблица 3). Трябва да се помни, че степента на бъбречна недостатъчност при диагностициране е един от ключовите прогностични фактори при пациенти с HTAM 12,33, както и че степента на протеинурия по време на проследяването е определяща за бъбречната преживяемост. 47,6% представиха сърдечно засягане, в повечето случаи под формата на хипертрофия на лявата камера (LVH) със или без систолна и/или диастолна дисфункция. В този смисъл трябва да се отбележи, че HTAM, вторичен за PAH, може да асоциира много сериозни степени на систолна дисфункция и LVH, поради сумата от вредните ефекти на много високи нива на BP заедно с ремоделиращия ефект, който алдостеронът упражнява чрез задържане на обема върху сърцето и съдове 4.7. Само 10% обаче представят обективна лезия в централната нервна система под формата на субарахноидален кръвоизлив, мозъчен кръвоизлив, исхемичен инсулт и исхемична болест на малките съдове, въпреки факта, че главоболието е най-разпространеният симптом, въпреки че изпълнението на мозъчен образен тест не е извършено във всички случаи.

Аналитично, 83,5% от пациентите са представили хипокалиемия със среден серумен калий от 2,86 mEq/l.

Що се отнася до основния етиологичен субстрат, в повечето случаи БАХ се оправдава с наличието на надбъбречен аденом (91,4%) с леко предразположение (56%) за дясната надбъбречна жлеза, като случаите, на които се дължи, са много по-редки двустранна хиперплазия ( 2 случая) и карцином на надбъбречната жлеза (други 2 случая).

В 70% от случаите адреналектомията (или изолираното медицинско лечение, последвано при 2 пациенти) е последвано от контрол на кръвното налягане, докато лезиите на целевите органи се разрешават или остават стабилни, а калият и алдостеронът изчезват. При 30% (6 случая) хирургическата интервенция не е била успешна: в един случай вторичен за аденом, HTAM се е повторил; в друг случай HTN се контролира само временно след операция, тъй като втори аденом се появява в контралатералната надбъбречна жлеза, а при пациент с двустранна хиперплазия отстраняването на левия надбъбрек не е последвано от разрешаване на състоянието. И накрая, в 2 случая откриването на надбъбречния аденом се е извършило при следкланичното изследване, след като пациентите са починали съответно от респираторна инфекция и остър белодробен оток.

В заключение, въпреки че PAH е рядка причина за HTAM в рамките на изследването на вторичните причини, оценката на надбъбречните жлези е задължителна при всички HTAM, особено в случаи на тежка трайна хипокалиемия. Не трябва да забравяме, че нормалната или повишена PRA не изключва диагнозата PAH. Важността на ранната му диагностика се крие в установяването на адекватно лечение (медицинско или хирургично), което в повечето случаи е придружено от правилен контрол на АН и бързо подобряване на лезиите на целевите органи.

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат потенциален конфликт на интереси, свързан със съдържанието на тази статия.