Синдром на Кушинг, вторичен за ектопичния адренокортикален аденом

АВТОРИ

случай

María Merino-Viveros, Isabel Pavón-de-Paz, Guadalupe Guijarro-de-Armas, Cristina Navea-Aguilera, Naiara Modroño-Móstoles
Служба по ендокринология и хранене на университетската болница Getafe (Мадрид). Испания

Получава: 01.03.2017
Приет: 29.03.2017
Онлайн: 31.08.2017

Цитирайте като: Merino-Viveros M, Pavón-de-Paz I, Guijarro-de-Armas G, Navea-Aguilera C, Modroño-Móstoles N. Синдром на Кушинг, вторичен за ектопичния адренокортикален аденом. Rev Esp Cases Clin Med Intern (RECCMI). 2017 (август); 2 (2): 65-67.

Автор-кореспондент: Мария Мерино Виверос.

Синдром на Кушинг
Ектопичен адренокортикален аденом
Независим от ACTH

Синдром на Кушинг
Ектопичен адренокортикален аденом
Независим ACTH

Ектопичната секреция на кортизол от адренокортикалните аденоми е изключително рядка причина за ACTH-независим синдром на Кушинг (SC). Представен е клиничен случай, при който в резултат на лошо контролиран захарен диабет тип 2 е доказано наличието на хиперкортизолизъм. Потиснатите нива на ACTH определят, че той не зависи от ACTH. Образните тестове заедно с операцията изясниха, че това е корен аденом на надбъбречната жлеза, произхождащ от ектопична надбъбречна тъкан в областта на лявата широка връзка. Има малко случаи, публикувани в литературата, някои от тях в яйчника, тестисите или в бъбречния хилум; благодарение на този случай предоставяме още един.

Ектопичната секреция на кортизол от адренокортикалните аденоми е изключително рядка причина за независим синдром на ACTH Cushing (CS). Представен е клиничен случай, при който поради лошо контролиран захарен диабет тип 2 е доказано наличието на хиперкортизолизъм. Потиснатите нива на АСТН определят, че той е независим от АКТХ. Образните тестове и хирургични интервенции показват, че това е синдром на Кушинг, вторичен за ектопичния адренокортикален аденом на левия широк лигамент.

Има малко публикувани случаи в литературата, някои от тях в яйчника, тестисите или в бъбречния хилум; така че смятаме, че може да е интересно и добавяме още един.

Извършваме преглед на стъпките, които трябва да следваме, за да достигнем диагнозата на синдрома на Кушинг, описвайки една от по-рядко срещаните причини като извънматочни адренокортикални аденоми, което ни позволи да прегледаме публикувани случаи.

Синдромът на Cushing (CS) може да бъде зависим от ACTH и независим. Последният е по-рядък и обикновено се класифицира в четири подтипа, адренокортикален аденом, адренокортикален карцином, двустранна пигментирана първична нодуларна хиперплазия (PPNAD) и двустранна макронодуларна хиперплазия (BMAH). Адренокортикалните аденоми са отговорни за 10-20% от всички CS; извънматочната секреция на кортизол от този тип аденоми е изключително рядка, с малко публикувани случаи, някои от тях в яйчника, тестисите или в бъбречния хилум 2-4. Предвид изключителния му характер, по-долу представяме случая на корен аденом на надбъбречната жлеза, причинен от ектопична надбъбречна тъкан в областта на широкия лигамент, произвеждащ кортизол.

Това е 53-годишна жена, насочена към ендокринологичната клиника поради лош контрол на нейния захарен диабет (СД). Други лични предшественици, които трябва да се подчертаят, са артериална хипертония (HTN), хиперхолестеролемия и тютюнопушене. Той беше на редовно лечение с инсулин гларжин 34 IU sc/24 h, еналаприл 10 mg на всеки 24 h и симвастатин 10 mg на всеки 24 h.

Що се отнася до тип 2 СД, той е диагностициран преди година и не представлява макро- или микро-съдови усложнения. Той не понася метформин поради храносмилателни симптоми, за което се нуждае от инсулинизация три месеца след диагнозата поради лош метаболитен контрол. Физикалният преглед разкрива тегло 67,8 кг, височина 152 см, ИТМ: 29,4 кг/м2, BP: 140/90 mmHg, обиколка на талията 113 см, без стрии или други кожни лезии. Щитовидна жлеза при нормална палпация.

Въпреки че твърди, че е в съответствие с лечението през последната година, тя е представила нива на HbA1c между 8,3–10,6% (нормални граници –LN 4-5,6%) с прогресивно безчетно нарастване на теглото. Ситаглиптин 100 mg на всеки 24 часа се добавя, без да се наблюдава подобрение на три месеца (глюкоза 199 mg/dl, Hb A1c 10,1%, холестерол 235 mg/dl [LN 130-200 mg/dl], триглицериди 98 mg/dl [LN 40 - 150 ], TSH 2,14 uU/ml [LN 0,55-4,78]), тегло 68,5 kg.

Имайки предвид други диагностични възможности, включително CS, бяха поискани тестове за демонстриране на хиперкортизолизъм: 24-часова кортизолурия в урината (ULC) 222,4 µg/T. Диуреза (LN 4.30-176), кортизол след 1 mg дексаметазон (DXM) 17.5 µg/dl (LN 6.2–19.4) и кортизол след 0.5 mg DXM на всеки 6 часа в продължение на 2 дни: 16.5 µg/dl. Следователно това беше SC. ACTH 2) нива, TA: 120/70 mmHg, базална глюкоза 97 mg/dl, HbA1C 5,9%.

CS е резултат от продължително излагане на излишни глюкокортикоиди. Типичните клинични симптоми и признаци включват затлъстяване на тръбите, пълнота на лицето, кожна атрофия, проксимална миопатия, хипергликемия ... не винаги всички те са налице, така че диагностичното съмнение е важно; в този случай лошият метаболитен контрол, както и централното затлъстяване доведоха до преосмисляне на други диагностични възможности. Веднъж заподозрян, диагнозата трябва да бъде потвърдена биохимично. Неинхибирането на кортизола след DXM заедно с неоткриваеми нива на АСТН показва, че секрецията на кортизол е независима от АСТН 5. Като се имат предвид нормалните размери и морфология на надбъбречните жлези в ЯМР, беше повдигната възможността да е PPNAD 6, въпреки че добавената находка на твърдата маса в левия малък таз заедно с хиперпоглъщането в йодохолестеролната сцинтиграфия изясни етиология SC.

Местоположението на масата е оправдано, тъй като в началото на ембриона кората на надбъбречната жлеза произхожда от междинната мезодерма. През петата гестационна седмица мезобластомата започва да се размножава и диференцира, като от време на време образува адренокортикални и полови клетки. По-късно тези два вида клетки се отделят и постепенно мигрират. Фрагменти от надбъбречната тъкан се разпръскват по пътя, образувайки ектопичните надбъбречни жлези. 7; повечето остават близо до надбъбречната жлеза, но могат да бъдат намерени и в целиакия, лимфни възли, яйчници, тестиси, бъбреци и дори коремни вътрешности и нервна система 8 .

Целите на лечението при пациенти с АСТН-независим хиперкортизолизъм са да антагонизират ефектите на излишните глюкокортикоиди и минерални кортикоиди и да намалят производството на кортизол, поради което лечението с кетоконазол е започнало преди операцията.

Представяме този случай, тъй като ектопичната секреция на кортизол е изключителна причина за независимия SC ACTH и с това подчертаваме значението на прегледа на патологията, ембриологията и хормоналния профил, когато се обмисля производството на ектопичен кортизол. По същия начин ние допринасяме за друг случай в литературата предвид ниското й разпространение, но което винаги трябва да се има предвид.