Наследствена нефропатична амилоидоза
Кардиогенна амилоидоза
Атипична амилоидоза
Макулна амилоидоза
Амилоидна артропатия, вторична за хроничната хемодиализа
Лихеноидна амилоидоза
Амилоидоза на фамилна средиземноморска треска
Синдром на Аберкромби
Наследствена амилоидоза
Описание на заболяването:
Амилоидоза е термин, прилаган към група метаболитни заболявания, при които амилоид (влакнест протеин) се натрупва в тъканите на тялото. Прекомерното натрупване на амилоид в орган кара този засегнат орган да функционира неправилно. Натрупването може да бъде локализирано и обобщено или систематично.
Има няколко системи за класифициране на различните форми на заболяването; Най-използваното се основава на химичните характеристики на фибрилите (фибриларни структури в амилоида):
1. - Първична амилоидоза: това е най-често срещаната форма на амилоидоза, наричана още лека верига (на английски: AL форма). Тази клинична форма може да възникне независимо от всяко друго заболяване или свързана с множество тумори, особено миеломи (тумори на костния мозък). Тази форма на заболяване обикновено засяга езика, щитовидната жлеза, чревния тракт, черния дроб и далака. Сърдечното засягане може да доведе до застойна сърдечна недостатъчност.
2. - Вторичната амилоидоза, асоциирана с амилоидоза (на английски: AA форма), обикновено се открива по време на хронично възпалително заболяване, като ревматоиден артрит, хронични инфекции или фамилна средиземноморска треска.
При вторична амилоидоза обикновено се засяга нормалното функциониране на бъбреците, черния дроб и далака и по-рядко се засягат надбъбречните жлези, лимфните възли и съдовата система.
Възпалението на кожата, което се появява след многократни инжекции за лечение на някои възпалителни заболявания, изглежда предизвиква вторична амилоидоза. Бъбречната недостатъчност се проявява като нефротичен синдром (подуване поради генерализирана задръжка на течности, загуба на обилно количество протеин в урината и намаляване на кръвните протеини) и е отговорен за фаталната еволюция (еволюция към смърт) при този тип амилоидоза.
Друга форма на амилоидоза, която обикновено се свързва със стареенето, обикновено засяга сърцето. Тази форма на амилоидоза може да засегне и панкреаса и мозъка. Амилоидоза, свързана с хемодиализа (процедура за отстраняване на примеси или остатъци от кръвта, когато бъбреците не работят правилно и не могат да ги филтрират), се появява при пациенти, лекувани дълго време с хемодиализа.
Семейната амилоидоза е свързана с редица генетично предавани заболявания, които обикновено засягат бъбреците, сърцето, кожата и други области на тялото.
Автори и дата на последната редакция: д-р M. Izquierdo, A. Avellaneda; Декември-2003
Източник
Институт за изследвания на редки болести
http://iier.isciii.es/
- Абонирайте се за бюлетина
