Синдром на Кушинг

аптека

The Синдром на Кушинг, Известно също като хиперкортизолизъм, това е заболяване, причинено от повишаването на хормона кортизол. Този излишък на кортизол може да бъде причинен от различни причини. Най-често срещаният, засягащ 60-70% от пациентите, е аденом в хипофизата; Тази форма на синдрома е известна по-специално като болест на Кушинг. Други причини за синдрома на Кушинг включват тумори или аномалии в надбъбречните жлези, хронична употреба на глюкокортикоиди или производството на ACTH от тумори, които обикновено не го произвеждат (извънматочна секреция на ACTH). ACTH е хормонът, произведен от хипофизната жлеза, който стимулира надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Това разстройство е описано от американския неврохирург Харви Кушинг (1869-1939), който съобщава за това през 1932 г.

Знаци и симптоми

Този синдром представя клинична картина в резултат на хроничен излишък на циркулиращ кортизол. Пациентите могат да имат един или повече от следните симптоми:

Симптомите на синдрома на Кушинг могат да бъдат минимални в случаите на извънматочна секреция на ACTH или CRH, когато преобладават загуба на тегло, голяма умора и мускулна слабост и хиперпигментация на кожата и лигавицата.

Психични разстройства се появяват при 50% от пациентите със синдром на Кушинг. Най-честите прояви са депресия и безсъние. Тежестта на симптомите на депресия не е пряко свързана с плазмените нива на кортизол. Най-решаващите фактори за развитието на това депресивно разстройство биха били преморбидната личност и стресовите събития в живота. [1] Други психични прояви включват халюцинации, параноидни симптоми (особено в случаи на тежки физически заболявания), умора, раздразнителност, ниско либидо, загуба на памет, намалена способност за концентрация, безпокойство и емоционална лабилност.

Лечение

Лечението зависи от причината за синдрома. Ако това се дължи на приема на кортикостероиди, ще се препоръча тяхното потискане, ако причината, която ги е посочила като лечение, го позволява. Ако се дължи на аденом на хипофизата, лечението ще се състои в неврохирургично отстраняване от опитен екип. Ако причината е тумор на надбъбречната жлеза, той ще бъде отстранен, или лапароскопски, или чрез лумботомия. Във всички случаи е препоръчително да се нормализира кортизолът преди операция чрез медицинско лечение (например с метопирон, кетоконазол, обратими инхибитори на надбъбречната синтеза на кортизол).

След операцията, производството на самия кортизол обикновено се забавя, така че заместващото лечение с малки дози кортизон трябва да се извършва, докато производството на кортизол се възстанови. Митотанът, който убива надбъбречните клетки, може да се използва при надбъбречен карцином. Продължителността на симптомите на екзогенен синдром на Кушинг (поради приема на кортикостероиди) ще бъде от 2 до 18 месеца, в зависимост от количеството кортикостероиди, които са били погълнати.

Усложнения и очаквания

Прогнозата на заболяването е добра, ако кортизолът се нормализира, въпреки че е обичайно пациентите да имат известно затлъстяване и повече остеопороза и склонност към депресия, отколкото нормалната популация. Трябва да се има предвид, че понякога възстановяването е бавно и симптомите могат да бъдат досадни, а качеството на живот може да бъде засегнато главно в ранните стадии на заболяването. В случай на надбъбречен карцином, ако е в начална фаза, операцията може да бъде лечебна, въпреки че ако туморът е напреднал, прогнозата е лоша.