Въведение
SJS и TEN се различават само по спектър на тежест въз основа на процента на засегнатата телесна повърхност (
Етиология
NET се причинява от лекарства или инфекции на горните дихателни пътища в 74% до 94% от случаите. При децата лекарствата са най-честите утаители на SJS/NET. Най-често участващите лекарства са сулфонамиди, фенобарбитал, ламотрижин, карбамазепин и нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС).
Клиничен курс
Забележително е, че оголената кожа предразполага пациента към бактериална суперинфекция, обикновено от Staphylococcus aureus и Pseudomonas aeruginosa. Сепсисът е водещата причина за смърт в случаите на SJS/TEN.
Диагноза
Стафилококов синдром на попарена кожа се причинява от специфичен щам на стафилококи с ексфолиативни екзотоксини
Кожните прояви на тези две състояния могат първоначално да наподобяват мултиформен еритем (EM), стафилококов синдром на попарена кожа (SEPE), болест на Kawasaki (KD) и морбилиформна лекарствена реакция.
Стафилококовият синдром на попарена кожа се причинява от специфичен щам на стафилококи с ексфолиативни екзотоксини. Продром на гноен конюнктивит или одинофагия може да присъства в продължение на 48 часа, последван от треска, неразположение и кожни находки. При малки деца SEPE може да прогресира от генерализиран еритем до образуване на мехури и лющене, не напълно различно от SJS и TEN.
Мехурите SEPE обикновено засягат зоните на огъване. Като цяло няма засягане на лигавиците. Булите на двата синдрома представят положителен знак на Николски; SEPE обаче показва знака на Николски върху незасегната кожа.
Кожните и лигавичните прояви на KD могат да бъдат объркани със SJS и TEN. И двата субекта могат да имат треска; един от класическите критерии за KD е треска за поне 5 дни. Обикновено обривът се появява в рамките на 5 дни от появата на треска и често е придружен от лющене в перианалните или окологъбичните области.
The полиморфен обрив Той се различава от KD по това, че наличието на булозни или везикуларни лезии е нетипично; По-често се описват морбилиформни изригвания, ЕМ или еритродермия. Двустранният конюнктивит на KD не е ексудативен в сравнение със силно ексудативния конюнктивит на SJS и може да има патогномонично лимбично запазване.
Промените в устните и устната кухина включват дифузен еритематозен орофаринкс, напукани или червени и напукани устни. И накрая, останалите типични критерии помагат да се разграничи КД и включват цервикална лимфаденопатия и промени в крайниците, като феномена на Рейно.
Времето от излагане на лекарството до открития на кожата се различава; морбилиформни лекарствени изригвания се появяват в рамките на 5-14 дни от експозицията в сравнение с появата на SJS и TEN в рамките на 8 седмици от започване на лечението.
Шофиране
Ранната намеса има значителен ефект върху заболеваемостта и смъртността. Доказано е, че спирането на отговорното лекарство намалява смъртността и подобрява прогнозата.
В 10-годишно наблюдателно проучване на 113 пациенти е имало по-добра прогноза (измерен резултат: няма смърт преди изписване от болницата) с приблизително 30% (съотношение на шансовете, 0,69) за всеки ден преди образуването на мехури, отколкото лекарството е било прекратено.
Скалата SCORTEN за управление и прогноза на SJS и TEN е валидирана за възрастни и деца, съчетаващи 1 и 3 ден на хоспитализация, макар и не едновременно само за деца. Независимите прогностични фактори са възраст над 40 години, злокачествено заболяване, ексфолиация> 10% от телесната повърхност, сърдечна честота> 120 удара в минута, нива на урея над 10 mmol/l, ниво на глюкоза над 14 mmol/l. бикарбонат под 20 mmol/l.
Препращането към неспециализирани отделения се прави за ограничено засягане на кожата, SCORTEN резултат от 0 до 1 и бавно прогресиращо заболяване. Някои препоръчват насочване към центрове за грижи за изгаряния или интензивно отделение (поради подобни стратегии за управление) за по-тежко заболяване с SCORTEN резултат = 2.
Отразявайки тежестта на заболяването и необходимостта от бърза и подходяща намеса, голямото проучване RegiSCAR демонстрира смъртност съответно от 10% и над 30% за SJS и TEN. Той показва смъртност от 23% на 6 седмици и 34% на една година (по-ниска за деца).
Заключения
И накрая, SJS и TEN са доста редки и следователно тяхното повторение предполага, че може да има бъдеща уязвимост за такива високорискови индивиди. Оцелелите пациенти и техните семейства трябва да бъдат обучени да избягват употребата на отключващи лекарства и техните аналози.
Коментар:
Резюме и обективен коментар: Д-р Мария Евгения Ногерол
Трябва да влезете в сайта с вашия потребителски акаунт в IntraMed, за да видите коментарите на колегите си или да изразите мнението си. Ако вече имате акаунт в IntraMed или искате да се регистрирате, въведете тук