Това е вродено сърдечно заболяване (от раждането). Налице е необичайно разположение на основните кръвоносни съдове, напускащи сърцето.

транспониране

Какво представлява транспонирането на големите съдове?

Обикновено бедната на кислород кръв циркулира от тялото към сърцето (Дясна камера), а след това през белодробната артерия отива в белите дробове, където получава кислород. Кислородната кръв се връща от белите дробове към сърцето (лявата камера) и през аорта, отива до цялото тяло.

В Ттранспониране на големи съдове, белодробната артерия напуска лявата камера и дясната аорта, като по този начин променя нормалната циркулация на кръвта по много важен начин:

  • Бедна на кислород кръв, която достига до дясната камера, циркулира в цялото тяло.
  • Ново кислородната кръв в белите дробове, която достига до лявата камера, се връща обратно в белите дробове, образувайки две отделни вериги.
  • Често се появяват и други свързани сърдечни дефекти (артериален дуктус, комуникации или отвори в преградата между предсърдията или този между вентрикулите), които, парадоксално, позволяват на дете с транспониране на големите съдове да оцелее. Тези сърдечни дефекти карат кръвта в едната верига да се смесва с другата, като по този начин тя може да бъде кислородна.

Причини

Транспонирането на големите съдове е второто вроден сърдечен дефект по-често причинява проблеми в ранна детска възраст. Между 5 и 7 процента от всички вродени сърдечни дефекти се дължат на тази причина и тя засяга предимно мъжете. Произходът му е неизвестен, както и повечето вродени сърдечни дефекти, въпреки че има някои фактори, свързани с майката, които са свързани с по-висока честота на поява на тези промени:

  • Рубеола по време на бременност
  • Лошо хранене
  • Алкохолизъм
  • Напреднала възраст
  • Диабет

Симптоми

Симптомите се появяват по време на раждането или много скоро след това, а тежестта зависи от свързаните с това сърдечни дефекти (които са тези, които позволяват оксигениране на кръвта на новороденото). The ниски нива на кислород карат бебето да стане цианотично (синьо) и да причини задух.

Диагноза

Диагнозата може да бъде поставена преди раждането чрез рутинни ултразвукови сканирания, които се правят на всички бременни жени. По време на раждането то ще бъде открито чрез аускултация на a взриви го и наличието на синкав цвят на кожата и лигавиците на новороденото. Потвърждаващата диагноза се поставя чрез сърдечен ултразвук.

Лечение

Бебето ще получи лекарство, наречено простагландин за да предотврати затварянето на дуктуса и по този начин да позволи на кръвта да бъде кислородна. Може да е необходима сърдечна катетеризация, за да се създаде или разшири комуникацията между предсърдията и оксигенацията на кръвта (процедура, наречена септостомия).

В рамките на първите две седмици, транспозицията на големите съдове ще бъде възстановена хирургично чрез процедура, наречена артериален превключвател. Аортата е изместена от дясната камера до нормалното си място в лявата камера; от своя страна белодробната артерия се обменя и поставя в дясната камера. При тази процедура се обменят и коронарните артерии.

През последните 20 години артериалният превключвател или операцията "Jatene" е избраната хирургическа техника за възстановяване на транспозицията на големите съдове. Преди това обаче се извършваше предсърдно превключване или операция "Senning" или "Mustard", която се състоеше от насочване на венозния дренаж на тялото към лявото предсърдие и венозния дренаж на белите дробове към дясното предсърдие.

Прогноза

Транспонирането на големите съдове има лоша прогноза, ако не се извършва коригираща операция. След това има подобрение на симптомите и децата растат и се развиват нормално. Във всеки случай а детски кардиолог трябва да бъдат проследени за оценка и наблюдение на всички възможни сърдечни проблеми.

Във всеки случай транспонирането на големите съдове е сложно вродено сърдечно заболяване и засегнатите пациенти се нуждаят от проследяване през целия живот. Всеки вид интервенция представлява определени проблеми в зряла възраст, които трябва да бъдат наблюдавани.

Операция на артериален превключвател: стеноза (стесняване) на белодробните артерии, дилатация на възходящата аорта, коронарни аномалии.

Операция на предсърдно превключване: предсърдни и камерни аритмии, системна вентрикуларна дисфункция, течове и стеноза на изкуствено създадени канали. Повечето от тези усложнения могат да бъдат напълно или поне частично отстранени с подходяща диагностика и наблюдение.