СЛУЧАЙ 42
Диагноза: тубулоинтерстициален нефрит
(Остра или хронична?)
Тубулоинтерстициалният нефрит (NTI) е бъбречно разстройство, при което първичната лезия засяга бъбречните тубули и интерстициума, което води до намалена бъбречна функция. Острата форма най-често се дължи на алергични реакции или инфекции. Хроничната форма е свързана с широк спектър от заболявания, включително генетични нарушения, обструктивна уропатия, метаболитни нарушения, токсини и някои лекарства и растителни продукти (Alper AB, Meleg-Smith S. Интерстициален нефрит. В eMedicine. Достъп: 26 август [ Връзка]).
При остър тубулоинтерстициален нефрит (TIN) има възпалителен инфилтрат и оток, засягащи бъбречния интерстициум, често се развиват в рамките на дни или месеци. Повече от 95% от случаите са резултат от инфекция или алергична реакция към лекарства. Хроничната NTI се появява, когато хроничното възпаление на интерстициума и тубулите води до постепенно увеличаване на интерстициалната фиброза, тубулна атрофия и прогресивно влошаване на бъбречната функция, обикновено в продължение на месеци или години. Засягането на гломерулите (гломерулосклероза) е много по-често при хронични, отколкото при остри НТИ. Причините за хронична NTI включват имунологично медиирани заболявания, инфекции, рефлукс или обструктивна нефропатия, лекарства, метаболитни заболявания, тежки метали, миелом и други (Неавтор заяви. Тубулоинтерстициален нефрит. В: Наръчниците на Merck, достъп до 26 август 2006 г .: [ www.merck.com/mmpe/sec17/ch236/ch236c.html])
Имунофлуоресценцията и електронната микроскопия обикновено не показват конкретни открития за определяне на етиологията.
Прогноза: При индуцирана от лекарството ITN бъбречната функция обикновено се възстановява в рамките на 6 до 8 седмици, ако отговорното лекарство бъде прекратено, въпреки че може да останат белези на бъбреците (фиброза). Възстановяването може да е непълно, с постоянна азотемия. Когато ITN се причинява от други фактори, хистологичните промени обикновено са обратими, ако причината е разпозната и елиминирана, но някои тежки случаи прогресират до фиброза и бъбречна недостатъчност. Независимо от причината, дифузното интерстициално възпаление, а не петна, е свързано със забавен отговор на преднизон и персистирането на остра бъбречна недостатъчност (> 3 седмици) предполага необратимо увреждане. При хронична НТИ прогнозата зависи от причината и способността да се разпознава и спира процесът преди да настъпи фиброза.
В нашия случай клиничните характеристики предполагат остра НТИ, а фиброзата и атрофията са минимални, така че ние вярваме, че в този случай тя е била остра. Въпреки това, в случаите на NTI, свързани с излагане на живак, той обикновено е хроничен. Друг вариант е, че пациентът е имал хронична асимптоматична ITN, но друг наложен фактор е отключил остро бъбречно заболяване.
Друга забележителна характеристика в нашия случай е наличието на изобилие от калциеви оксалатни кристали в тубулите. Тези кристали често се намират в бъбреци с краен стадий на бъбречна недостатъчност, при остра бъбречна недостатъчност по някаква причина и в трансплантирани бъбреци. Изолираните оксалатни кристали не включват значителни щети. Хистологично тези кристали са жълтеникаво бели и показват широка гама от цветове в поляризирана светлина; те са склонни да бъдат с форма на ветрило, радиални или спикулиращи и двулучепреломляващи, за разлика от кристалите на калциев фосфат, които не се поляризират (Weiss M, et al. Пиелонефрит и други инфекции, рефлуксна нефропатия, хидронефроза и нефролитиаза.: Jennette JC, et al . Патология на бъбреците на Heptinstall. 6-то издание, Wolter Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins, Филаделфия, 2007, стр. 1055) .
Когато има обширни оксалатни отлагания, трябва да разгледаме възможността за състояния на хипероксалурия, включително оксалоза. В случаите на оксалоза, биопсиите показват изобилни двупречупващи оксалатни кристали в тубулите, но кристалите в интерстициума и артериалните стени са по-специфични (Colvin R, Nickeleit V. Renal Transplant Pathology. In: Jennette JC, et al. Heptinstall's Pathology of бъбреците. 6-то издание, Wolter Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins, Филаделфия, 2007, стр. 1458). Други клинични характеристики и лабораторни тестове са много важни за точната диагноза.
Кристалните отлагания на калциев оксалат могат да бъдат забележими в краен стадий на бъбречно заболяване и при пациенти с бъбречна недостатъчност, които са били на диализа за дълги периоди от време. Кристалите се намират в лумена на атрофичните тубули или могат да се видят да излизат в интерстициума, с гигантоцелуларна реакция от тип чуждо тяло наоколо. Причината за прекомерното количество оксалат в бъбреците вероятно е свързана с повишените плазмени нива на оксалат при азотемия и факта, че бъбречната екскреция е единственият път за неговото елиминиране. Изобилните оксалатни кристали могат да се наблюдават и при токсичност на метоксифлуоран. Оксалурията може да бъде резултат и от повишена абсорбция на оксалат от храната при пациенти с болест на късото черво, често болест на Crohn, и при генетично податливи хора след поглъщане на високи дози аскорбинова киселина (S ahoo S. Патологичен случай: 44-годишен мъж с остра бъбречна недостатъчност. Токсична остра тубуларна некроза, вторична при поглъщане на етилен гликол. Arch Pathol Lab Med. 2005 г.; 129 (3): e81-3. [PubMed link])
Пациентът е добре, серумният му креатинин намалява до 1,2 mg/dL 20 дни след биопсията. Не е проведено специфично лечение, а само подкрепа.
Вижте главата: Тубулоинтерстициални заболявания на нашия урок