Указания за правилна диагноза в надбъбречната жлеза

Ключови думи: надбъбречна жлеза, надбъбречни възли, макроскопско изследване, прогностични фактори.

Насоки за правилна диагноза на надбъбречните тумори

Сред проблемите, с които се сблъсква патологът при оценката на надбъбречните тумори, е диференциацията на доброкачествени и хиперпластични възли от злокачествени кортикални тумори и аденоми.

Настоящото проучване прави преглед на макроскопичните и микроскопичните протоколи, достъпни за патолога от Колежа на американските патолози и Асоциацията на директорите по анатомична патология и хирургична патология, които позволяват адекватна оценка на пробите на надбъбречната жлеза. Вниманието е фокусирано върху патологичните прогностични находки.

Ключови думи: надбъбречна жлеза, надбъбречни възли, макроскопско боравене, прогностични фактори.

За патолога диференциалната диагноза в надбъбречната жлеза, между доброкачествения кортикален възел, хиперплазионния възел или аденом, винаги е била проблем, както и диагнозата доброкачественост или злокачествено заболяване, както при другите ендокринни органи (1, 2).

Все по-често малки лезии без клинични прояви се откриват в областта на надбъбречните жлези и са случайни находки в хода на други клинични проучвания (3).

При тези лезии е важно да се дефинират критерии за резектабилност и след изрязване да се предостави най-голям брой данни с диагнозата за насочване на прогнозата на лезията (2).

Като се има предвид, че критериите, използвани за правилната диагноза на възлите в надбъбречната жлеза, са многобройни, както макроскопични, така и микроскопични, колкото повече данни имаме, толкова по-точна ще бъде окончателната диагноза, особено като се има предвид, че малките лезии нямат типичните макроскопски характеристики, които се откриват в по-големи лезии.

Целта на тази работа е да посочи най-добрия път, който да се следва при изследването на надбъбречните маси, което ще ни позволи да достигнем адекватна окончателна диагноза въз основа на протоколите, препоръчани от Американски колеж Патолози и Асоциация на директорите по анатомична патология и хирургична патология (4-6).

Като насока за работа можем да установим различни фази в това проучване:

Интернистът или ендокринологът трябва да докладва аналитичните данни, клиничната диагноза на съмнение и други диференциални диагнози.

Хормоналният статус е от съществено значение за диагностиката и оценката на кортикалните и медуларните тумори. Данни като промени във фенотипа, хипертония, феминизация, вирилизация, в допълнение към биохимични, хормонални или туморни промени, винаги трябва да придружават изследването на надбъбречната жлеза, без да се забравят фамилната анамнеза, предишната операция и състоянието на останалите ендокринни органи.

Ако пациентът има анамнеза за карцином на друго място, трябва да се извърши аспирация на възел с фина игла, за да се изключат метастази (2).

Хирургичното лечение на надбъбречни тумори с диаметър, по-голям от един сантиметър, при асимптоматичен пациент, трябва да се предшества от търсене на субклинична хормонална хиперсекреция, за да се изключи хипералдостеронизъм, хиперкортизолизъм, феохромоцитом, хиперестрогения и хиперандрогенизъм; аналитични данни, които са в основата на диференциалната диагноза между нефункциониращ корен възел, аденом, карцином, феохромоцитом или болест на Кушинг (1,2).

И накрая, при изследването на маса в надбъбречната жлеза, трябва да имаме предвид, че винаги трябва да има съгласие между окончателната диагноза и аналитичните данни.

2. ХИРУРГИЧНА ФАЗА

Хирургът трябва да предостави данните за хирургичния акт на изрязване на масата, като път и вид подход, междинна сума или пълна резекция на лезията, биопсии, с които ще оценим границите на резекцията.

Също така много важни за оценка на степента на агресивност на тумора са и други находки, наблюдавани по време на интервенцията, свързани с инфилтриращия или добре дефиниран външен вид на жлезата, наличието на съдова инвазия и др.

Трябва да се гарантира, че парчето е получено непокътнато в патологичната служба и то свежо.

3. ФАЗА НА ПАТОЛОГИЧНО ПРОУЧВАНЕ

3.1. Управление и макроскопско изследване на хирургичния образец

Това е първият етап в диагностиката на патолога.

Стъпките, които трябва да се предприемат при манипулиране на надбъбречната жлеза (5-8), са следните:

а) Ориентирайте парчето, за да можете да правите напречни разрези.

б) Ако няма тумор или обилна мастна тъкан, направете дисекция на околната тъкан.

в) Ако има тумор или околната тъкан е необичайна или има съмнение за инфилтрация, боядисваме повърхността с мастило Индия.

г) Направете серийни разрези напречно на дългата ос на жлезата с дебелина 5 mm.

д) Претеглете и измерете жлезата. При надбъбречните тумори теглото е много важно; аденомите като цяло тежат по-малко от 50 грама, така че внимавайте да не включвате други придружаващи тъкани.

е) Измерете тумора точно в три измерения.

ж) Фиксиране на парчето във формалдехид за 24 часа.

3.2. Изследване и макроскопско описание

а) Описание на тумора: тегло и измервания, цвят, граници, капсула или не, некроза, кръвоизлив и ако лезията е единична или множествена.

б) Местоположение на лезията в жлезата: в кората, медулата или и двете.

в) Външен вид на останалата част на жлезата, особено дали има други лезии или не.

г) Дисекция на съседната на жлезата тъкан в търсене на други възли или възли.

3.3. Адекватно вземане на проби

Няма стандарт за дефиниране на правилно вземане на проби, но е препоръчително (9) да се извършат следните разфасовки:

Тумор по-малък от 2 см: включва цялата лезия в участъци, които включват капсулата и съседната жлеза.

Тумор по-голям от 2 см: едно изрязване на тумора за всеки сантиметър в диаметър, изрязване на границата между тумора и нормалната жлеза, разфасовки на всяка област, подозирана за капсулна или съдова инвазия, разрез, който включва хирургичната граница, маркирана с мастило от Индия в зона по-подозрителна и порязвания на останалата част на жлезата (9).

Ако при дисекцията бъдат открити други възли или аденопатия, те трябва да бъдат включени.

В тази фаза на изследването ние разглеждаме различни макроскопични диференциални диагнози (9):

да се) Нормална жлеза: теглото му е 4-6 gr, с дебелина 0,7-1,3 mm в жълтата кора и 2 mm в сивия мозък (фиг. 1).

Фиг. 1. Напречни сечения на надбъбречната жлеза.

б) Хиперплазия: може да показва дифузно или нодуларно удебеляване с тегло над 6 грама. Може да има множество възли или доминиращ възел, но винаги придружен от удебеляване на цялата кора (Фиг. 2).

Фиг. 2. Надбъбречна жлеза с кортикална нодуларна хиперплазия.

° С) Аденом: като цяло те са единични и малки, по-малко от 5 см или 50 гр. Те се намират в кората и са равни на нея, жълти и добре очертани.

Диференциалната диагноза с доброкачествен кортикален възел е по-проблематична и се основава на аналитични данни (1,7) (фиг. 3).

Фиг. 3. Надбъбречен аденом.

Специален подтип се състои от черни аденоми, които не функционират и техният цвят се дължи на липофухин или невромеланин.

д) Кортикален карцином: като цяло те са големи, над 5 см и тегло над 100 грама. Те могат да бъдат жълти и да се идентифицират области на некроза и кръвоизлив. Често се свързват със съдови и капсулни инвазии. В случай на функциониращи тумори, те причиняват атрофия на останалия кортикален слой.

и) Феохромоцитом: тежат повече от 70 гр. В началната си фаза те са в медуларния слой и са жълтеникаво-бели или червеникави. Ако са големи, те представят капсула, некроза, кръвоизлив или кистозна дегенерация (фиг. 4).

Фиг. 4. Феохромоцитом.

10% от феохромоцитомите са свързани с наследствени синдроми и можем да открием множество възли или медуларна хиперплазия.

Е) Невробластом: това е най-честият тумор при деца. Той е мек, с участъци от кървене и кисти.

ж) Метастази: можем да намерим единичен възел или множество възли с бял цвят и твърда консистенция, които нахлуват и унищожават останалата част на жлезата (фиг. 5). Някои инфекции като туберкулоза или микози образуват възли, които приличат на метастази.

Фиг. 5. Метастази на плоскоклетъчен карцином на белия дроб.

и) Кръвоизлив: ако е частично организиран, може да постави диференциална диагноза с метастази или ангиосаркоми (фиг. 6).

Фиг. 6. Надбъбречен кръвоизлив, частично организиран.

3.4. Микроскопско и диагностично изследване

Този раздел включва:

да се) Хистологични данни с които ще класифицираме вида на тумора и други находки, които имат прогностична стойност.

По-малко от 10% от кортикалните тумори се държат злокачествено. За да се разграничат тези тумори, съществуват различни системи, които включват аналитични, макроскопични и микроскопични характеристики, като тези, предложени от Hough et al, Weiss или Slooten et al. (10).

Вайс предложи система, която е много ефективна за различаване на доброкачествените от злокачествените тумори (Таблица 1). Тази система оценява девет хистологични критерия, така че доброкачествените тумори имат по-малко от три.

Три от тези критерии (митотичен индекс над 5/50 мощни полета, атипични митози и венозна инфилтрация) се откриват само при злокачествени тумори (10).

б) Хистологична степен. Хистологичната степен не се използва при тумори на кората или при феохромоцитоми.

Удобно е обаче да се подчертае дали карциномът има висока митотична скорост (по-голяма от 20 митози/50 полета с висока мощност), тъй като е отрицателен прогностичен фактор за оцеляване и рецидив (10).

При феохромоцитомите няма критерии за злокачественост или доброкачественост, но наскоро беше предложена скалата, наречена PASS (Феохромоцитом на надбъбречната жлеза Скалиран резултат), който оценява дванадесет хистологични данни (Таблица 2) и се опитва да идентифицира феохромоцитомите с по-голяма агресивност. Ако резултатът е по-голям или равен на четири, това е агресивно поведение тумор (11).

За невробластомите има няколко системи (12), които в допълнение към възрастта оценяват клетъчната диференциация, митоза, строма и калцификация. Що се отнася до прогнозата, тези данни ни позволяват да разграничим невробластомите в три патологични подтипа или две подгрупи с нисък или висок риск.

° С) Степен на инвазия.

д) Състояние на резекционните полета.

и) Наличие на инвазия на лимфни или вени.

Е) Състояние на останалата част от нетуморната жлеза.

ж) Специални техники.

Имунохистохимията може да бъде полезна, за да се разграничат основно адренокортикалните карциноми от други тумори със сходна хистология. Въпреки че петната за кератини, виментин и S100 са променливи според приложените методи, инхибинът и A103 са много положителни при първични тумори на надбъбречната кора и полезни при диференциалната диагноза с хепатокарцином и бъбречен карцином (13,14). За да се изключат метастази на меланом, препоръчително е да се използва HMB-45 в допълнение към S-100 (10).

Анализът на плоидната ДНК, въпреки че корелира с хистологичната диагноза, е ограничен, тъй като някои аденоми имат анеуплоидни клетки, а други карциноми са диплоидни (10).

По отношение на проблема с разграничаването между хиперплазия и аденома възли, той не е изяснен с изследвания на молекулярната биология, тъй като някои възли на хиперплазия са моноклонални (2), така че диагнозата на аденом не трябва да се извършва без корелация с клинични и рентгенологични находки.

С всички тези данни стигаме хистологична диагноза което ясно и кратко трябва да включва:

да се) Туморен тип. Като хистологична класификация на тумора, използването на модификация на класификацията на Page et al. през 1987 г. (15), което е опростено (таблица 3).

б) Стадион. AJCC/IUAC не е публикувал TNM система за надбъбречната жлеза.

Препоръчва се да се използва схемата, предложена от Mac Farlane, дефинираща четири стадия за карциноми или тази, предложена от AFIP, в сноп тумори на надбъбречните жлези (2) (Таблица 4).

В случай на невробластоми, използваната система е тази, предложена от Работна група по Международната система за постановка (16).

° С) Състояние на резекционните полета.

д) Прогностични фактори.

и) Други лезии в нетуморната жлеза.

Липса на EE, редактор. Тумори на надбъбречната жлеза и извънбъбречната параганглия. В: Атлас на туморната патология. 3-та поредица, фасцикъл 19. Вашингтон DC: AFIP; 1997. Стр. 50-61.

Kloos RT, Gross MD, Francis IR, Dorokin M, Shapiro B. Случайно открити надбъбречни маси. Endoc Rev 1995; 16: 460-84.

Lloyd RV, Douglas BR, Young WF. Надбъбречна жлеза. В: West King D, редактор. Ендокринни заболявания. Атлас на нетуморна патология. Първа поредица, приказка 1. Вашингтон, окръг Колумбия: AFIP; 2002. стр. 209-12.

Страница DL, Ruby SG. Надбъбречна жлеза. Колежът на американските патолози одобри протоколи. Достъпно на: http://www.cap.org/cancerprotocols index.htlm Последен достъп 7-11-2003.

Страница DL, Ruby SG. Протокол за изследване на проби от пациенти със злокачествени надбъбречни кортикални тумори и феокромоцитоми, с изключение на невробластом и други надбъбречни медуларни тумори от детството. Arch Pathol Lab Med 2000; 124: 17-20.

Асоциация на директорите по анатомична и хирургична патология. Препоръки за докладване на тумори на надбъбречната кора и медула. Hum Pathol 1999; 30: 887-90.

Скарпели М. Насоки и минимални критерии за правилна диагностика на надбъбречните тумори. В: Vizjak A, редактор. Актуализация в патологията. Любляна: Университет в Любяна; 2003. стр. 517-8.

Domizio P, Lowe D, Doniach I. Ендокринна система. В: Domizio P, Lowe D, редактори. Докладване на хистопатологични раздели. Лондон: Чапман и Хол Медикъл; 1997. Стр. 315-19.

Lester SC. Надбъбречни жлези. В: Редактор на Lester SC. Наръчник по хирургична патология. Мю Йорк: Чърчил Ливингстън. 2001. Стр. 103-107.

Medeiros LJ, Weiss LM. Ново развитие в патологичната диагноза на надбъбречните кортикални новообразувания: преглед. Am J Clin Pathol 1992; 97: 73-83.

Томпсън LD. Pheochromocytoma на надбъбречната жлеза Scale Score (PASS) за отделяне на доброкачествени от злокачествени новообразувания: клиникопатологично и имунофенотипно проучване на 100 случая. Am J Surg Pathol 2002; 26: 551-66.

Joshi VJ, Cantor AB, Brodeur GM et al. Корелация между морфологични и други прогностични маркери на невробластом. Рак 1993; 71: 3173-81.

Renshaw AA, Granter SR. Сравнение на A103 и реактивността на инхибин при кортикални тумори на надбъбречната жлеза: разграничение от хепатоцелуларен карцином и бъбречни тумори. Mod Pathol 1998; 11: 1160-4.

Loy TS, Phillips RW, Linder Cl. A103 имунооцветяване при диагностика на надбъбречни кортикални тумори: имунохистохимично проучване на 316 случая. Arch Pathol lab Med 2002; 126: 170-2.

Страница DL, DeLellis RA, Hough AJ Jr, редактори. Тумори на надбъбречната жлеза. Атлас на туморната патология. 2-ра поредица, приказка 23. Вашингтон DC: AFIP; 1986 г.

Филип Т. Преглед на съвременното лечение на невробластом. Am J Ped Hematol/Oncol 1992; 14: 97-102.

• Три насоки за хранене на новородено - бебешка фаза
• Вие сте с правилното тегло за постигане на бременност
• Вижте Тема - Храна, Ръководство за правилното й използване
• Фондация стартира кампания за спасяване на най-пълното бебе в Колумбия
• Какво да ям за шофиране и какво не