• Сряда, 10 юли 2019 г.
  • Публикувано в Ранното детство и юношеството
  • Прочетено 905 пъти

хипогонадизъм

Хипогонадизмът е клиничният термин, който се използва за означаване на намаляването или липсата на полови хормони, както при мъжете, така и при жените. В случая с момчетата това се отнася конкретно до намалено производство на тестостерон, сперма или и двете.

Това състояние възниква, когато има проблем в тестисите, в хипофизата или в хипоталамуса. Последните две са отговорни за сигнализиране на тестисите да произвеждат тестостерон и сперма.

Симптоми
При мъжкия хипогонадизъм при момчетата симптомите варират в зависимост от възрастта, на която започва да се проявява дефицитът на тестостерон.

Хипофизната жлеза секретира фоликулостимулиращи и лутеинизиращи хормони, наречени гонадотропини, които стимулират мъжките полови органи да произвеждат мъжкия полов хормон тестостерон и тестисите да произвеждат сперматозоиди. Когато липсва тестостерон, растежът и сексуалното развитие може да са бавни, производството на сперматозоиди е ниско, пенисът е малък или може да няма спускане на тестисите.

Хипогонадизъм може да възникне, докато плодът се развива в утробата, или може да се появи по време на ранно или късно детство.

Мъжкото бебе може да има гениталии, които изглеждат по-малко мъжествени (недовирилизация) или изглеждат по-женствени и понякога се наричат ​​двусмислени гениталии.

Класификация по причини
Има два основни типа хипогонадизъм: първичен, характеризиращ се с тестиси с малка активност и не произвеждащ достатъчно тестостерон; и вторичен, което е следствие от липсата на стимулиращи хормони на тестисите от хипофизата.

Най-честата причина за първичен хипогонадизъм е синдромът на Klinefelter, който се среща при около 1 на всеки 1000 раждания при мъже. Причинява се от хромозомна аномалия, при която децата имат две или повече X хромозоми и една Y хромозома.Децата обикновено имат една X хромозома и една Y хромозома.

Тестисите често са малки и твърди и произвеждат малки количества тестостерон. Момчетата са склонни да бъдат високи с необичайно дълги ръце и крака, може да се развие тъкан на гърдата (гинекомастия) и те често имат ниска мускулна маса и малко окосмяване по лицето и тялото в сравнение с други деца. Пубертетът (полова зрялост) може да отсъства, да се забавя или да е непълен.

Синдромът обикновено се идентифицира за първи път в пубертета, когато се забелязва неправилно сексуално развитие или по-късно, когато се изследва безплодието.

Друга причина за първичния тип е крипторхизмът, при който тестисите не са слезли. Един или и два тестиса остават в корема; и синдром на изчезващи или липсващи тестиси (двустранна анорхия), който се появява при приблизително 1 на всеки 20 000 раждания при мъже. Тестисите вероятно присъстват по време на ранното развитие в утробата, но се реабсорбират преди или след раждането. Без тестисите тези момчета не могат да произвеждат тестостерон или сперма. Без тестостерон или сперма те не могат да развият мъжки вторични сексуални характеристики (като окосмяване по лицето и мускулна маса) и не са плодородни.

При вторичен хипогонадизъм възникват проблеми в хипофизата или хипоталамуса. Най-честата причина е панхипопитуитаризмът, разстройство, което възниква, когато хипофизната жлеза спира или намалява производството на хормони, което може да се дължи на наличието на тумор или травма.

Междувременно синдромът на Калман е генетично заболяване, което причинява забавен пубертет и влошаване на обонянието. Децата с този синдром страдат от дефицит на лутеинизиращ хормон и фоликулостимулиращ хормон. Засегнатите момчета често имат много по-малък пенис от обикновено и неспаднали тестиси.

Други участващи синдроми са: Laurence-Moon и Prader-Willi.

Диагностика и лечение
Лекарите подозират диагнозата хипогонадизъм, когато детето има аномалии в развитието или забавен пубертет. Лекарите изследват пениса и тестисите на засегнатото момче, за да проверят дали те са се развили нормално за неговата възраст.

Диагнозата се основава на физическа оценка, кръвни тестове и понякога може да включва хромозомен анализ.

Лечението от своя страна зависи от причината. Може да включва хормонална терапия или хирургическа интервенция.

Генетичните промени не могат да бъдат излекувани, но хормоналната терапия може да допринесе за развитието на сексуални характеристики.