Електронен ISSN: 2011-7531
Отпечатано ISSN: 0120-5552
Том 19 юли-декември 2004

Дата на приемане: май 2004 г.

ПРЕДСТАВЯНЕ НА СЛУЧАЙ

Вертебробазиларна исхемия и синдром на Locked-In

Хорхе Даза Барига 1, Лосанг Харис 2

В произведението "Графът на Монте Кристо", от Александър Дюма, М. Ноартие де Вилфор посочи "труп с живи очи", за да представи неспособност за комуникация, засе оказвате акинетични и тъпи.

Синдромът "Locked In" е деструктивен процес (обикновено обструктивен за базиларната артерия с последващ инфаркт на багажника), който прекъсва низходящия кортикобулбарен и кортикоспинален тракт, оставяйки само влакната, които контролират мигането, вертикалните движения на очите и възходящото ретикуларно вещество. Пациентът може да комуникира само чрез мигане или вертикални движения на очите, тъй като всичко останало е парализирано.

Обсъждаме случая на 70-годишна жена от смесена раса, която внезапно е представила световъртеж, дизартрия, атаксия, лява хемипареза, която е прогресирала до квадриплегия, дихателен дистрес, дисфагия, спонтанно отваряне на очите, запазване на конюгирани вертикални движения на очите и бдителност. Извършват се трахеостомия, гастростомия, управление на нивата на кръвното налягане с интравенозни и орални антихипертензивни лекарства, с парентерална и орална антикоагулация, със статини, физическа и дихателна терапия и обща сестринска помощ.

Този случай е представен поради специалните характеристики на синдрома "Locked-In", оцеляването на пациента в критичната фаза, както и преглед на тази важна тема сред исхемичните мозъчно-съдови заболявания.

Ключови думи: Депресия, рискови фактори, мозъчно-съдови инциденти, тромбоза, антитромбоцитни агенти, кома, вегетативно състояние.

Цереброваскуларните инциденти, включващи гръбначните и базиларните артерии, не са толкова чести, колкото тези, които се случват в предната циркулация. Те обаче са и резултат от атероматоза, тромботични и емболични събития; и/или вазоспазъм. Клинично те се проявяват с признаци и симптоми на ипсилатерална атаксия, контралатерална хемиплегия със загуба на усещане; ипсилатерална зрителна парализа, нистагъм, световъртеж, гадене, повръщане, дисфагия, глухота и небчен миоклонус. Когато е нарушена базиларната артерия, клиничните признаци са двустранни с квадриплегия и зрителна парализа. Всички тези признаци могат да бъдат получени с участието на гръбначните артерии или с едностранно компрометирани, ако вертебралната артерия е доминираща.

Добрата анамнеза и физическото състояние трябва да дадат точно клинично впечатление. Въпреки че често са необходими други тестове, като изображения (компютърна аксиална томография, магнитно-резонансни изображения или магнитно-резонансна ангиография), за да се разграничи дали събитието е исхемично или хеморагично, да се установи областта на исхемията и да се определят необходимите диагностични и терапевтични процедури.

Заключеният синдром е деструктивен процес, който обикновено се дължи на запушване на базиларната артерия. Налице е прекъсване на низходящия кортикобулбарен и кортикоспинален тракт, оставяйки неангажирани влакната, които контролират мигането и вертикалните очни движения; както и възходящата ретикуларна материя. Пациентът може да комуникира само чрез мигане или чрез вертикални очни движения. Всичко останало е парализирано.

Представяме случая на 70-годишен испаноядец, който внезапно развива световъртеж, дизартрия, атаксия, лява хемипареза, която преминава в квадриплегия; дихателен дистрес, дисфагия. Тя отваря очи и може да ги движи вертикално. Необходима е трахеостомия, както и поставяне на перкутанна стомашна сонда. Започва лечение с лекарства за интравенозно и орално кръвно налягане, интравенозна антикоагулация и статини. Прилага се физикална и респираторна терапия, както и общи медицински грижи.

Този случай е представен поради специалните характеристики на синдрома на заключения, прогнозата на пациента и също така за преглед на литературата по тази важна тема между исхемичните мозъчно-съдови инциденти.

Ключови думи: Инсулт, кома, вегетативно състояние.

ВЪВЕДЕНИЕ

Сложността на съдовите структури в мозъчния ствол е, наред с други, едно от най-големите ограничения в локализацията на исхемия или мозъчен инфаркт, което създава объркване, когато се появят симптоми, свързани с тази територия, особено когато се регистрира исхемия в вертебробазиларната съдова легло.

Едно от най-големите ограничения и неприятности при тълкуването на механизмите на исхемия в задната територия (tp) се състои от съдовите анатомични различия, при които асиметрични гръбначни артерии могат да се появят при повече от две трети от хората, като хипоплазия или агенезия на вертебралните артерии или агенезис на задноинтериорната мозъчна артерия или малформации на полигона на Willis, както и естеството на кръвния поток и отзивчивостта на артериалния тонус поради неговата инервация и ендотелната реакция на съдовата модулация, наред с други.

Механизмите и практическите съображения по отношение на задната територия (tp) включват следните твърдения:

Исхемията в задната циркулация е по-рядка, отколкото в предната каротидна верига.

Атероматоза в изходната уста (Браншова болест) Той е най-често засегнат в задната територия (tp) и е вторичен за липохиалинозата и атеромите в отделите на съдовете и най-компрометиран е перфориращият таламус и геникуларният таламус.

Диагностичната методология има ограничения при откриването на съдови сегменти в tp.

В tp са необходими повече ресурси за откриване на патофизиологични механизми. Местоположението на инфаркта зависи от засегнатия съд, тъй като точно напояване съответства на всяка структура на мозъка, както следва:

заключен

Гръбначната артерия (пр.) Към крушката; Antero Inferior Cerebellar Artery (acai) и Postero Inferior Cerebellar Artery (acpi) към малките полукълба на малкия мозък; базиларната артерия (ab) към моста и задните мозъчни артерии (acp) към средния мозък, таламуса, темпоралните и тилните дялове.

Клиничните прояви също са свързани със засегнатата територия; погледнете таблицата по следния начин:

При емболично заболяване мозъчният инфаркт зависи по-скоро от засегнатия съд (рецептор), отколкото от мястото на произход на емболичния феномен. Най-често срещаните места за прием на емболия са дисталните ab acp и acpi.

Лезиите, дължащи се на атероматоза, обикновено са многобройни и топографски объркани, тъй като атероматозата е системно заболяване (атеросклеротична васкулопатия).

Когато имаме диагноза исхемия, антитромбоцитни лекарства, антикоагуланти (ако няма противопоказания) могат да се използват като терапевтична подкрепа, както и лечение на основното заболяване и състояния на съпътстваща болест, както и мерки за проветряване и издръжка.

Има и други алтернативни терапии, при които те се използват, ако предишните мерки са неуспешни: балонна ангиопластика в задната циркулация, с използване на ендопротези; използването на интравенозно rtpa за пациенти с остър инсулт през първите три часа, а в тези на задната територия дори 24 до 36 часа по-късно. Противопоказанията на тези терапии: изборът на пациенти, страничните ефекти като кървене, скъпите процедури, при които се изисква специализиран и обучен човешки и технологичен екип.

Заключенията, направени по отношение на задни териториални исхемии, включват:

Прогнозата на пациента зависи от механизма на инсулт, мястото на съдова оклузия, разпространението и/или емболизацията на тромба, наличието на колатерална циркулация и хемодинамичните фактори. (gc- hta), хематологични фактори (вискозитет/хиперкоагулация) и накрая неврологичен статус, съпътстващи заболявания и терапевтични възможности.

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

Случаят отговаря на 70-годишна жена метис от Баранкила, която е доведена в спешното отделение поради внезапна адинамия, астения, световъртеж, дизартрия, дисфагия, атаксия, повръщане и загуба на мускулна сила в дясната част на тялото а по-късно става квадриплегична. Той има патологична история на артериална хипертония от 30 години еволюция, управлявана с еналаприл 40 mg дневно; Дислипидемия, управлявана с диета и наличието на множество мозъчни исхемични събития в различни съдови територии през последните два месеца, за които той получава нередовно варфарин 5 mg/ден и цикъл 100 mg/ден.

ЗАКЛЮЧЕН СИНДРОМ

Този термин е измислен от Plum и Posner, за да опише клинична картина, характеризираща се с инфентенториални лезии, които запазват съзнанието, но могат да симулират кома, причинявайки тетраплегия и парализа на мозъчните и мозъчните черепни нерви.

Универсалната медицинска литература използва различни имена, за да се позове на същата тази картина: Синдром (S) на десеферентизацията, S. на Enclosure, S. на Enclosure; Други са използвали имена, които зависят от анатомичното местоположение на лезията, като S. Pontinoventral, S. Ventral del brainstem, S. Pontino ventral state и S. Disconnection Pontina, наред с други.

Заключеният синдром (su) е спектър от клинични ситуации с различен еволюционен профил и с различна етиология, които споделят характеристиките на наличието на квадриплегичен, анартричен, съзнателен пациент и понякога с движения на очите за комуникация. В зависимост от неговата еволюционна форма, етиология и тежест е направен опит да се класифицира SLI, както следва:

Поради своята тежест имаме Classic sli, който се представя с вертикални движения на очите, е хроничен и със съдова причина. Общият сли е същият като предишния, но се проявява с тотална офталмоплегия. В Незавършен sLI се добавят движенията на крайниците и/или главата.

Според етиологията те могат да бъдат класифицирани на съдови и несъдови, при които може да има участие на централната нервна система (csn) и периферната нервна система (snp).

Според еволюцията те са класифицирани в преходния sli; той е възстановим и етиологията му обикновено се намира в snp. В Chronic sli е представен с променлива степен на възстановяване или невъзстановим.

Анатомопатологична корелация

В ЦНС LIS често се произвежда от двустранни лезии в основата на моста, причинява промяна в кортикоспиналния кортикопонтин и кортикобулбарен път, което води до тетраплегия, и се добавя фактът, че не може да движи лицето, челюстта, фаринкса и ларинкса; Чрез зачитане на дорзоростралната част на моста, асцендентната или активиращата ретикуларна система (ms) остава непокътната и следователно бдението се поддържа.

В повечето случаи пациентът поддържа вертикална очна подвижност, тъй като надядрените пътища на третия нерв протичат повече рострално и дорзално (интеграция на средния мозък), но същото не се случва с хоризонталния конюгиран поглед, който остава нефункционален.

60% от ICS са причинени от инфаркти в основата на моста, от тромбоза на базиларната (съдова) артерия. Останалият процент ще бъде за несъдови причини: травма, понтийска миелинолиза, тумори на багажника.

Сред съдовите причини можем да посочим инфаркта на основата на моста, двустранния инфаркт на церебралните дръжки и двустранния инфаркт на вътрешната капсула.

Сред несъдовите състояния на ЦНС включват фулминантна множествена склероза, тромбоенцефалит, травматични наранявания на багажника и експанзивни наранявания, базирани на мост.

Сред състоянията, които засягат snp и произвеждат сли, са тежка полиневропатия, миастенична криза и периодична парализа.

Според Патерсън средната възраст на съдовите SLI е 56 години и 40 години несъдова причина. Съотношението мъже/жени е 1,5: 1. Сред най-важните рискови фактори са хипертония, ишемична болест на сърцето и dmt, в някои случаи са открити коагулопатии и тромбофилии.

Клиничните прояви се определят от наличието на тетраплегия, парализа на долните черепно-мозъчни нерви със запазване на съзнанието и вертикален поглед.

В зависимост от тежестта и местоположението на лезията, причиняваща SLI, те могат да бъдат обобщени клинично, както следва:

1) Предварителни признаци: световъртеж, главоболие, хералдична хемипареза, парестезия, дизартрия, диплопия, патологичен смях.

2) Съзнанието и бдителността са запазени.

3) Моторни признаци: тетраплегия, парализа на долния черепномозъчен нерв: анартрия, лицева диаплегия, децеребрална ригидност.

4) Очни признаци: парализа на хоризонтален и двустранен конюгиран поглед, поддържане на вертикални движения на очите, мигане (променлив компромис), тотална офталмоплегия, двойна междуядрена офталмоплегия, подскачане очен.

5) Оставаща двигателна активност: флексия на главата, дистално движение на пръстите, лицево и езиково движение.

6) Неволни явления: плач, мрънкане, тризъм, орални автоматизми (смучене, слюноотделяне).

Диагнозата sli е основно семиологична; Някои допълнителни тестове могат да бъдат поръчани за диагностициране на основното заболяване, изясняване на етиологичната диагноза и извършване на диференциална диагноза. В някои случаи поради подозрение за тромбоза на базиларната артерия и личната история на рисковите фактори трябва да се поиска ангиография и терапевтична помощ.

Сред изображенията, тестове и диагностични изследвания, наред с други, мозъчно сканиране, мозъчна ЯМР и мозъчна ЯМР. Сканирането прави диференциална диагноза между исхемия и кръвоизлив; Ядрено-магнитен резонанс на мозъка (ЯМР) е по-чувствителен при идентифициране на исхемия. Сканирането е лошо за визуализиране на задни ямкови структури (костни артефакти), но е полезно при кръвоизливи от задната територия.

Електроенцефалограмата е предимно смесена, с преобладаващо реактивен окципитален алфа ритъм, типичен за будност, и е от голяма помощ при вида на общото.

Ангиографията допринася за индикацията за съмнение за тромбоза и може да бъде диагностична и терапевтична, тъй като позволява адекватен оглед на задната територия и възможност за извършване на интраартериална тромболиза, ако е необходимо и уместно.

Извикани потенциали. Моторните потенциали се премахват, соматосензитивните показват различна степен на компромис и разкриват удължаване на лезиите към сегмента на мозъчния ствол; слухово извиканите потенциали могат да демонстрират глухота. Те са полезни за оценка на функционалната степен на лезията.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА

Трябва да се направи диференциална диагноза с кома, акинетичен мутизъм, вегетативно състояние, психогенна псевдокома, мозъчна смърт.

Лечение: Първоначалната оценка винаги е да се подозира IBS при всеки пациент в кома и прогнозата трябва да се дефинира според нейната етиология и степен на анатомично участие.

Общи мерки като оротрахеална интубация или трахеостомия, с асистирана механична вентилация, хидратация, кинезиотерапия, ентерално хранене (гастростомия), седация и диалог с членовете на семейството за поемане на заболяването и антибиотична терапия, ако е оправдано.

Специфичното лечение ще зависи и ще бъде насочено към етиологичната патология. Пример за това е Guillain Barret с имуноглобулини. Трябва да се извърши тромболиза, антиагрегация и антикоагулация със съответните им лабораторни контроли.

Спастичността трябва да се управлява с кинезитерапия. За тези пациенти са използвани електронни комуникационни устройства.

Прогноза: Причините за смърт, свързани с IBS, са дихателни поради пневмония, дихателна недостатъчност, белодробна емболия. Други се дължат на разширение на събитието до багажника, сърдечни усложнения, сепсис, храносмилателни кръвоизливи, цид.

Серия от Патерсън показа, че има обща смъртност от 60%. И от всички смъртни случаи 87% са настъпили преди първите 4 месеца, а в групата на съдовите причини 63% са починали през първия месец. От несъдовите пациенти, оцелели до четвъртия месец, те имаха добри шансове за частично и дори пълно функционално възстановяване.

Препратки

1. Tagle P. Locked-In синдром. В Неврологични тетрадки VOL. XXIV/2000. (Католически университет в Чили).

2. Plum F., Posner J. Увреждащи мозъка стволови мозъчни наранявания. В Ступор и кома. Мексико, Съвременно ръководство, 1982: 187-186.

2. Kubik CS, Adams RD. Запушване на базиларната артерия - клинично и патологично проучване. Мозък 1946; 69: 73-121.

3. Biemond A. Тромбоза на базиларната артерия и васкуларизация на мозъчния ствол. Мозък 1951; 74: 300-17.

7. Obrador S, Reinoso-Suarez F, Carbonell J и др. Коматозно състояние, поддържано в продължение на осем години след съдова понто-мезенцефална лезия. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1975; 38: 21-6.

9. Каплан, LR. Запушване на гръбначната или базиларната артерия. Последващ анализ на някои пациенти с доброкачествен изход. Удар 1979; 10: 277-82.

12. Zeumer, H. Техники за съдова реканализация в интервенционната неврорадиология./Неврол 1985; 231: 287-94

13. Berg-Dammer, E, Felber, SR, Henkes, H, и др. Дългосрочен резултат след локална интраартериална фибринолиза на тромбоза на базиларната артерия. Cerebrovasc Dis 2000; 10: 183-8.

14. Bogousslavsky, J, Regli, F, Maeder, P и др. Етиологията на инфарктите на задната циркулация: проспективно проучване с помощта на ядрено-магнитен резонанс и магнитно-резонансна ангиография. Неврология 1993; 43: 1528-33.

15. Plum, F, Posner, JB. Диагнозата на ступор и кома. Филаделфия, FA Dvais Co, 1982: 1-377.

16. Patterson, JR, Grabois, M. Locked-In синдром: преглед на 139 случая. Удар 1986; 17: 758-64.

17. Фишър, CM. «Хералд хемипарезата» на запушването на базиларната артерия. Арх Неврол 1988; 45: 1301-3.

1 MD. Невролог, Клиника де ла Коста. Професор в Свободния университет.

2 Втора година резидент по вътрешни болести, Университет Метрополитана, Клиника де ла Коста.

универсално здраве
Вестник на Отдела за здравните науки на Universidad del Norte
http://rciachingas.uninorte.edu.co/index.php/salud
[email protected]