14-годишен пациент.
Текуща диагноза: D- TGA. Qx тип Горчица. Стентът е ефективен при VCS. Лява неоаурикуларна стеноза. Тежка субпулмонална стеноза. Умерено-тежка сърдечна недостатъчност. Синдром на загуба на протеин.

ЛИЧНА ИСТОРИЯ
 Перинатални: родени със срок - ниско тегло - от нормално раждане без предварително знание за сърдечни заболявания. Гестационен диабет при майката, зависим от диетата. PN: 2.420 кг.

  • 2-дневна генерализирана цианоза на новородено.
  • ЕКО-доплер: D-транспониране на големите артерии + субпулмонална стеноза
        • Широк FO
        • DAP

КЛИНИКА:
Основна дистрофия. Силно раздут корем с асцитен прилив

АНАЛИТИКА:
Хипопротеинемия Общо протеини: 4 g/dl с албумин хипоалбуминемия 2,2 g/dl. Намалени имуноглобулини A и G. Нормална йонограма. BNP 51 pg/ml (нормално). Хематиметрия в рамките на нормалното. Нормална биохимия, Урина без протеинурия

ЕХОКАРДИОГРАМА:
Тежка стеноза на белодробния венозен канал: Турбулентен венозен поток, съответстващ на интраурикулярния канал на белодробните вени. Непрекъсната скорост на потока между 2,2-2,5 м/сек. Изглежда пространствено свързано със стент, имплантиран в Superior Vena Cava.
Тежка субпулмонална стеноза от фибромускулен произход: По отношение на предната листовка на митралната клапа, с критичен диаметър около 7-9 mm. Градиент от приблизително 70-80 mmHg. (СНИМКА 1-ВИДЕО 4)


опреснителен

3D ЕХОКАРДИОГРАМА: Тежка субпулмонална стеноза, с фибромускулен произход, очевидно по отношение на предния лист на митралната клапа с критичен диаметър около 7-9 mm. (СНИМКА 2-ВИДЕО 5)

RNM: Болница RyC (17-12.09): FEVD 38%. LVEF 77%. Тежка субпулмонална стеноза. Стесняване на белодробен венозен канал: разширение на горната дясна белодробна вена, леко стесняване на устието на горната лява белодробна вена, и двете нормални долни белодробни вени. (ВИДЕО 6-7)

ХЕМОДИНАМИЧНО ПРОУЧВАНЕ

ЛЯВА ВЕНТРИКУЛОГРАФИЯ: Хипертрофична камера с добра контрактилитет на лявата камера. Тежка субпулмонална стеноза, от фибромускулен произход в видимо отношение към предната листовка на митралната клапа с критичен диаметър около 7-9 mm в странична проекция. Компетентна нормална белодробна клапа (СНИМКА 3-ВИДЕО 8)



ВЪНШНА КАВА: Пропусклив Superior Vena Cava Stent без признаци на стеноза. Лек градиент на оттегляне от горната кава към предсърдния венозен колектор от 3 mm Hg. (СНИМКА 4 а)



ДОЛНА КАВА: Оттеглянето на съединението на долната вена кава с предсърдния венозен колектор се доказва с градиент на изтегляне от атриума към IVC от 3 mmHg. (СНИМКА 4-ВИДЕО 9)



АНГИОГРАФИЯ В VP: Очевидно задържане на контраста със зона на стеноза по отношение на стента, имплантиран в горната куха вена. Оттегляне при налягане от проксималната до дисталната част на вътреурикуларния канал на белодробните вени до дисталната част от 9-11 mmHg със среден градиент. (СНИМКА 5-ВИДЕО 10)