Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Мисията на гастроентерологията и хепатологията е да обхване широк спектър от теми, свързани с гастроентерологията и хепатологията, включително най-новите постижения в патологията на храносмилателния тракт, възпалителните заболявания на червата, черния дроб, панкреаса и жлъчните пътища, като незаменим инструмент за гастроентеролозите, хепатолози, хирурзи, интернисти и общопрактикуващи лекари, предлагащи изчерпателни прегледи и актуализации по теми, свързани със специалността.

В допълнение към строго подбраните ръкописи със систематичен външен научен преглед, които се публикуват в изследователските раздели (изследователски статии, научни писма, статия и писма до редактора), списанието публикува и клинични насоки и консенсусни документи на основните общества. . Това е официалното списание на Испанската асоциация по гастроентерология (AEG), Испанската асоциация за изследване на черния дроб (AEEH) и Испанската работна група по болестта на Crohn и язвен колит (GETECCU) Публикацията е включена в Medline/Pubmed, в Разширен индекс за научно цитиране и в SCOPUS.

Индексирано в:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Въведение
  • Представяне и клинични форми на цьолиакия
  • Чернодробно засягане при пациенти с цьолиакия
  • Обобщение
  • Въведение
  • Представяне и клинични форми на целиакия
  • Чернодробно засягане при пациенти с цьолиакия
  • Библиография

гастроентерология

Целиакия (CD) е автоимунна ентеропатия, предизвикана от поглъщането на глутен при индивиди с генетична чувствителност. Хипертрансаминаземия е наблюдавана при приблизително 40% от нелекуваните пациенти с целиакия, което обикновено се разрешава чрез изключване на глутена от диетата. Най-честата форма на чернодробно засягане при тези пациенти е неспецифичен реактивен хепатит и неговата връзка с вирусен хепатит или автоимунни чернодробни заболявания като автоимунен хепатит, първична билиарна цироза или първичен склерозиращ холангит е по-рядка. Следователно би било препоръчително да се търси чернодробно заболяване при пациенти с целиакия и също така да се извършват диагностични тестове за CD при пациенти с хипертрансаминаземия или холестаза с неизвестна причина.

Целиакия (CD) е автоимунна ентеропатия, предизвикана от поглъщане на глутен при генетично чувствителни индивиди. Хипертрансаминаземия се наблюдава при до 40% от нелекуваните пациенти с целиакия и обикновено се разрешава чрез диета без глутен. Най-често срещаният тип чернодробно заболяване, свързано с CD, е неспецифичният реактивен хепатит, докато асоциирането с вирусен хепатит или автоимунно-медиирани чернодробни заболявания като автоимунен хепатит, първична билиарна цироза или първичен склерозиращ холангит е по-рядко. Следователно практическа препоръка ще бъде да се търси чернодробна дисфункция при пациенти с CD, както и да се извършват диагностични тестове за CD при пациенти с хипертрансаминаземия или холестаза с неизвестна етиология.

Целиакия (CD) е следствие от трайна непоносимост към определени протеини в зърнените култури, което причинява атрофия на лигавицата на тънките черва. Тези протеини изграждат глутен, който се получава чрез извличане на нишесте от зърнени култури с вода. Глутеновите протеини, участващи в това заболяване, са фракциите, получени чрез разтварянето им в алкохол и по принцип се наричат ​​проламини; Всеки получава конкретно име в зависимост от зърнените култури, от които произхожда: глиадин в пшеница, секалин в ръж, хордеин в ечемик и авенин в овес 1. Други зърнени култури са без глутен, като ориз, царевица или соя.

Разпространението на болестта не е добре установено, тъй като варира в различните страни и се изчислява, че в случаите на недиагностициран CD е около 1% 2, 3 .

Етиопатогенният механизъм е неизвестен, въпреки че са включени екологични, генетични и имунологични фактори. По отношение на генетичните фактори, изглежда, че е полигенно наследство, с участието на няколко гена, главно от системата HLA 4, 5. По този начин е забелязано, че някои антигени от тази система (B8, DR3, DR4, DQ2, DR5/DR7) са по-чести при пациенти с целиакия, особено алелите, които кодират хетеродимера DQA1 * 0501/DQB1 * 02, които са налични при 90% от тези пациенти.

Факторите на околната среда, с които е свързан, освен глутен, са и някои вируси, особено аденовирус серотип 12, който има протеин, който споделя известно сходство с аминокиселинната последователност на токсичната фракция на алфаглиадин.

Най-приетата в момента етиопатогенна теория се основава на имунологичните промени, които присъстват при пациенти с целиакия. Някои данни в полза на тази хипотеза са наличието на изобилни възпалителни клетки в чревната лигавица, връзката му с други автоимунни заболявания (дерматит херпетиформис, първична билиарна цироза, захарен диабет тип 1) и наличието в кръвта и изпражненията на високи титри на някои антитела, както IgA, така и IgG (анти-глиадин, анти-ендомизий, анти-ретикулин и анти-трансглутаминазни антитела), въпреки че те не са специфични за това заболяване и тяхното патогенно значение не е ясно. Изглежда обаче, че промяната на клетъчната имунна система е основната причина за CD, тъй като повечето лимфоцити на ламина проприа имат фенотип TCD4 +, повечето от интраепителните лимфоцити са TCD8 + и има високо присъствие на CD45 RO + лимфоцити, интраепителни и циркулиращи, с повишено производство на възпалителни медиатори 6, 7 .

В обобщение можем да кажем, че това е заболяване, породено от промяна в клетъчния имунитет и има определени предразполагащи (генетични) и задействащи фактори (глутен). 2, 4–8 .

Диагнозата на CD се основава на комбинацията от клинични симптоми (реален или потенциален синдром на малабсорбция), хистологични находки (чрез ендоскопия с биопсия в дисталния дванадесетопръстник) и лабораторни данни 1–7, 9–11. Биопсиите на тънките черва разкриват поражението на чревната лигавица и също така ни помагат да оценим наличието на добър терапевтичен отговор (клинично и хистологично подобрение) с пълно потискане на глутена в диетата, както и повторната му поява след повторното въвеждане на това 1. Наличните серологични тестове, въпреки че имат висока чувствителност и специфичност, поддържат само диагнозата 9-11, така че тяхната положителност не изключва извършването на ендоскопия с биопсия.

ПРЕДСТАВЯНЕ И КЛИНИЧНИ ФОРМИ НА ЦЕЛИАЛНА БОЛЕСТ

Клиничният спектър на цьолиакия е силно променлив и може да бъде групиран в следните категории 12–14:

    1.

Класически симптоми (характеризиращи заболяването): диария, метеоризъм, подуване на корема, повръщане и загуба на тегло.

Общи симптоми (вторични при малабсорбцията на различни хранителни вещества), като анемия и остеопороза.

Симптоми, вторични за свързаните заболявания (дерматит херпетиформис, захарен диабет тип 1, автоимунен хепатит [HAI]).

Екстраинтестинални храносмилателни симптоми (хепатит, хипоспленизъм, възпалително заболяване на червата).

Еволюционни усложнения, като чревен лимфом. Въпреки че е вродено заболяване, то може да се появи на всяка възраст от живота и засяга жените по-често, отколкото мъжете (в приблизително съотношение 2-3: 1). Що се отнася до възрастта на настъпване, повечето проучвания показват по-високо разпространение при децата, ситуация, която се променя през последните години поради различни фактори, така че в момента се диагностицира по-голям брой възрастни пациенти. 1, 2, 15 .

Следователно има различни клинични форми на заболяването, в зависимост от симптомите и възрастта на появата му 16,17:

    1.

Класическа форма (поява в детска възраст, между 2 и 5 години): индуцирана от глутен ентеропатия, със симптоми на малабсорбция и променена чревна биопсия при генетично предразположени индивиди.

Форма с ранно начало: начало на 12-18 месеца, особено когато кърменето е било отменено по-рано.

Тиха форма: пациенти с променена чревна биопсия, които са безсимптомни, или с отделни симптоми или извън чревни прояви на заболяването. Те обикновено са роднини от първа степен на пациенти с целиакия.

Латентна форма: генетично предразположени пациенти с нормална чревна лигавица, които консумират глутен и могат да развият или преди това са развили заболяването.

Неспецифични форми с обикновено екстрадигестивни симптоми.

Целиакия (при деца с широко нелекувано заболяване): може да доведе до кървене, тетания, метаболитна ацидоза и др.

УЧАСТИЕ НА ЧЪРНИЯ ПРИ ПАЦИЕНТИ С ЦЕЛИАЛНА БОЛЕСТ

Като се има предвид високата честота на CD (средно 1/1000 живородени деца), той е свързан с много други заболявания, повечето от тях с имунна етиология, но най-ясната връзка е с дерматит херпетиформис. Черният дроб обаче е един от органите, който най-често представлява свързано заболяване при пациенти с CD. През последните години са публикувани няколко серии пациенти с CD и чернодробни нарушения, както и рецензии в това отношение. Всички те съвпадат при появата на хипертрансаминаземия при приблизително 40% от пациентите с CD 17–21. Понякога, особено при некласическите и пауцисимптоматични форми на представяне, тя може да бъде единствената или първата проява на заболяването, като е причина за по-рано криптогенно чернодробно заболяване, особено при деца. По същия начин се наблюдава отличен отговор при пациенти с това заболяване след елиминиране на глутена от диетата 22–24 .

Механизмът на увреждане на черния дроб при тези пациенти е неизвестен, но в това отношение са предложени няколко теории. Първо, увеличаването на пропускливостта на тънките черва би довело до абсорбция на антигени и пептиди от чревен произход, отговорни за имунния отговор в черния дроб. От друга страна, този имунен отговор може да бъде причинен от неоантигени, причинени от бактериален свръхрастеж, дължащ се на продължителен чревен транзит, или произведен чрез трансформация на антигени и пептиди в храната чрез трансглутаминаза. Съществуването на промени в клетките на Kupffer, които са основни за защитата на черния дроб срещу чревни бактериални продукти, също е описано, въпреки че има малко данни в това отношение. 8, 12, 23, 24 .

Спектърът на възможното увреждане на черния дроб при пациент с CD и повишени трансаминази е силно променлив. По този начин можем да открием неспецифичен реактивен хепатит, стеатохепатит, хроничен вирусен хепатит (В и С), имунни чернодробни заболявания (като първична билиарна цироза [PBC], първичен склерозиращ холангит [PSC] или HAI) и други лезии 20 ( Фиг. 1).

Чернодробни заболявания, свързани с цьолиакия: повишен ALT в 67/158 (42%). HAI: автоимунен хепатит; HBV: вирус на хепатит В; HCV: вирус на хепатит С; HRI: неспецифичен реактивен хепатит. (Променено от Bardella et al. Hepatology. 1995; 22: 833-6.)

Описано е повишено разпространение на CD при възрастни с автоимунен хепатит и при пациенти с автоимунни заболявания на интрахепаталния или екстрахепаталния жлъчен канал или и двете, като PBC, PSC и автоимунен холангит 17 .

По този начин при някои серии пациенти с HAI е установена чревна вилозна атрофия в до 20% от случаите (въпреки че се изчисляват средно около 5%). Очакваното разпространение на HAI при пациенти с целиакия е по-малко от 1% 24, 27. Възможната връзка между двата субекта може да има имунна основа, тъй като тези пациенти представят HLA DR3/DQ2 хаплотип по-често от общата популация. При пациенти с HAI и свързана с него CD храносмилателните симптоми са редки, може би поради имуносупресивно лечение. Изглежда безглутеновата диета влияе върху развитието на чернодробните заболявания при тези пациенти.

По отношение на автоимунните холестатични заболявания се смята, че пациентите с целиакия имат повишен риск от развитие на PBC и PSC в сравнение с общата популация 22, 27–29. PBC е специфичното чернодробно заболяване, което най-често се свързва с CD (може би поради имунната основа на двата процеса и съжителството на двата с други автоимунни заболявания) .11, 27, 28, 30 По-високо разпространение на CD е описано при пациенти с PBC, въпреки че варира около 5%. При пациенти с целиакия установеното разпространение на РВС, въпреки че резултатите са противоречиви, също е ниско (0-30%). Следователно би било необходимо да се изследват големи групи пациенти, за да се установи понастоящем връзка между двете заболявания и да се изясни тяхната възможна етиопатогенна асоциация. Безглутеновата диета не влияе върху еволюцията на PBC и следователно трябва да се подозира при пациенти с хипертрансаминаземия, холестаза и симптоми на чернодробно заболяване, които не се нормализират от диетата.

Разгледана е и връзката между CD и PSC, но малко повече от дузина случаи на последното са описани при пациенти с целиакия и повечето от тях също са представили улцерозен колит, заболяване, ясно свързано с PSC 8, 31, 32. Следователно е трудно да се демонстрира пряка връзка между двете субекти. Вярно е, че и двете често споделят определени HLA антигени (B8, DR3, DQ2) и че пациентите с PSC имат антиглиадинови антитела. Само от време на време се наблюдава подобрение на симптомите при безглутенова диета.

Антиглиадиновите антитела се откриват с известна честота при пациенти с хроничен хепатит С, може би поради неспецифично автоимунно активиране. Въпреки това, присъствието на анти-ендомизиални антитела и дори дуоденални лезии, съвместими с CD, също изглежда по-често при тези пациенти. Описани са и изолирани случаи на CD, открити по време на лечението на хепатит С с интерферон алфа, може би поради имуномодулиращия ефект на това лекарство, но това може да са пациенти de novo или по-вероятно пациенти с целиакия с латентно или тихо заболяване.

Описани са случаи на чернодробни съдови заболявания при пациенти с целиакия, с възможна патогенеза, основана на имунитет, поради отлагане на имунни комплекси в ендотела или явления на хиперкоагулация. Те включват васкулит, облитериращ тромбоангиит или тромбоза на мезентериалните, далачните, порталните или чернодробните вени. Описани са и случаи на синдром на Budd-Chiari, въпреки че те обикновено са свързани с други разстройства, като тромбоцитоза, антитромбин III и дефицит на протеин С или миелопролиферативни синдроми 34 .

Връзката между CD и чернодробна цироза все още е противоречива. В две скорошни проучвания е установена връзка между чернодробни аномалии при пациенти в списъка на чакащите за трансплантация или трансплантации и наличието на CD 22 .

Други изолирани асоциации с CD включват хепатоспленен лимфом, болест на Castleman, грануломатозен хепатит и рядко фулминантна чернодробна недостатъчност. 8, 35, 36 .

В заключение можем да кажем, че наличието на хипертрансаминаземия при пациенти с целиакия е често явление (приблизително 30% от тях), което обикновено се дължи в повечето случаи на неспецифичен реактивен хепатит, който се обръща с диета без глутен. На свой ред, CD изглежда е значителна причина за криптогенен хепатит (до 10% от случаите). Следователно могат да се установят няколко препоръки: да се търси наличието на чернодробно участие при пациенти с CD (чрез определяне на трансаминазите и холестазните ензими) и също така да се изследва наличието на CD - включително определянето на антитела срещу ендомизий и анти-трансглутаминаза протоколната диагноза - при деца с криптогенно чернодробно заболяване или при възрастни с хронично чернодробно заболяване с неизвестен произход (напр. включването му като още един тест в протокола за трансплантация на черен дроб). Свързването на CD с други чернодробни заболявания, особено на имунна основа, може да бъде случайно и, за да го потвърди, би било необходимо да се проведат многоцентрови проучвания с голяма поредица от пациенти.