Последните проучвания, проведени от професор Гидиън Хиршфийлд от университета в Бирмингам, показват, че повече от 10 процента от чернодробните трансплантации, извършени в Европа при пациенти с цироза, са следствие от РВС. Но ако думата цироза е в най-често срещания ни речник и веднага я свързваме с чернодробно заболяване, съкращението CBP е много по-отдалечено от нас и малцина биха го свързали с черния дроб. Първичният жлъчен холангит (PBC) е хронично чернодробно заболяване, което се развива при възрастни и е започнало да се диагностицира специално като такова заболяване от 70-те години насам.

чернодробните

Хиршфийлд, един от световните експерти по тази патология, участва в научната конференция: „Преосмисляне на CBP: как иновациите и сътрудничеството променят еволюцията на пациента“, организирана от компанията Intercept, рамкирана в годишния конгрес на Европейската асоциация за Проучване на черния дроб (EASL), което тази година беше разработено в Амстердам от 19 до 23 април.

Изправени сме пред хронично и рядко заболяване, „но доста често срещано при тях“, добавя д-р Хиршфийлд, което се причинява от възпаление с запушване или стесняване на жлъчните пътища, отговорни за транспортирането на жлъчката от черния дроб до червата. Нарича се първичен, тъй като заболяването не се появява като следствие от известна предишна обструкция, а вероятно поради автоимунно действие на индивида. „Това блокиране на изхода на жлъчните киселини ги кара да се натрупват в черния дроб и могат да достигнат високи концентрации, докато станат токсични. Като следствие от това натрупване на жлъчни киселини в черния дроб, в черния дроб могат да се появят възпаления, лезии, цироза и други промени, които биха могли да завършат с необходимост от трансплантация, или ако това не стане, със смърт ”, обяснява университетският професор от Бирмингам.

Произход и причини

Въпреки че точната причина не е напълно известна, наличието на значителни промени в имунната система на пациента предполага, че PBC води началото си от автоимунен процес. „Всъщност антимитохондриалните антитела„ AMA “са толкова кореспондиращи с това заболяване, че се появяват при 95 процента от пациентите, така че техният анализ е ключов тест при диагностицирането“. В допълнение, в подкрепа на тази хипотеза за автоимунен произход, има и по-висока честота, съпътстваща при тези пациенти с други автоимунни състояния като системен лупус еритематозен, ревматоиден артрит ”, което предполага, че като има общи гени помежду си, PBC също е от автоимунен . Предвид доказателствата за това генетично предразположение, изключено е, че то е наследствено, въпреки че е по-често сред роднините, може би защото епигенетиката също има своя ефект, без да се изключват напълно възможните действия на външни микробни или химически-околни агенти.

Диагноза и симптоми

Повечето пациенти са безсимптомни и най-често се диагностицират, тъй като рутинният тест открива необичайно висока алкална фосфатаза (ALP) заедно с висок серумен билирубин и трансаминази заедно с леко повишен холестерол. „Освен това, ако анализът е на анализ на жена на средна възраст със сърбеж в някаква част на тялото и с коремна болка, подозрението за PBC е по-голямо“, добавя Робърт-Мичъл-Тейн от фондацията PBC. Понякога те могат да имат жълтеница, пожълтяване на кожата и бялото на окото или тъмни петна по кожата, а понякога и холестеролни отлагания под кожата.

„Тъй като диагнозата на това заболяване беше протоколизирана, наличието на умора беше цитирано в литературата като един от възможните симптоми на заболяването, въпреки че винаги беше трудно да се свърже поради неспецифичния характер на умората като симптом“, обяснява Мичъл -Тейн. „Но за около десет години всички изследвания цитират хроничната умора като явна проява на PBC, така че Фондацията настоява умората да бъде приета като диагноза на заболяването в клиничните протоколи“, изисква представителят на Фондацията.

„В по-напредналите стадии симптомите са по-видими, като натрупване на течност в корема (асцит), кървене в червата или дори енцефалопатии“, добавя Мичъл-Тейн. Въпреки че понякога може да се наложи да се направи ултразвук, за да се изключи, че възпалението и стесняването на жлъчните пътища не се дължи на наличието на камъни, при съмнение за РВС окончателната диагноза се постига с анализ на антимитохондриални антитела, които са положителни при 95% от пациентите с PBC.

Пациенти между 35 и 60 години

Най-честата възраст на диагностициране е между 35 и 60 години. Сред диагностицираните пациенти 90 процента са жени и една на всеки 1000 жени на възраст над 40 години е засегната от PBC. Освен това повече от половината пациенти с билиарни холангити страдат едновременно от други автоимунни заболявания.

Когато се диагностицира в най-ранните етапи на своето развитие, 61 процента от пациентите са безсимптомни и често остават такива в продължение на много години, като рядко проявяват прояви на прогресия. "Поради тази причина, ако се диагностицира в началните етапи, те обикновено имат продължителност на живота, подобна на населението, където живеят, според пола и възрастта и социално-санитарните условия, като могат да останат безсимптомни в продължение на много години, дори повече от 20 след поставяне на диагнозата ", подчерта Мичъл-Тейн.

"Непрекъснатият анализ на 4845 пациенти, регистрирани в базата данни на Глобалната CBP в продължение на седем години, показва, че съществува тясна връзка между ALP (алкална фосфатаза), нивата на билирубин и последващия риск от чернодробна трансплантация или дори смърт", подчерта той. Гидеон Хиршфийлд в университета в Бирмингам.

Някои симптоми като умора или жълтият цвят на кожата и бялото на окото могат да отбележат известен признак на заклеймяване в нашето общество, когато са свързани с консумация на алкохол, както подчертава José Willlemse от Холандската асоциация на пациентите с черен дроб, който се застъпва за повишена информираност срещу нестигмата за тези пациенти.

Доживотно лечение

Като се има предвид високия процент на асимптоматичните пациенти, най-подходящото лечение е да се следват насоки за здравословен живот с разумна физическа активност, съобразена с възрастта и общото здравословно състояние, без да е необходима някаква специална диета, освен да не се консумират алкохолни напитки и да се внимавайте с мазнините, въпреки че увеличаването на холестерола поради това заболяване не изисква фармакологично лечение.

„Ако дори при здравословна диета от средиземноморски тип и без консумация на алкохол, PBC прогресира, специфичното фармакологично лечение е урсодезоксихолевата киселина (UDCA), която, тъй като е срещу хронично заболяване, ще трябва да се прилага цял живот. Приемането му има незабавен ефект върху подобряването на чернодробните функции и забавяне на симптомите дори при почти пълна ремисия ”, призна Гидиън Хиршфилд.

„Изправени пред хронично заболяване като PBC, спазването на схемите на лечение и поддържането на здравословен начин на живот са от съществено значение, за да се поддържа ниска степен на прогресиране на заболяването“, обяснява Ахим Каутц, Leberhilfe Projekt gUG, добавяйки „Големите данни на цифровите медии могат решително допринасят за обмен на информация, която се получава в различните центрове, където се изследва PBC ".

Тъй като днес все още е нелечима болест и като се има предвид, че 40 процента от пациентите не реагират адекватно на лечение с UDCA, именно във фармакологичното лечение трябва да се спре най-напред напредъкът в областта на изследванията и по-широкото лечение. PBC и след това успяват да разрешат техните симптоми колкото е възможно повече. „Като се има предвид, че през последните 20 години на практика единственото лечение на PBC е UDCA, спешно е необходимо прилагане на инвестиции в развитието на тази област“, ​​както експерти, така и членове на пациентски асоциации се съгласиха да посочат.

Бъдещето за хората с CBP

Когато чуете от Вашия лекар, че имате рядко, хронично и автоимунно заболяване, което причинява възпаление на черния дроб и което може да прояви симптоми на умора, сърбеж, коремна болка, жълтеница, петна по кожата, което се нарича първичен жлъчен холангит (PBC), пациентът може да получи студени тръпки и дори чувство на жизнена мъка. „Но ако откриването на болестта е рано, ако в диетата се възприемат навици за здравословен начин на живот, не се консумират физически упражнения и алкохол, съчетано с адекватно придържане към фармакологичното лечение, се отбелязва обнадежден напредък при откриването на по-сериозните състояния на чернодробна дисфункция и следователно продължителността на живота на много хора с PBC се увеличава, също с качество, подобно на това на хората на тяхната възраст, пол и социален произход “, каза Лиза Брайг, от Intercept Pharmaceuticals по пътя на даването на надежда на пациентите.