Ампулома е a доброкачествен или злокачествен тумор разположен в областта, където жлъчният и панкреатичният канал се влива в червата, известен като папила на Ватер.
Това е тумор рядко (2% от всички тумори на храносмилателния тракт), като най-често срещаният тип се нарича аденом (доброкачествен), който с течение на времето може да прогресира до аденокарцином (злокачествен).
Ампуломите могат да произхождат от всеки от 3-те епитела, присъстващи в папилата на Ватер (дуоденален, жлъчен или панкреатичен епител).
Видове
Туморите на ампулата на Vater могат да бъдат класифицирани в:
- Доброкачествени (аденом, липом, лейомиом, лимфангиом и др.).
- Злокачествени (аденокарцином, невроендокринен или карциноиден тумор, метастази от други тумори).
Най-честият тумор е аденом (доброкачествен), който може да прогресира до аденокарцином (злокачествен).
Причини
Причината му е неизвестен, е много по-често при пациенти с наследствено заболяване, наречено фамилна аденоматозна полипоза характеризираща се с появата на множество полипи в дебелото черво и ректума.
Симптоми
Симптомите не винаги се появяват и когато са налице, те отразяват запушването на жлъчния канал или панкреаса, образувайки жълта кожа и конюнктивата на окото (жълтеница), белезникаво обезцветяване на изпражненията, сърбеж, коремна болка в горната част на корема и по-рядко остър панкреатит, анемия поради липса на желязо поради евентуално хронично кървене от тумора или очевидно храносмилателно кървене, както и холангит (последният е придружен от треска, силна коремна болка и внезапно начало, в допълнение към пожълтяване на кожата, поради инфекция със застояла жлъчка).
Пациентите със злокачествени тумори често също имат умора, липса на апетит Y. отслабване.
Диагностика на ампулом
The кръвен тест може да открие промени в чернодробния профил (особено повишаване на директен билирубин, алкална фосфатаза и гама глобулин трансфераза -GGT), дефицит на витамин К (неговата малабсорбция се дължи на хронична обструкция на жлъчните пътища) и промяна в коагулацията, както и повишаване на амилаза и липаза в случай на запушване на панкреаса.
Диагнозата за съмнение за ампулом се установява от a Ултразвук демонстрира разширяване на екстрахепаталния жлъчен канал, но това е недостатъчно изследване в до 20% от случаите. Компютърна томография (КТ) или Магнитен резонанс позволява да се оцени тази лезия, ако тя е по-голяма от 2 см, като е особено полезна за оценка на тъканта около и далеч от тумора.
The Ехоендоскопия Това е изборен тест за диагностика на ампулома, позволяващ да се оценят лезии дори по-малки от един сантиметър, възможността за инвазия на дуоденалната стена или панкреаса и туморен растеж в жлъчката или панкреатичните канали (интрадуктален растеж).
The Дуоденоскоп Това е ендоскоп със страничен изглед (за разлика от гастроскопа и колоноскопа, които имат фронтален изглед), който позволява лесна визуализация на папилата, като е изборът за директно идентифициране на малки ампуломи и вземане на проби за хистологично изследване.
С дуоденоскопа може да се извърши и ERCP чрез въвеждане на катетър през жлъчния канал, след това извършване на контролирано изрязване на папилата (сфинктеротомия) и вземане на проби след нея (позволява по-дълбоки биопсии, отколкото само с дуоденоскопа).
Има ампуломи с по-повърхностно разположение (периампуларно), други с по-дълбоко разположение (интраампуларно) и трети смесени; в по-повърхностния диагнозата може да бъде получена от биопсиите, извършени с дуоденоскоп, но по-дълбоките обикновено изискват ERCP за получаване на хистологичната диагноза.
От друга страна, понякога с ERCP туморът може да бъде резециран (след проучване на лезията с останалите по-горе споменати изследвания).
В случай, че злокачественият ампулом може да бъде опериран, половината от пациентите оцеляват след 5-годишно проследяване, с по-добра прогноза от рак на панкреаса, който има само 20% преживяемост.
Лечение
Лечебното лечение на тези тумори може да бъде ендоскопско или хирургично.
Ендоскопска резекция, т.нар ампулектомия, Това е техника, подобна на резекцията на полип, използваща дръжка, която обхваща лезията и е свързана с източник на диатермия, който причинява преминаването на електрически ток, което го кара да намали. Обикновено се извършва, когато туморът обикновено е доброкачествен.
The хирургична локална резекция чрез разрез на дванадесетопръстника обикновено се извършва, когато туморът вече е злокачествен, но е много добре локализиран.
Когато ракът има широк интрадуктален растеж или е по-широко разпространен (инвазивен), но няма заболяване, отдалечено от тумора и клиничната ситуация на пациента го позволява, по-радикална операция, наречена панкреатикодуоденектомия цефалична, където се отстраняват главата на панкреаса, част от стомаха, дванадесетопръстника, жлъчния канал и жлъчния мехур. Понякога операцията се допълва с химиотерапия и лъчетерапия, но показанията й все още не са добре установени.
При пациенти, които не могат да извършват операция с лечебно намерение, тъй като туморът е широко разпространен, a палиативно ендоскопско лечение. Чрез ERCP се прави разрез в папилата (сфинктеротомия) и в общия жлъчен канал се поставя тръба (протеза), която улеснява излизането на жлъчката в червата.