Отказ от отговорност: Тези цитати са генерирани автоматично въз основа на информацията, която получаваме и може да не са 100% точни. Консултирайте се с официалното ръководство за стил, ако имате въпроси относно точността на форматирането.

костни

Изтеглете файла с цитат:

Съдържание на главата
  • ПАГЕТ ОСТЕОПАТИЯ
  • СКРЕЛОЗНИ НАРУШЕНИЯ В КОСТИТЕ
  • НАРУШЕНИЯ, СВЪРЗАНИ С ДЕФЕКТНА МИНЕРАЛИЗАЦИЯ
  • ВЛАКНАТА ДИСПЛАЗИЯ И СИНДРОМ McCUNE-ALBRIGHT
  • ДРУГИ КОСТНИ И ГРЪБНИ ДИСПЛАЗИИ
  • ЕКСТРАСКЕЛЕТНА (ЕКТОПИЧНА) КАЛИФИКАЦИЯ И ОСИФИКАЦИЯ
  • Пълна глава
  • Фигури
  • Картина
  • Видеоклипове
  • Допълнителни ресурси

ПАГЕТ ОСТЕОПАТИЯ

Остеопатията на Paget е ограничена аномалия на ремоделирането на костите, която обхваща разширени, непрекъснати области на скелета. Патологичната трансформация започва с прекомерна остеокластична костна резорбция, последвана от компенсаторно увеличаване на остеобластичната нова костна формация, което води до структурно дезорганизирана мозайка от ламеларна и преплетена кост. Болната кост е разширена, по-малко компактна и по-съдова; поради това е по-податлив на деформации и фрактури. Повечето пациенти остават безсимптомни, но някои проявяват оплаквания, които са пряк резултат от увреждане на костите (болка в костите, вторичен артрит, фрактури) или разширяване на костите, притискащи околната нервна тъкан.

епидемиология

Честотата на остеопатията на Paget показва изразени географски вариации и е по-често в Западна Европа (Великобритания, Франция и Германия, но не и в Швейцария или Скандинавския регион) и сред лица, мигрирали в Австралия, Нова Зеландия, Южна Африка, Северна и Южна Америка. Това заболяване е рядко при местното население в Америка, Африка, Азия и Близкия изток. Местните хора, които се разболяват, почти винаги са от европейски произход, което говори в полза на теорията за миграцията. По неизвестни причини честотата и тежестта на болестта на Paget намаляват и възрастта на диагностициране се увеличава.

Разпространението му е по-високо при мъжете и се увеличава с възрастта. Сериите за аутопсии разкриват остеопатията на Paget при около 3% от тези над 40-годишна възраст. Честотата на положителните рентгенографии на костите при пациенти> 55-годишна възраст е 2,5% за мъжете и 1,6% за жените. Алкална фосфатаза (ALP, алкална фосфатаза) повишен при асимптоматичен пациент има коригирана възрастова честота съответно 12,7 и 7 на 100 000 индивида/година при мъжете и жените.

Етиология

Причината за остеопатията на Paget е неизвестна, но има доказателства, показващи генетични и вирусни фактори. При 15% до 25% от пациентите се получава положителна фамилна анамнеза, която увеличава честотата на заболяването със седем до 10 пъти повече сред роднини от първа степен.

ФИГУРА 426e-1.

Няколко доказателства сочат, че болестта на Paget е вирусна по произход, включително: 1) наличие на ядрени цитоплазмени включвания, които приличат на парамиксовируси (вирус на морбили и респираторен синцитиален вирус) в пагетичните остеокласти и 2) иРНК вирусна в предшественици и зрели остеокласти. Вирусната причина се подкрепя допълнително от превръщането на предшествениците на остеокласти в остеокласти, подобни на Paget от вектори, съдържащи гени на нуклеокапсид на вируса на морбили или матрица. Този вирусен произход обаче е поставен под въпрос поради невъзможността да се отглежда жив вирус от костта на Paget и поради невъзможността да се клонират вирусни гени в цял ръст от материал, получен при пациенти със заболяването.

Патофизиология

Основната характеристика на остеопатията на Paget е повишената костна резорбция, придружена от ускорено образуване на нова кост. Началната остеолитична фаза включва тежка костна резорбция и изразена хиперваскуларизация. От рентгенографска гледна точка това явление се разглежда като прогресивна литична клинова или „острие“ лезия. Втората фаза е период на много активна костна неоформация и резорбция, заместваща здравата ламеларна кост с адвентивна (ретикуларна) тъкан. Понякога фиброзната съединителна тъкан заема мястото на здравия костен мозък. По време на заключителната склеротична фаза резорбцията прогресивно намалява, образувайки по-малко васкуларизирана, плътна и твърда мозайка или пагетична кост, представляваща така наречената фаза на разпадане на остеопатията на Paget. Трите фази съжителстват едновременно на различни места в скелета.

Клинични проявления

Диагнозата често се поставя при асимптоматичен пациент чрез установяване на повишен ALP в кръвната химия или някаква аномалия на костна рентгенография, получена за друга индикация. Най-засегнатите места са тазът, гръбначните тела, черепът, бедрената кост и пищяла. Семейните случаи, които започват в млада възраст, често са придружени от множество активни места на нараняване на костите.

Сърдечно-съдови усложнения се наблюдават при пациенти с ангажиране на големи части (15–35%) от скелета и висока степен на активност на заболяването (ALP четири пъти по-висока от нормалната). Широките артериовенозни фистули и подчертаното увеличаване на притока на кръв през съдовата пагетична кост водят до състояние с висока производителност и кардиомегалия. Въпреки това, високопродуктивната недостатъчност е сравнително рядка и обикновено се развива при пациенти със съпътстващи сърдечни заболявания. Освен това, калциалната аортна стеноза и дифузните съдови калцификации са свързани с болестта на Paget.

Диагноза

Диагнозата се намеква при клиничен преглед от наличието на черепно уголемяване с фронтална гърбица, извивка на крайник или нисък ръст с поза на маймуна. Крайник с област на топлина и нежност предполага основна пагетична лезия. Други находки включват костна деформация на таза, черепа, гръбначния стълб и крайниците; артритно състояние в ставите, съседни на наранявания, и разлика в дължината на крака, дължаща се на дълги костни деформации.

ФИГУРА 426e-2.

48-годишна жена с болест на черепа на Paget. Наляво. Странична рентгенография, показваща области на костна резорбция и склероза. Нали. Белязан с Technetium-99m HDP сканиране на костите и преден, заден и страничен изглед на черепа, показващ дифузно поемане на изотопа от челните, теменните, тилните и петрозните кости.

ФИГУРА 426e-3.

Рентгенография на 73-годишен мъж с болест на Paget на дясната проксимална бедрена кост. Обърнете внимание на грапавостта на трабекуларния модел със забележимо кортикално удебеляване и стесняване на ставното пространство, съвместимо с остеоартрит, вторичен при пагетична деформация на дясната бедрена кост.

Серумните нива на калций и фосфат при болестта на Paget са нормални. Обездвижването на пациента с активна болест на Paget рядко причинява хиперкалциемия и хиперкалциурия или повишен риск от нефролитиаза. След откриването на хиперкалциемия обаче, дори при наличие на обездвижване, е необходимо да се търси друга причина за хиперкалциемия. За разлика от това, някои пациенти с болест на Paget и активно костно образуване, които не консумират достатъчно калций в диетата, развиват лека вторична хипокалциемия или хиперпаратиреоидизъм, особено по време на терапия с бисфосфонати, когато костната резорбция бързо се потиска и активното формиране на костите продължава. Ето защо, преди прилагането на тези лекарства, е важно да се осигури достатъчна консумация на калций и витамин D.

ЛЕЧЕНИЕ: ОСТЕОПАТИЯТА НА ПАГЕТ

Лекарствата, одобрени за лечение на болестта на Paget, потискат бързата костна резорбция и по този начин намаляват високата скорост на костно образуване (Таблица 426e-1). В резултат на по-бавния костен обмен, пагетичните структурни модели, включително областите на слабо минерализирана преплетена кост, се заменят с по-нормална губеста или ламеларна кост. Намаленият костен обмен се демонстрира чрез наблюдение на намаляване на серумния ALP и на пикочните или серумните показатели за резорбция (N-телопептид, C-телопептид).

Първото клинично полезно лекарство, етидронат, сега рядко се използва като дози, необходими за потискане на резорбцията, възпрепятстваща минерализацията, така че лекарството се прилага до шест месеца, последвано от шестмесечен период на почивка. Второто поколение орални бисфосфонати като тилудронат, алендронат и ризедронат са по-мощни от етидроната, като съдържат костен обмен, като по този начин предизвикват по-дълга ремисия с по-ниска доза. Тези ниски дози намаляват риска от недостатъчна минерализация и остеомалация. Пероралните бисфосфонати се дават сутрин на гладно, в изправено положение, без да се яде, пие или приема други лекарства в продължение на 30 до 60 минути. Таблица 426e-1 обобщава ефикасността на различните лекарства въз основа на техния потенциал за нормализиране или намаляване на нивата на ALP, въпреки че нивата на отговор не се сравняват, тъй като са получени от различни проучвания.

Лекарства, одобрени за лечение на болестта на Paget