Lebwohl B, Sanders DS, Green PHR. Целиакия. Лансет. 2018 6 януари; 391 (10115): 70-81. doi: 10.1016/S0140-6736 (17) 31796-8. Epub 2017 юли 28. Преглед. PubMed PMID: 28760445.

вътрешни

Ludvigsson JF, Bai JC, Biagi F, et al; Група за развитие на BSG за целиакия; Британско общество по гастроентерология. Диагностика и лечение на целиакия при възрастни: насоки от Британското общество по гастроентерология. Червата. 2014 август; 63 (8): 1210-28. doi: 10.1136/gutjnl-2013-306578. Epub 2014 юни 10. PubMed PMID: 24917550; PubMed Central PMCID: PMC4112432.

Rubio-Tapia A, Hill ID, Kelly CP, Calderwood AH, Murray JA; Американски колеж по гастроентерология. Клинични насоки за ACG: диагностика и лечение на цьолиакия. Am J Gastroenterol. 2013 май; 108 (5): 656-76; тест 677. doi: 10.1038/ajg.2013.79. Epub 2013 23 април. PubMed PMID: 23609613; PubMed Central PMCID: PMC3706994.

Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó IR, et al; ESPGHAN Работна група по диагностика на целиакия; Комитет по гастроентерология на ESPGHAN; Европейско дружество за детска гастроентерология, хепатология и хранене. Европейско общество за детска гастроентерология, хепатология и хранене насоки за диагностика на цьолиакия. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012 януари; 54 (1): 136-60. doi: 10.1097/MPG.0b013e31821a23d0. Erratum in: J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012 април; 54 (4): 572. PubMed PMID: 22197856.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

Целиакия (глутенозависима ентеропатия) е имунно-базирано заболяване, причинено от глутен (протеинова фракция, присъстваща в семената на ръж, пшеница, ечемик и зърнени хибриди, напр. Тритикале), която се среща при хора с предразположена генетика (с HLA-DQ2 или DQ8 антигени). Под действието на глутен се произвеждат специфични антитела (срещу тъканна трансглутаминаза 2 [TG2], срещу антиендомизий [EMA] и срещу дезаминирани глиадинови пептиди [DGP]) и автоимунна възпалителна реакция, която води до атрофия на ворсите на лигавицата на тънките черва. Антитела могат да бъдат намерени в

1% от общото население. Рискът от развитие на целиакия се увеличава при пациенти с диабет тип 1, автоимунни чернодробни и/или заболявания на щитовидната жлеза, синдром на Даун, синдром на Търнър, синдром на Уилямс, IgA нефропатия, IgA дефицит и при роднини от първа степен на болните от цьолиакия.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

1. Симптоми: те са различни (понастоящем преобладават извънчревните симптоми)

1) храносмилателна: хронична диария, коремна болка, симптоми на гастроезофагеален рефлукс, недохранване или намалена телесна маса, повтаряща се млечница в устната кухина, повръщане, симптоми на синдром на раздразнените черва, запек (рядко), неалкохолен стеатохепатит

2) кожен: дерматит херпетиформис (болест на Дюринг)

3) хематологични: анемия

4) урогенитален: забавяне на половото съзряване (включително забавено менархе)

5) неврологични: епилепсия, мигрена, депресия, атаксия, периферна полиневропатия

6) други: мускулна слабост, тетания, нисък ръст, хипоплазия на зъбния емайл.

2. Клинични форми → таблица 13-1.

3. Естествена история: зависи от спазването на безглутеновата диета. Недиагностицираната или нелекувана целиакия води до развитие на усложнения

1) храносмилателна: рак на фаринкса, хранопровода или тънките черва, лимфом на тънките черва

две) хематологични: неходжкинов лимфом, хипоспленизъм

3) урогениталии: безплодие, обичайни аборти, преждевременно раждане, преждевременна менопауза

4) остеоартикуларен: остеопороза и остеомалация.

При 4-30% от пациентите симптомите остават въпреки въвеждането на безглутенова диета, това е така наречената целиакия, която не реагира. В този случай диетологът трябва да направи оценка на спазването на диетата, тъй като най-честата причина за неотговаряща целиакия е излагането на глутен (в безсъзнание или умишлено). Много рядко има истинска резистентност към безглутенова диета, в такива случаи се диагностицира рефрактерна целиакия.

Диагнозата е надеждна само ако е предшествана от ежедневната консумация (за ≥6 седмици) на ≥1 храна с глутен (

10 г глутен на ден, това са 4 филийки хляб). Най-новите данни показват, че може да е достатъчна по-ниска доза глутен.

1. Лабораторни тестове:

1) желязодефицитна анемия (често срещан симптом при възрастни), по-рядко мегалобластна

2) намалени серумни концентрации на: желязо, фолиева киселина, калций, витамин D, рядко на витамин B 12

3) хипоалбуминемия (в резултат на загуба на протеин от червата)

4) повишена активност на аминотрансферазата (ако причината не е ясна → сканиране, насочено към целиакия).

2. Серологични тестове: автоантитела срещу TG2 (на възраст> 2 години се предпочита сред единичните серологични тестове при диагностициране на цьолиакия) и ЕМА от тип IgA (определя се във връзка с общата концентрация на IgA, за да се изключи дефицит) . При пациенти с дефицит на IgA трябва да се определят антитела от тип IgG: срещу тъканна трансглутаминаза 2 или срещу дезаминирани пептиди на глиадин. 6-22% от случаите отговарят на серонегативна целиакия.

Показания за серологична диагностика

1) скрининг при пациенти със съмнение за целиакия (точкуване за биопсия на тънките черва)

2) скрининг в групи с по-висок риск от цьолиакия → по-горе

3) оценка на спазването на безглутеновата диета.

3. Ендоскопия: наблюдава се наличие на фестонни ръбове на дуоденалните гънки, броят им намалява, изравняването или атрофията им, мозаечен вид на повърхността на лигавицата, видими кръвоносни съдове (обикновено не се виждат).

4. Хистологично изследване на лигавицата на тънките черва: Той е от основно значение при диагностицирането на цьолиакия. Фрагменти се вземат от дванадесетопръстника (1-2 биопсии на луковици и ≥4 постбулбарни биопсии). Характерната хистологична промяна е наличието на атрофия на чревните власинки, придружена от увеличаване на броя на интраепителните лимфоцити и хипертрофия на криптите.

5. Генетичен тест: отсъствието на HLA-DQ2 или DQ8 антигени изключва диагнозата цьолиакия.

Положителният резултат от серологичното изследване и наличието на типични хистопатологични промени → таблица 13-2.

Диференциална диагноза на цьолиакия, алергия от ръж и чувствителност към глутен без целиакия (→ Таблица 13-3). Други причини за ентеропатии (атрофия на чревни вили): лямблиоза, тропически спру, колаген, недохранване с протеини, анорексия, хранителна свръхчувствителност (промените обикновено са фокусни), вирусни (включително ХИВ) и бактериални инфекции (напр. Туберкулоза)), синдром на свръхрастеж на бактерии, Болест на Whipple, пострадиационен статус, имунодефицити (напр. Хипогамаглобулинемия, често срещана променлива имунна недостатъчност), болест на Crohn, лимфом на тънките черва.

1. Безглутенова диета: състои се от елиминиране на всички продукти от ръж, пшеница, тритикале и ечемик (в Чили също се препоръчва да се елиминира овесът за период от 6 месеца, поради възможността за замърсяване с други зърнени храни) за цял живот.

Позволени продукти: млечни продукти (течно и сухо мляко, сирена, извара, дебела сметана), яйца; всички меса и колбаси (внимание: галета и брашно се добавят към някои месни продукти като колбаси, пастети, кренвирши), органични меса (черен дроб, бели дробове, бъбреци); риба; всички плодове и зеленчуци; орехи; ориз; царевица; соя; тапиока; елда; всички мазнини; захар; пчелен мед; подправки като сол и черен пипер; кафе; чай; какао; хляб, сладкиши и десерти, приготвени с продукти без глутен; и всички продукти, маркирани със символа на кръстосано ухо. Забранени продукти: препарати на основата на пшеница, ръж, ечемик и овес; кифлички, обикновен хляб, пълнозърнест хляб, хрупкав хляб; обикновени тестени изделия; грис, ечемичен грис, овесени ядки; перлен ечемик; Овесени люспи, сладкиши, бисквитки, сладкиши, които съдържат глутен (важно е внимателно да се четат етикетите; глутенът може да се намери например в студени разфасовки, включително колбаси и в напитки, подсладени с ечемичен малц). Обикновено е показано приложението на желязо, фолиева киселина, препарати от калций/витамин D, понякога и витамин В 12 (ако се установи дефицит) .

2. Имуносупресивни лекарства (напр. Глюкокортикоиди, азатиоприн, циклоспорин): използват се при рефрактерна целиакия.

Редовното наблюдение на ефективността на хранителното лечение включва оценка на диетата и хранителния статус. Косвено доказателство за спазване на безглутеновата диета е липсата на антитела срещу TG2 и EMA. Контролни биохимични тестове се извършват веднъж годишно (кръвна картина, концентрация на желязо, феритин, калций, витамин В 12 и D).

Таблица 13-1. Клинични форми на цьолиакия