М.Є Асунсиун Arrechea Irigoyen, Алисия Кордоба Итурриягагоития, М.Є Тереза ​​Тусун Блварес, М.Є Луиза Гумез Дорронсоро, Джой М.Є Мартнез-Песуела Вирседа

Патологична анатомична служба. Болница Навара. ° С /. Irunlarrea, 3, 31008 Памплона (Навара).
[email protected]

Въведение: Ехинококозата се причинява от различни видове Ехинокок, паразити от семейство тения. Най-често наблюдаваният вид е Echinococcus granulosus, причинител на хидатидна киста. Други видове Ехинокок те се наблюдават рядко в нашата среда. Клиничен случай: Представяме случая на 83-годишен мъж с човешка алвеоларна ехинококоза. Дискусия: Човешката алвеоларна ехинококоза е рядко заболяване, причинено от Е. multilocularis. При пациенти, които не се лекуват или се лекуват по неадекватен начин, смъртността е много висока. В Европа е ендемичен в Белгия, Люксембург, Холандия, Франция, Германия, Швейцария, Австрия, Полша и Чехия. През последните две десетилетия, като следствие от увеличаването на популацията на лисици, се наблюдава разпространението на този паразит в неендемични райони. Следователно медицинският персонал трябва да е наясно с това сериозно заболяване и да знае как да го диагностицира и лекува.

Ключови думи: Ехинокок, Е. multilocularis, Човешка алвеоларна ехинококоза.

Човешка алвеоларна ехинококоза. Доклад за случая

Въведение: Ехинококозата се причинява от няколко вида Ехинокок, паразити цестоди от семейство Taeniidaea. Най-широко наблюдаваният вид е E. granulosus, причинителят на кистозната хидатидна болест. Други видове Ехинокок се срещат рядко в нашата среда. Доклад за случая: Представен е случаят на 83-годишен мъж с човешка алвеоларна ехинококоза. Дискусия: Човешката алвеоларна ехинококоза е рядко зоонозно заболяване, причинено от Е. multilocularis. Той има висока смъртност при нелекувани или неадекватно лекувани пациенти. В Европа е ендемичен в Белгия, Люксембург, Холандия, Франция, Германия, Швейцария, Австрия, Полша и Чехия. Като последица от увеличаването на популацията на лисици, разпространението на този паразит се наблюдава в неендемични райони през последните две десетилетия. Следователно медицинският персонал трябва да е запознат с това сериозно заболяване и да знае как да го диагностицира и лекува.

Ключови думи: Echinococcus, E. multilocularis, човешка алвеоларна ехинококоза.

Ехинококозата при хората е зооноза, причинена от цестоди от рода на Ехинокок. Двата най-важни вида са Echinococcus granulosus и Echinococcus multilocularis причиняващи съответно хидатидна ехинококоза и човешка алвеоларна ехинококоза. Хидатидната ехинококоза е световно паразитно заболяване, което се появява в цяла Европа, особено в средиземноморския регион и части от Америка, Азия, Африка и Австралия. Човешката алвеоларна ехинококоза е разположена главно в северното полукълбо и е ендемична в някои страни от Централна Европа, в Русия, в държави от Северна Америка и Аляска и в някои региони на Азия. The Echinococcus patagonicus и oligarthrus са редки сортове, наблюдавани предимно в Южна Америка.

ОПИСАНИЕ НА СЛУЧАЯ

83-годишен мъж е насочен към болница Навара за проучване поради обструктивна жълтеница. Образни изследвания (фиг. 1) разкриха наличието на маса в десния лоб на черния дроб, с максимален диаметър 15 cm, с плътно съдържание. Лезията компресира жлъчния канал при сливането. Рентгенологично е съвместим със сложна хидатидна киста. Предвид възрастта на пациента първоначално е взето решение за консервативно лечение. След три опита за поставяне на ендоскопска протеза, пациентът представи жълтеница, холангит и повишена жълтеница поради интрахепатална миграция на протезата, с запушване на дренажа. Следователно беше решена хирургическа интервенция.


Фиг. 1: КТ на корема: лезия в десния лоб на черния дроб.

Препратено е парче дясна хепатектомия с размери 18 х 15 х 10 см (фиг. 2), което представлява възлова външна повърхност. При нарязването се оценява гъста и пореста маса с жълтеникав цвят, с външен вид „галета“, съставена от множество малки и неправилни кухини между 0,2 и 1,5 cm. В центъра той показва зона на калцификация. Лезията е слабо разграничена от останалата част от чернодробния паренхим, инфилтрирайки го (фиг. 3 и 4).


Фиг. 2: Десен хепатектомичен образец, показващ нодуларна външна повърхност.


Фиг. 3: Тесто с жълтеникав цвят с външен вид «галета», съставено от множество неправилни кухини. Макроскопски лезията инфилтрира съседния чернодробен паренхим.


Фиг. 4: Централно калциране.

Микроскопски лезията се състои от множество неправилни кисти с ламинирана мембрана. Нямаше ядрена зародишна мембрана или склера (Фиг. 5 и 6). Сред кистите се наблюдава фиброзна реакция (фиг. 7) и някои от тях са свързани със значителна смесена възпалителна реакция. В центъра на лезията се наблюдават огнища на калцификация и некроза (фиг. 8). В периферията имаше интензивна грануломатозна възпалителна реакция и изображения на инфилтрация на съседния чернодробен паренхим (фиг. 9).


Фиг. 5: Лезията се състои от множество неправилни кисти (HEx200).


Фиг. 6: Множество неправилни кисти с ламинирана мембрана (HEx500).


Фиг. 7: Фиброзна реакция между кисти (MASONx400).


Фигура 8: Централни калцификационни огнища (HEx400).


Фигура 9: Микроскопски лезията инфилтрира съседния чернодробен паренхим чрез удължения на ламинираната мембрана (HEx400).

Въз основа на хистологичното проучване диагнозата е човешка алвеоларна ехинококоза (Echinococcus multilocularis) (десен лоб на черния дроб).

Възрастният червей на Echinococcus multilocularis дълъг е от 3 до 6 мм, изхвърля яйца, подобни на тези на други тении и са много устойчиви на студ. Окончателните гостоприемници са лисици, вълци, койоти и по-рядко котки и кучета. Междинните гостоприемници са мишки и хора, които се заразяват случайно при поглъщане на замърсена храна или при директен контакт с животни (1-3).

Това заболяване се среща главно в северното полукълбо. В някои региони на Китай разпространението при хората е много високо (4% -15%) (4-6). Болестта е ендемична в някои области на Русия, в щатите на Северна Америка и Аляска и в огнищата на Централна Европа. До края на 80-те години Швейцария, Франция, Германия и Австрия се считат за ендемични страни. Оттогава болестта се разпространи в съседни страни, като Холандия, Белгия, Люксембург, Полша, Чехия, Словакия и Италия понастоящем се считат за ендемични области (7). Честотата сред дивите лисици в тези региони е висока и може да достигне до 50% (7,8); честотата на гризачите в някои райони може да достигне 25% (8,9). Въпреки това, дори в тези области, предаването на хора е ниско. Годишната заболеваемост при хората в тези европейски страни е 0,02-1,4/100 000 жители (10). В Испания честотата на това заболяване е много ниска и са описани само единични случаи (11). По отношение на случая, който описахме, трябва да се отбележи, че пациентът е бил испанец и че цял живот е живял в град в Навара.

Кистите на човешката алвеоларна ехинококоза, подобно на хидатидните кисти, причиняват лезии в черния дроб (12). Има обаче разлики между двете.

- Хидатидната киста произвежда сферична, едноочна лезия с максимален диаметър до 30 cm или повече, добре отделена от останалата част на чернодробния паренхим с капсула. Вътре може да съдържа дъщерни кисти. За разлика от него, мултилокуларната киста поражда множество малки неправилни кисти, слабо разграничени от останалата част от чернодробния паренхим, инфилтрирани от удължения на ламинираната мембрана.

- Хидатидната киста, освен че има ацелуларна ламинирана външна кутикула, има ядрена зародишна мембрана и скулакс вътре. Мултилокуларната киста представлява ламинирана мембрана, която е оцветена с PAS, но липсва герминативна мембрана и склера.

Мултилокуларната киста расте много бавно и най-често се диагностицира на възраст между 35 и 65 години, както при жените, така и при мъжете. Кистата се намира предимно в черния дроб и в ранните стадии на заболяването инфекцията обикновено протича безсимптомно. С нарастването на лезиите те причиняват хепатомегалия, епигастрална болка и често спленомегалия. В по-късните етапи може да има асцит, недохранване, жълтеница и признаци на чернодробна недостатъчност (12).

Моделът на растеж наподобява този на злокачествен тумор, разпространява се в съседни органи и води до метастази в отдалечени органи, както по лимфен, така и по хематогенен път, в мозъка, белите дробове, медиастинума и други органи. Следователно, подобно на TNM класификацията на туморите, СЗО предлага клинична класификация за алвеоларна ехинококоза (13). Определена е PNM системата (P = паразитна маса в черния дроб, N = засягане на съседни органи и M = отдалечени метастази). Това е предназначено не само за международна стандартизация, но и за създаване на инструмент, който позволява да се вземат терапевтични решения, да се установят кои изследвания да се извършат след лечение и да се определи прогнозата.

Сред образните техники методът на избор за скрининг е ултразвукът, който обикновено се допълва от компютърна томография. ЯМР може да улесни диагностиката в случаи на трудна диагноза. Имунодиагностичните техники се използват както при първична, така и при потвърждаваща диагноза (14).

Човешката алвеоларна ехинококоза е фатална при почти 100% от нелекуваните пациенти. Избраното лечение е радикална операция както за нараняване на черния дроб, така и за наранявания на съседни органи. Според СЗО, ако операцията е завършена, химиотерапията (Мебендазол/Албендазол) трябва да се дава най-малко 2 години, като наблюдението на пациента е минимум 10 години за възможни рецидиви (15). Ако операцията е била непълна, химиотерапията се препоръчва за повече години или дори за цял живот (15).

Eckert J, Deplazes P. Биологични, епидемиологични и клинични аспекти на ехинококозата, зооноза с нарастваща загриженост. Clin Microbiol Rev 2004; 17: 107-35.

McManus DP, Zhan W, Li J, Bartley PB. Ехинококоза. Lancet 2003; 18; 362 (9382): 1295-304.

Craig PS, Rogan MT, Campos-Ponce M. Ехинококоза: болест, откриване и предаване. Паразитология 2003; 127 Допълнение: S5-20.

Yang YR, Ellis M, Sun T, et al. Уникално семейно групиране на човешка ехинококоза в китайска общност. Am J Trop Med Hyg 2006; 74: 487-94.

Craig PS, Deshan L, Macpherson CN, Dazhong S, Reynolds D, Barnish G, Gottstein B, Zhirong W. Голям фокус на алвеоларна ехинококоза в централен Китай. Lancet 1992; 340 (8823): 826-31.

Eckert J, Deplazes P. Алвеоларна ехинококоза при хората: текущата ситуация в Централна Европа и необходимостта от контрамерки. Parasitol Today, 1999; 15: 315-9.

Робъртс MG, Aubert MF. Модел за контрол на ехинококи във Франция. Ветеринарен паразитол. деветнадесет и деветдесет и пет; 56: 67-74.

Hofer S, Gloor S, Muller U, Mathis A, Hegglin D, Deplazes P. Високо разпространение на Echinococcus multilocularis при градски червени лисици (Vulpes vulpes) и полевки (Arvicola terrestris) в град Цюрих, Швейцария. Паразитология 2000; 120: 135-42.

Gottstein B, Saucy F, Deplazes P, Reichen J, Demierre G, Busato A, Zuercher C, Pugin P. Високото разпространение на Echinococcus multilocularis при диви и домашни животни е свързано с честотата на заболяванията при хората? Emerg Infest Dis. 2001; 7: 408-12.

Eckert J. Епидемиология на Echinococcus multilocularis и E. Granulosus в Централна Европа. Parassitologia 1997; 39: 337-44.

Novo Alonso C, Garin Ferreira J, Rodrnguez Fernбndez A, Hernandez Antequera E, Sapata Blanco JA, Vaquero Gajate G. Чернодробна алвеоларна хидатидоза. Rev Esp Enferm Dig 1993; 84: 127-9.

Eckert J. Алвеоларна ехинококоза (Echinococcus multilocularis) и други форми на ехинококоза (Echinococcus oligarthrus и Echinococcus vogeli) В: SR Palmer, EJl Soulsby, DIH Simpson (редактори). Зоонози. Оксфорд: 1998; Oxford University Press. стр. 689-716.

Kern P, Wen H, Sato N, Vuitton DA, Gruener B, Shao Y, Delabrousse E, Kratzer W, Bresson-Hadni S. Класификация на СЗО на алвеоларна ехинококоза: принципи и приложение. Parasitol Int 2006; 55 Допълнение: S283-7.

Bartholomot B, Vuitton D, Harraga S, Shi DZ, Giraudoux P, Barnish G, Wang H, Macpherson CNL, Craig PS. Комбиниран ултразвуков и серологичен скрининг за чернодробна алвеоларна ехинококоза в централен Китай. Am J Trop Med Hyg 2002; 66: 23-9.

Световна здравна организация. Насоки за лечение на кистозна и алвеоларна ехинококоза. Неформална работна група на СЗО за ехинококозата. Бик СЗО 1996; 74: 231-42.

човешка