, Доктор по медицина, Медицинска гимназия в Университета Дартмут

herpetiformis

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (1)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Дерматит херпетиформис често се среща при млади възрастни, но може да се появи при деца и възрастни хора. Рядко се среща при чернокожи и азиатци.

Почти всички пациенти с дерматит херпетиформис имат целиакия при хистологично изследване, но в повечето случаи целиакията протича безсимптомно. Дерматит херпетиформис се развива при 15% до 25% от пациентите с цьолиакия. Пациентите могат да имат по-висока честота на други автоимунни заболявания (включително състояния на щитовидната жлеза, пернициозна анемия и диабет) и лимфом на тънките черва. IgA отлаганията се натрупват в дермалните папили, привличайки неутрофили; те могат да бъдат елиминирани чрез диета без глутен.

Срокът херпетиформен се отнася до клъстерния външен вид на лезиите (подобен на този, наблюдаван при херпесна вирусна инфекция), но не показва причинно-следствена връзка с херпесния вирус.

Знаци и симптоми

Установяването на дерматит херпетиформис може да бъде остро или постепенно. Уртикариалните мехурчета, папули и лезии обикновено имат симетрично разпределение по екстензорните повърхности на лактите и коленете, както и върху кръстната кост, седалището и тила. Лезиите сърбят и изгарят. Тъй като сърбежът е интензивен и кожата е крехка, везикулите са склонни да се разкъсат бързо, което затруднява откриването на непокътнати везикули. Могат да се развият орални лезии, които обикновено протичат безсимптомно. Йодидите и йод-съдържащите препарати могат да изострят кожните симптоми.

Диагноза

Кожна биопсия и директна имунофлуоресценция

Диагнозата на дерматит херпетиформис се основава на биопсия на кожата и директно тестване на имунофлуоресценция на нормално изглеждаща лезия и съседна (перилезиална) кожа. Директната имунофлуоресценция, показваща гранулирани IgA отлагания в дермалните папили, винаги е налице и е важна за диагностиката.

Всички пациенти с дерматит херпетиформис трябва да бъдат изследвани за целиакия. Серологични маркери, като анти-тъканна трансглутаминазна IgA антитела, анти-епидермална трансглутаминазна IgA антитела и анти-ендомизиални IgA антитела, могат да помогнат за потвърждаване на диагнозата и помощ при проследяване на прогресията на заболяването.

Лечение

Безглутенова диета

Dapsone обикновено постига значително подобрение. Началните дози дапсон са 25 до 50 mg перорално веднъж дневно при възрастни и 0,5 mg/kg при деца. По принцип тази доза позволява значително намаляване на симптомите на дерматит херпетиформис, включително сърбеж и парене, за 1 до 3 дни. Ако настъпи подобрение, дозата продължава. Ако не се наблюдава подобрение, дозата може да се увеличава седмично до 300 mg/ден. Повечето пациенти реагират добре на доза от 50 до 150 mg/ден.

Дапсон може да причини хемолитична анемия; рискът е най-висок след 1 месец лечение и е по-висок при пациенти с дефицит на G6PD. При пациенти със съмнение за дефицит на G6PD, това заболяване трябва да се изключи преди започване на лечение с дапсон. Често се среща метхемоглобинемия; други по-сериозни усложнения могат да бъдат хепатит, агранулоцитоза, синдром на дапсон (хепатит и лимфаденопатия) и двигателна невропатия.

Сулфапиридин 500 mg перорално 3 пъти на ден (или сулфасалазин) може да се използва като алтернатива за тези, които не могат да понасят дапсон. Доза сулфапиридин до 2000 mg на ден може да се използва перорално 3 пъти на ден. Сулфапиридин може да причини агранулоцитоза.

При пациенти, получаващи дапсон или сулфапиридин, преди започване на лечението трябва да се изиска пълна кръвна картина. След това се прави пълна кръвна картина седмично в продължение на 4 седмици, на всеки 2 до 3 седмици в продължение на 8 седмици и след това на всеки 12 до 16 седмици след това.

Пациентите също трябва да се придържат към строга диета без глутен. След първоначално лечение и стабилизиране на заболяването, повечето пациенти могат да прекратят лекарствената терапия и да останат на безглутенова диета, но това може да отнеме месеци или години. Безглутеновата диета също увеличава максимално подобрението на ентеропатията и, ако се спазва стриктно в продължение на 5 до 10 години, намалява риска от лимфом на тънките черва.

Основни понятия

Почти всички пациенти с дерматит херпетиформис, дори без стомашно-чревни симптоми, имат хистологични доказателства за цьолиакия и риск от лимфом на тънките черва.

Поради силния сърбеж и крехкостта на кожата, везикулите могат да се спукат и поради това не се виждат при физически преглед.

Диагнозата се потвърждава чрез биопсия на кожата, директно имунофлуоресцентно тестване на лезия и съседна нормално изглеждаща кожа и серологично тестване.

Дапсон или алтернативно лекарство (напр. Сулфапиридин) се използва за контрол на първоначалните кожни прояви.

Важно е пациентът да поддържа строга дългосрочна безглутенова диета, за да прекъсне лечението с лекарства.