Rev Chil Pediatr 2011; 82 (6): 535-541

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

Саркоидоза за кърмачета. Рядко детско заболяване. Клиничен случай

Детска саркоидоза. Рядко детско заболяване. Доклад за случая

Израел Дидие Круз А. 1, Сара Барон Л. 2, Клаудия Гаридо Г. 3, Хосе Роберто Веласкес С. 3

1. Детски пулмолог. Постоянен лекар на университетския курс за специалност по детска белодробна рехабилитация UNAM. Национален институт по респираторни болести "Д-р Исмаел Косио Вилегас".
2. Постоянен лекар от специализирания курс по детска пневмология. Национален институт по респираторни болести. "Д-р Исмаел Косио Вилегас".
3. Детски пулмолог. Назначен лекар. Павилион за детска пулмология "Д-р Фернандо Кац Аврузки". Национален институт по респираторни болести. "Д-р Исмаел Косио Вилегас".

Саркоидозата е системно заболяване с неизвестна етиология. Той засяга различни органи, включително кожата, очите, ставите, черния дроб, сърцето, далака и лимфните възли. Белите дробове са органите, които са най-засегнати от това разстройство и докато симптоматиката може да варира през целия живот, най-вероятно никога не се диагностицира. Изглежда, че е ендемичен в страни като Англия, САЩ и Япония. Честотата е ниска в Мексико и Латинска Америка. Има генетично предразположение, при което хистосъвместимостта има съществена роля. Хистопатологичната диагноза изисква наличието на казеифициращи грануломатозни лезии, с епителоидни клетки с цитоплазматични включвания, наречени клетки на Шауман; това са диагностични. Най-тежкото усложнение е белодробната фиброза, която реагира на стероиди. Представяме случая на дете в училище, което е диагностицирано като страдащо от саркоидоза след открита белодробна биопсия. Започна лечението със системни стероиди, което в момента е асимптоматично, под наблюдение и без усложнения, вторични за лечението.

Ключови думи: Белодробна саркоидоза, медиативни аденопатии, деца.

Саркоидозата е мултисистемно заболяване с неизвестна етиология. Той засяга различни органи, включително кожата, очите, ставите, черния дроб, сърцето, далака и лимфните възли. Белите дробове са най-засегнатият орган при това заболяване и въпреки че симптомите могат да варират на всеки етап от живота, често в повечето случаи той остава незабелязан. В някои страни като Англия, САЩ и Япония е ендемичен, в Мексико и Латинска Америка честотата му е ниска. Съществува генетично предразположение, при което основният комплекс за хистосъвместимост (HLA) играе преобладаваща роля. Хистопатологичната диагноза изисква наличието в тъканите на неказеозни грануломатозни лезии, епителиоидни клетки и цитоплазмени включвания, наречени клетки на Шауман. Най-тежкото усложнение е белодробната фиброза, така че лечението със стероиди е от най-голямо значение. Представяме случая на ученик, който е диагностициран с белодробна саркоидоза чрез отворена белодробна биопсия. Към което е започнало лечение със системен стероид и в момента е под наблюдение, безсимптомно и без усложнения, вторични за лечението.

Ключови думи: Белодробна саркоидоза, медиастинална лимфаденопатия, деца.

Въведение

Саркоидозата е мултисистемно заболяване, описано преди 134 години (1877) от Hutchinson, под името "папиларен псориазис", По-късно Боек въвежда термина "Саркоид", така че Шауман най-накрая описа неговата многосистемна характеристика. Въпреки тези и многобройните усилия през 21-ви век, причинителят на това заболяване все още не е определен. Американското торакално общество и Европейското респираторно общество го класифицират заедно с 6 други заболявания (Алвеоларна протеиноза, алвеоларна микролитиаза, лимфангиолейомиоматоза, белодробна еозинофилия, хистиоцитоза X и амилоидоза) характеризиращ се с добре дефинирани симптоми и хистология, както и с неизвестна етиология 2 .

Саркоидозата е рядко заболяване в педиатрията, което представя мултисистемни прояви (Таблица 1), въпреки че в повече от 90% от случаите белият дроб е най-засегнатият орган, като най-честата му проява е дифузна интерстициална пневмония (NID). Сигурността се поставя чрез хистопатологично изследване на лимфни възли, кожни лезии или слюнчени жлези. Ранната диагноза избягва появата на тежки усложнения като белодробна фиброза при симптоматични пациенти, които са в напреднал стадий на заболяването. Поради рядкостта на това състояние, в тази статия ще представим педиатричен случай с диагноза белодробна саркоидоза и преглед на световната литература, с цел да го познаем и да го диагностицираме рано.


Детска саркоидоза

Клиничен случай

11-годишен мъж, юноша, родом от Дуранго, без значителни семейни и перинатални предшественици, пълен имунизационен график, седмично излагане на дървесен дим и живот с домашни птици и гълъби. Тя е имала множество събития с хрипове на възраст от 4 години, диспнея при средно натоварване, предимно нощна суха кашлица, която се е влошила при упражнения, и постоянна конюнктивална хиперемия. Поставили му диагноза астма, за което му било показано лечение с бета2 агонисти в продължение на 8 години, които по-късно били преустановени поради липсата на симптоми. След фрактура на ключицата, изображение, предполагащо NID, беше изпратено до Националния институт по респираторни болести (INER), когато беше открита рентгенография на гръдния кош (Фигура 1). Физикалният преглед разкрива гранулирани лезии в тарзалната конюнктива, очното дъно и нормалната предна камера; не се открива плевропулмонален синдром. Корем с 4 cm хепатомегалия и нодуларни подкожни кожни лезии в гръбната област и долните крайници.


При лабораторни тестове се наблюдава значително увеличение на IgG, DHL, TGO, алкална фосфатаза и CPK; останалите проучвания са установени за нормални (Таблица 2). Компютърната томография с висока разделителна способност (HRCT) показва интерстициален модел и микро възлови непрозрачност (Фигури 2 и 3). Спирометрията предполага умерено тежко ограничение (леко: 70-100, умерено: 69-60, умерено тежко 5950, тежко: 49-35, много тежко:> 35% от предвидената стойност на FVC), плетизмография за улавяне на въздуха и леко ограничение, нормална DLCO. 6-минутната разходка показа нормално насищане в покой и десатурация от 88% след изминаване на 570 м, ехокардиография: умерена белодробна хипертония; бронхоскопия: зачервена, ронлива трахеална лигавица и фини гранули с височина 0,5 mm, бронхоалвеоларен лаваж (BAL) с преобладаване на макрофаги (68%). Беше извършена биопсия на белия дроб чрез торакотомия, като се наблюдава присъствието в хистопатологичното изследване на гигантски клетки, които представят астероидни и Шаманови тела във вътрешността им (Фигура 4). Преднизон е започнат с 1 mg/kg/ден и тя е изписана без усложнения. В момента той е асимптоматичен.






Фигура 4. Слайд за биопсия на белия дроб. ДА СЕ) гигантска клетка с астероидно тяло. 40x (оригинално увеличение), Б) гигантска клетка с тяло на Шауман. 40x (оригинално увеличение).

Саркоидозата е рядко заболяване при деца, но често при юноши, представя a вземете честота между 20 и 40 години, има значителни вариации, които ще зависят от географския район, преобладаващото население на всяка държава (по-засегнати са: афроамериканци в САЩ, бели в скандинавските страни и азиатци в Япония) и генетични предразположение. През 2009 г. Дания има честота от 0,02/100 000 случая при деца под 4-годишна възраст и 0,29/100 000 при юноши на възраст 14-15 години. В Мексико има само публикацията на Rodríguez et al, които са събрали 14 различни случая сред общата популация. Ендемични области са Швеция, Исландия, Англия, САЩ и Япония 1,3,4,5 .

Етиологията му е неизвестна, въпреки че са свързани с Микобактерии, Proprionibacterium акне, Yersinia enterocolitica, ретровируси, алергени (боров прашец), задействащи фактори от околната среда, лекарства, явления на автоимунитет и генетично предразположение 2,6. Смята се, че наличието на ДНК от Микобактерии при саркоидни лезии или лезии в клетъчната стена те са причината индивидът да има по-голяма податливост да го страда, въпреки че Браун и Кол отхвърлят тази асоциация 4,7. Някои автори дори вярват, че саркоидозата увеличава риска от страдание от хематологична неоплазма, въпреки че това все още е противоречиво 8 .

Саркоидозата се характеризира с представяне на висок имунен отговор от тип Th1, който води до неконтролирано образуване на грануломи и увеличаване на TCD4 + лимфоцитите в засегнатите бели дробове, драстично увеличавайки техния брой; докато клетките TCD8 + са дерегулирани. Това подчертано натрупване на лимфоцити може да се наблюдава във всички места на активно заболяване, включително лимфни възли, далак, конюнктива, кожа и други тъкани, засегнати от имунния тип възпалителен процес. Т-лимфоцитите, изолирани от белите дробове на пациенти с активна саркоидоза, показват преобладаваща експресия на Th1 цитокини, с повишени нива на INFy, IL-2 и IL-12; цитозин, който стимулира производството на INFy, пролиферацията на активирани Т клетки и диференциацията на Th0 до Th1 клетките 4,6,9 .

Симптомите могат да бъдат остри, подостри или хронични, като 30% от случаите са асимптоматични. Понякога могат да се появят системни прояви или такива, свързани със засегнатия орган.При децата това ще зависи от възрастта им, проявяващо се при деца под 4-годишна възраст увеит (60-100%), артралгия (75%) и еритема нодозум (35% ); по-големите деца и юноши също ще проявят загуба на тегло, умора, увеличени лимфни възли и белодробни симптоми 1,2,6,10. Кожни прояви има при 77% от малките деца и при 24-40% от по-големите деца, характеризиращи се с наличието на еритематозни папули и/или лихеноидни лезии по крайниците и багажника 5,10 .


Трансбронхиалната биопсия (BTB) е най-препоръчителната процедура за диагностика на белодробна саркоидоза, въпреки че биопсии могат да се извършват в кожата, черния дроб и слюнчените жлези, BTB е положителна в 90% от случаите с радиологично видима лимфаденопатия, биопсия Белодробна е показан, когато местата за биопсия са недостъпни и рентгеновото и/или CT сканиране са необичайни. BAL има CD4/CD8 съотношение по-голямо от 3,5, което е полезно в 60% от случаите 1,4,9. Спирометрията и плетизмографията ще покажат рестриктивен модел в зависимост от степента на белодробно участие, DLCO обикновено е нормално 14. Хистологично тя ще се характеризира с наличието на неказеозни епителиоидни грануломи с многоядрени гигантски клетки, които представят цитоплазматични включвания, наречени тела на Шауман и астероиди.

Саркоидалният гранулом произхожда от вещества като ангиотензин конвертиращ ензим (АСЕ), лизозим, глюкуронидаза, колагеназа и калцитриол, насърчавайки увеличаването му в серума и урината с 4,13, за което хематична биометрия, тестове на чернодробната функция, химия кръв, серумни протеини, серум и урина концентрация на калций, ESR, ACE, заедно с офталмологична оценка и електрокардиография за изключване на преден увеит и/или аритмии или сърдечни блокове съответно 5. Трябва да се изключат туберкулоза, берилиоза, свръхчувствителен пневмонит, хистоплазмоза, кокцидиоидомикоза (често в Северно Мексико), лимфом и бронхиална астма 1,4,5,10 .

Избраното лечение за всички симптоматични пациенти е преднизон, който подобрява симптомите и намалява дългосрочното увреждане на белите дробове. Началната доза е 30 до 40 mg/ден или 1 mg/kg/ден; използване на по-високи дози в случай на неврологични или сърдечни нарушения или тежка хиперкалциемия. По време на фазата на редукция, всички асимптоматични пациенти ще продължат да използват доза от 10-15 mg/ден или 0,25 mg/kg/ден, която постепенно ще се намалява, за да се избегнат рецидиви при пациента. Доказано е, че пациентите в етап 1 нямат клинично подобрение и че бенефициентите са тези в етапи 2-3, където е наблюдавано важно радиологично подобрение. Нашият случай беше класифициран в рентгенологичен етап II, така че лечението с преднизон при 1 mg/kg/ден започна. Употребата на инхалаторни стероиди все още е противоречива 4,15 .

Еволюцията може да бъде спонтанна ремисия, стабилизация, влошаване или смърт; Milman et al. Проучва 5536 възрастни, страдащи от саркоидоза в детска възраст, наблюдавайки ниска смъртност и малко усложнения сред населението 3,4,6. Прогнозата ще зависи от възрастта, расата и рентгенологичния стадий. Асимптоматичните случаи ще бъдат наблюдавани в продължение на една година, за да се освободят по-късно 1,4,14 .

Заключения

Ключови точки

• Не забравяйте, че саркоидозата е мултисистемно заболяване, което може да прояви прояви в различни органи.

• Изключете белодробната саркоидоза при пациенти с диспнея, суха кашлица, хрипове или двустранни фини хрипове и присъства на рентгенови снимки. на гръдния кош двустранни хиларни и/или медиастинални аденомегалии, заедно с дифузно смляно стъкло или ретикуларен и/или микронодуларен модел.

• Първоначалните лабораторни изследвания са: хематична биометрия, серум и калций в урината, ангиотензин конвертиращ ензим в урината, имуноглобулини, бронхоалвеоларен лаваж (Изискване за клетъчност и съотношение CD4/CD8), чернодробни ензими и PPD.

• Винаги провеждайте офталмологична оценка за диагностика и проследяване на преден увеит и остър ирит и конюнктивални грануломи.

• Точната диагноза се поставя чрез биопсия в хиларни или медиастинални възли, кожни лезии и/или слюнчени жлези. Патогномоничната лезия представя епителиоидни клетки без казеозна некроза, с цитоплазматични включвания, наречени тела на Шауман и астероиди.

Препратки

1.- Gatti CF, Prahl P, Troielli P, Schroh R. Саркоидоза: глобален подход. Med Cutan Iber Lat Am 2008; 36 (4): 165-82. [Връзки]

две.- Xaubeta A, Ancocheab J, Blanquerc R. Диагностика и лечение на интерстициални белодробни заболявания. Arch Bronconeumol 2003; 39 (12): 580-600. [Връзки]

3.- Milman N, Svendsen C, Hoffmann A. Качество на живот, свързано със здравето при възрастни оцелели от детска саркоидна сис. Респираторна медицина 2009; 103: 913-8. [Връзки]

4.- Mussetti A, Vignoli L, Curbelo P, Meerovich E. Sar белодробна коидоза. Пулмология и гръдна хирургия. 2006; 65 (3): S36-S46. [Връзки]

5.- Родригес CMA, Castellanos IAA, García GPE, Sán chez TT. Белодробна кожна саркоидоза: съобщаване на два случая и библиографски преглед. Dermatol Rev Mex 2009; 53 (6): 299-302. [Връзки]

6.- Shetty AK, Gedalia A: Детска саркоидоза: рядко, но завладяващо разстройство. Детска ревматология 2008; 6: 16-26. [Връзки]

7.- Brown S, Brett I, Almenoff P, Lesser M, Terrin M, Teirstein A. Възстановяването на организми с дефицит на клетъчна стена от кръв не прави разлика между пациентите със саркоидоза и контролните субекти. Ракла 2003; 123 (2): 413-7. [Връзки]

8.- Gooneratne L, Nagi W, Lim A. Саркоидоза и хематологични злокачествени заболявания: има ли връзка? Br J Haematol 2008; 141 (2): 260-73. [Връзки]

9.- Semezato G, Adami F, Maschio N, Agostini C: Имунни механизми при интерстициални белодробни заболявания. Алергия 2000; 55: 1103-20. [Връзки]

10.- Balameena S, Santh G, Panchapakesa C, Porkodi R, Партибан М: Детска саркоидоза. JK Sience 2004; 6 (4): 215-7. [Връзки]

единадесет.- Мертен D, Kirks D, Grossman H: Белодробен Sarcoido sis в детството. ARJ 1980; 135: 673-9. [Връзки]

12.- Vrielynck S, Mamou-Mani T, Emond S, Scheinmann P, Brunelñe F, De-Blic J. Диагностична стойност на CT с висока разделителна способност при оценка на хронична инфилитративна белодробна болест при деца. ARJ 2008; 191: 914-20. [Връзки]

13.- Шефилд Е. Патология на саркоидоза. Clin Chest Med 1997; 18: 741-4. [Връзки]

14.- Михайлович V, Йованович D: Белодробна саркоидоза. Clin Chest Med 2008; 29: 459-73. [Връзки]

петнадесет.- Парамотаян S, Джоунс P. Кортикостероидна терапия при белодробна саркоидоза. JAMA 2002; 287 (10): 1301-7. [Връзки]

Документ, получен на 3 юни 2011 г., върнат в корекция на 3 август 2011 г., втора версия на 29 август 2011 г., приета за публикуване на 4 октомври 2011 г.

Кореспонденция на: д-р Израел Дидие Круз А. E-mail: [email protected]

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons

Кметът Едуардо Кастило Веласко 1838г
Сунюа, Сантяго
Каре 593-11

Тел .: (56-2) 2237 1598 -2237 9757

Факс: (56-2) 2238 0046


[email protected]