Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

болест

Типичният пациент с PID е дете, което се представя с прогресивна дихателна недостатъчност и дифузни белодробни инфилтрати на рентгенография. Но има и други патологии, които могат да се проявят по същия начин, като инфекции, хронична аспирация, сърдечни заболявания и белодробни съдови заболявания 4 .

Различните заболявания, които могат да предизвикат PID, имат много сходни клинични, рентгенологични и хистологични характеристики, но етиологията е много широка.

Това заболяване може да бъде класифицирано според клинични или хистологични данни. Еволюцията на болестта може да се определи като остра или хронична, тя се определя като хронична интерстициална белодробна болест, която продължава повече от 6 месеца. Друг критерий, който обикновено се използва за класификацията му, е този на известна или неизвестна причина (идиопатична) или свързана с други процеси (Таблици 1, 2 и 3) 5 .

Хистологичният вид на обичайната интерстициална пневмония е голяма хетерогенност на лезиите от алвеоларно възпаление до дифузна интерстициална фиброза. При белодробна биопсия могат да се наблюдават лезии в различните еволюционни етапи заедно с други привидно здрави области на белия дроб. Това е много рядко при деца и вероятно много от описаните днес случаи биха били диагностицирани с неспецифичен интерстициален пневмонит.

Десквамативният интерстициален пневмонит се характеризира с първоначално хомогенен възпалителен процес с обилни интраалвеоларни макрофаги. Това заболяване е рядко, но се характеризира добре при деца, повечето от случаите са описани при деца под 1-годишна възраст и при деца не е установена връзка с типичното пушене за възрастни. Смъртността от това заболяване е висока. Описани са фамилни случаи на десквамативна интерстициална пневмония, проявяваща се по време на кърмаческа възраст и с общо фатален ход, но които могат да отговорят на лечението с хлорохин 11 .

Лимфоидният интерстициален пневмонит е тясно свързан със СПИН и някои заболявания на съединителната тъкан. Това заболяване се характеризира с инфилтрация на интерстициума от поликлонална група лимфоцити и плазмени клетки. В много отношения той е подобен на неспецифичния интерстициален пневмонит, тъй като при него също има инфилтрат на интерстициума от лимфоцити и плазмени клетки.

Остър интерстициален пневмонит не е описан при деца.

Съвсем наскоро терминът хроничен детски пневмонит е въведен за специфичен хистологичен модел, който се появява при някои бебета с интерстициална белодробна болест. При тези пациенти белодробната биопсия се характеризира с подчертано удебеляване на алвеоларните прегради, значителна хиперплазия на алвеоларните пневмоцити и алвеоларен ексудат, съдържащ множество макрофаги и огнища на еозинофилни отломки. Тези хистологични находки могат да отразят съществуването на рецидивираща или бавно отзвучаваща пневмония на незрял бял дроб или с промяна в развитието. Не е ясно, че това представлява различно заболяване, а по-скоро начин за реагиране на нараняване на развиващ се бял дроб 10 .

Първоначалните клинични прояви обикновено са фини и неспецифични. Симптомите могат да варират от напълно асимптоматичен пациент с рентгенография, съвместима с процеса, до по-характерните за коварна кашлица, диспнея, тахипнея и непоносимост към упражнения. Някои деца с характерни симптоми на интерстициална белодробна болест първоначално могат да имат нормални рентгенови лъчи. Диспнеята обикновено е най-честият респираторен симптом. При кърмачета можем да открием дихателен дистрес с храна и непоносимост към упражнения при по-големи деца. Кашлицата е непродуктивна и обикновено не пречи на съня. Понякога е придружено от болка в гърдите. По време на еволюцията диспнея се появява и по време на почивка и накрая има ортопнея. Началото на заболяването обикновено е коварно, тахипнеята е един от най-поразителните признаци, понякога с леко междуребрено или субкостално дърпане. При физически преглед най-поразителното е белодробната аускултация със сухи, ниски и прекъснати хрипове, които създават впечатление за отделяне на велкрото.

Диагностика на интерстициална белодробна болест при деца

При дете без неонатална респираторна анамнеза с тахипнея, междуребрено изтегляне и сухи хрипове, когато се изключат други респираторни заболявания като муковисцидоза, винаги трябва да се подозира наличието на интерстициална белодробна болест. Таблица 5 показва някои от допълнителните тестове, необходими за изключване на други респираторни заболявания при всички деца със съмнение за интерстициална белодробна болест.

Основният инструмент за диференциална диагноза на ПИД е медицинската история. На първо място трябва да преценим дали е остър проблем (първо трябва да изключим инфекциозен процес) или хроничен. Той е имуносупресиран или имуносупресиран пациент? Имате ли диагноза друго заболяване, което може да бъде свързано с PID (Таблица 3)? трябва да вземем подробна история на машината, за да търсим симптоми на други белодробни заболявания. Трябва да се направи задълбочен разпит за контакт с органичен (главно контакт с птици) или неорганичен прах. Оценка на лекарствата, които пациентът е използвал, анамнеза за лъчетерапия или трансплантация на костен мозък (хронично заболяване присадка срещу гостоприемник).

При физикалния преглед, освен описаните белодробни признаци, трябва да изключим съществуването на признаци, които предупреждават за съществуването на други заболявания като кожни лезии при васкулит, хепатомегалия, признаци на сърдечна недостатъчност и др.

Елементният анализ ще позволи да се оцени дали има анемия, с която трябва да изключим съществуването на белодробно кървене или хемосидероза, неутропения, характерна за имуносупресирани пациенти, биохимични признаци на чернодробна или бъбречна недостатъчност, червени кръвни клетки в урината, които трябва да предполагат васкулит с бъбречно засягане (болест на Вегенер). Когато подозираме наличието на свръхчувствителен пневмонит, наличието на специфични утайки в серума ще помогне при диагностицирането. Други лабораторни тестове като наличието на различни антитела ще помогнат да се изключи съществуването на колагеноза или васкулит.

Като цяло има рентгенологични промени от началото на заболяването при повечето деца с ПИД, но са описани случаи на симптоматични пациенти с нормална рентгенография на гръдния кош и други с поразителни рентгенологични лезии с много малко симптоми или дори безсимптомни. Има няколко рентгенологични модела, свързани с EPI: шлифовано стъкло, решетка, нодуларен, ретикулонодуларен и пчелна пита. Моделът от смляно стъкло се открива в началото на заболяването и е свързан с активен алвеолит, но моделът пчелна пита се намира в крайните стадии на заболяването. Промените в рентгенографията на гръдния кош обикновено са двустранни и без преобладаване на специфични области.

Компютърната томография с висока разделителна способност (КТ) е по-чувствителна при идентифициране на ранните промени в удебеляването на алвеолите 13,14. В проучване, сравняващо полезността на обикновената рентгенография с CT с висока разделителна способност при диагностицирането на детска ИЛБ при 20 пациенти с хистологична диагноза, е установено, че рентгенографията позволява правилна диагноза в 34% от случаите, докато с КТ е направена в 61% 13. Диагнозите, които биха могли да бъдат поставени по-безопасно чрез КТ, бяха: алвеоларна протеиноза, белодробна лимфангиектазия и белодробна хемосидероза; той обаче е по-малко полезен при разграничаване между неспецифичен интерстициален пневмонит, десквамативен пневмонит или лимфоцитен пневмонит. Тази техника е полезна за оценка на тежестта и степента на заболяването, както и помага да се прецени коя е идеалната зона за извършване на белодробна биопсия, търсене на области с по-активно заболяване и избягване на области на фиброза или пчелна пита. Компютърната томография, извършена при вдишване и издишване, може да помогне да се докаже съществуването на въздушно улавяне при пациенти с подостър външен алергичен алвеолит и при пациенти с облитериращ бронхиолит.

Галиевата сцинтиграфия се използва за идентифициране на степента на алвеолит, тя е по-положителна по време на активно възпаление. Галий-67 цитратът е радионуклид, който се натрупва във възпалителни области. Това е чувствителен, макар и неспецифичен тест за откриване на остро възпаление 15. Вентилационната сцинтиграфия Xe-133 е полезна за демонстриране на бронхиална обструкция при пациенти с облитеративен бронхиолит след трансплантация на костен мозък, при които белодробната функция е почти нормална и все още няма промени по КТ. От появата на КТ с висока резолюция обаче изотопните техники се използват много по-малко.

Изследвания на белодробната функция

При пациенти с интерстициална белодробна болест се наблюдава намаляване на обемите на белите дробове, статичното съответствие и дифузионната способност. Типичният спирометричен модел е този на рестриктивно заболяване. Дифузионният капацитет е най-чувствителният функционален индекс за оценка на прогресията на заболяването 16 .

Основната полезност на бронхоалвеоларния лаваж при диференциалната диагноза на ПИД при деца е да се изключи наличието на други патологии. Съществуването на макрофаги с хемосидерин ще даде представа за съществуването на белодробно кървене, типично както за идиопатична, така и за вторична хемосидероза. ХистиоцитозатаX може да бъде диагностицирана с откриването на клетки на Лангерханс, които са специално маркирани с моноклонално антитяло OKT6 17. Алвеоларната протеиноза също може да бъде диагностицирана благодарение на BAL, в който ще открием материал, който оцветява положително с киселинно петно ​​Schiff и много малко с Alcian blue 18. И разбира се основната полезност на BAL е да се изключат инфекции като CMV инфекция или Pneumocystis carinii при имунокомпрометирани пациенти, особено при СПИН.

Полезността на BAL за класифицирането и проследяването на идиопатичния ПИД при деца е много по-малка от тази, дадена му при възрастни 19,20. Има малко изследвания върху нормалните стойности на различните клетки в BAL и техниката е слабо стандартизирана при деца и не знаем до каква степен съществуването на различни клетъчни пропорции определя прогнозата или отговора на лекарствата при деца.

Това е избраната техника за диагностика на интерстициална белодробна болест. Няма общо съгласие относно това кога да се прави биопсия на белия дроб при дете с ПИД; Това решение трябва да бъде индивидуализирано и зависи от тежестта и скоростта на прогресиране на клиничните и рентгенологични признаци. Като цяло, тя има тенденция да бъде по-агресивна при имуносупресирани пациенти, за да се идентифицират опортюнистични инфекции или ПИД по отношение на лекарствата. Терапевтичните решения, които диагнозата ПИД предполага, оправдават получаването на точна диагноза чрез хистологично проучване преди започване на лечението при тези пациенти. Не всички пациенти с ILD обаче се нуждаят от белодробна биопсия, когато диагнозата може да бъде постигната с неинвазивни методи 20 .

Както вече казахме, особено полезно е да се маркира зоната за биопсия с CT с висока разделителна способност, опитвайки се да се намери зона, която е засегната, но все още не показва признаци на фиброза или кистозни области. Пробата трябва да е достатъчно голяма, за да позволи различни видове оцветяване, както и изследване с електронна микроскопия. Като се има предвид рядкостта на тази патология, би било удобно пробата да бъде изследвана от патолог с опит в PID.

Отворената белодробна биопсия досега е най-добрата процедура за получаване на белодробна тъкан при деца. Coren et al. Използването на торакотомия с размер само 2-4 cm дава диагностични резултати при 25 от 27 деца с дифузен ПИД. Торакоскопската биопсия може да бъде еднакво ефективна и е по-малко агресивна 22,23. Полезността на трансбронхиалната биопсия при малки деца е силно обсъждана поради малкия размер на пробата, който може да бъде получен, който в повечето случаи е недостатъчен за установяване на диагноза. Този метод обаче изглежда полезен за наблюдение на деца след белодробна трансплантация и за диагностика на някои заболявания като саркоидоза. В проучване, използващо перкутанна пункционна биопсия с високоразрешаваща CT игла 18 G игла, хистологичната диагноза е постигната в 58% от случаите 24 .