, MD, HE UMAE Национален медицински център на Запада

нервни

Дистонията се дължи на генетична мутация, разстройство или лекарство.

Мускулите в засегнатата част на тялото се свиват, изкривявайки позата на тази част на тялото.

Лекарите основават диагнозата на симптомите и резултатите от физикалния преглед.

Ако е възможно, причината се коригира, но ако не е възможно, лечението с лекарства като леки анксиолитици, леводопа плюс карбидопа и ботулинов токсин може да помогне за облекчаване на симптомите.

Причини

Дистонията изглежда е следствие от хиперактивност в няколко области на мозъка: базалните ганглии, таламуса, малкия мозък и мозъчната кора.

Местоположение на базалните ганглии

Базалните ганглии са групи неврони, които са разположени дълбоко в мозъка. Включени са следните:

Ядро на каудат (С-образна структура, която се стеснява в тънка опашка)

Блед глобус (разположен до путамена)

Базалните ганглии помагат за започване и изглаждане на доброволни мускулни движения, потискане на неволевите движения и координиране на промените в стойката.

Дистонията може да бъде причинена от

Генетична мутация (наречена първична дистония)

Разстройство или лекарство (наречено вторична дистония)

Антипсихотичните лекарства и някои лекарства за облекчаване на гаденето причиняват различни видове дистония, като затваряне на клепачите, изкривяване на врата (спазматичен тортиколис) или багажника, гримаса, свиване на устните, изпъкване на езика и изкривяване на ръцете или краката.

Някои причини за дистония

Генетични нарушения, като дистония и допа-чувствителна дистония

Значителна липса на кислород в мозъка (което може да се случи при раждането или по-късно в живота)

Токсичност поради натрупването на някои метали (като мед при болестта на Уилсън)

Наркотици или вещества

Лекарства, използвани за облекчаване на гадене (антиеметици), като метоклопрамид и прохлорперазин

Лекарства, използвани за лечение на психоза (антипсихотични лекарства) като хлорпромазин, флуфеназин, халоперидол и тиотиксен

Видове и симптоми

Дистониите могат да повлияят

Една част от тялото (фокална дистония)

Две или повече части на тялото, които са близо една до друга (сегментни дистонии)

Две или повече части, които не са заедно (мултифокална дистония)

Багажникът плюс две различни части на тялото (генерализирани дистонии)

Фокална и сегментарна дистония

Фокалните дистонии засягат само една част от тялото. Те обикновено започват на възраст между 20 и 30 години, но понякога започват и по-рано.

Сегментните дистонии засягат няколко съседни части на тялото.

Първоначално контракциите (спазмите) могат да се появят периодично или само в стресови ситуации. Определени движения на засегнатата част на тялото предизвикват спазмите, които понякога изчезват по време на почивка. С дни, седмици или много години спазмите стават по-чести и продължават по време на почивка. И накрая, засегнатата част на тялото може да се поддържа изкривена, понякога в болезнено положение. В резултат на това засегнатото лице може да бъде сериозно увредено.

Следните примери са видове фокални или сегментни дистонии:

Блефароспазъм: Тази дистония засяга главно клепачите, които многократно са принудени да се затварят. Понякога отначало се засяга само едното око, но в крайна сметка се засяга и другото око. Обикновено започва като прекомерно мигане, дразнене на очите или голяма чувствителност към ярка светлина. Много хора с блефароспазъм успяват да държат очите си отворени чрез прозяване, пеене или широко отваряне на устата си, но с напредването на разстройството тези техники стават по-малко ефективни. Блефароспазмът може сериозно да повлияе на зрението, ако очите не могат да бъдат отворени при необходимост.

Спазматичен тортиколис: тортиколис засяга специално мускулите на врата. Спазматичният тортиколис, наричан още дистония на маточната шийка при възрастни, е най-честата форма на цервикална дистония, която е най-честата дистония на шията.

Спазматична дисфония: мускулите на гласните струни, които контролират речта, се свиват неволно. Гласът не произвежда звуци (афония) или звуци напрегнати, треперещи, дрезгави, шепнещи, груби, скърцащи, счупени или изкривени и е трудно да се разбере какво се казва.

Професионални дистонии: Тези дистонии, наричани още специфични за задачата дистонии, засягат част от тялото и често са резултат от прекомерна употреба. Например, голфърите могат да имат неволеви мускулни спазми на ръцете и китките (наречени yips). Yips правят почти невъзможно удрянето на дупката в голфа. Това, което първоначално беше предвидено да бъде 1 мек ход, се превръща в 5 метров ход, когато голфърът загуби контрол поради yips. По същия начин музикантите, особено концертните пианисти, могат да имат странни спазми на пръстите, ръцете или ръцете, които им пречат да изпълняват. Музикантите, които свирят на духови инструменти, имат спазми в устата. Постоянният спазъм на писателя е форма на дистония.

Болест на Meige: Тази дистония съчетава неволно мигане с щракане на челюстта и гримаса. Следователно тя се нарича още оромандибуларна дистония с блефароспазъм (блефаро се отнася до клепачите; злато, до устата и долната челюст, до челюстта). Обикновено започва на средна възраст.

Генерализирани дистонии

Тези дистонии засягат багажника, както и две различни части на тялото. Включени са следните:

Първична генерализирана дистония: Тази рядка дистония, наричана още идиопатична торсионна дистония, е прогресивна и често наследствена. В много случаи са идентифицирани специфични генетични мутации. Най-често засегнатият ген е DYT1 гена. Получената дистония се нарича DYT1 дистония.. Неволевите движения водят до устойчиви и често причудливи пози. Симптомите обикновено започват в ранна детска възраст, често сгъвайки крака навътре по време на ходене. Дистонията може да засегне само багажника или единия крак, но понякога засяга цялото тяло и в крайна сметка засегнатите деца са приковани към инвалидна количка. Когато тази дистония се развие при възрастни, тя обикновено започва в лицето или ръцете и обикновено не засяга други части на тялото. Психичната функция не е засегната.

Допа-чувствителна дистония: Тази необичайна форма на дистония е наследствена. Симптомите на допа-чувствителната дистония обикновено започват през детството. Обикновено първо се засяга един крак. В резултат на това непълнолетните са склонни на пръсти. Симптомите се влошават през нощта. Походката е все по-трудна, а ръцете и краката са засегнати. Някои обаче имат само леки симптоми, като мускулни крампи след тренировка. Понякога симптомите се проявяват в по-късна възраст и наподобяват тези на болестта на Паркинсон. Движенията са бавни, балансът е труден за поддържане и треперенето на ръцете се появява по време на почивка. Симптомите се намаляват значително, когато се получат ниски дози леводопа. Ако симптомите също се подобрят, диагнозата се потвърждава.

Знаеше ли.

Лекарствата, използвани за лечение на гадене или психоза, понякога причиняват продължителни мускулни контракции (дистония).

Ботулиновият токсин, използван също за лечение на бръчки по лицето, се използва при някои дистонии.