Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Мисията на гастроентерологията и хепатологията е да обхване широк спектър от теми, свързани с гастроентерологията и хепатологията, включително най-новите постижения в патологията на храносмилателния тракт, възпалителните заболявания на червата, черния дроб, панкреаса и жлъчните пътища, като незаменим инструмент за гастроентеролозите, хепатолози, хирурзи, интернисти и общопрактикуващи лекари, предлагащи изчерпателни прегледи и актуализации по теми, свързани със специалността.

В допълнение към строго подбраните ръкописи със систематичен външен научен преглед, които се публикуват в изследователските раздели (изследователски статии, научни писма, статия и писма до редактора), списанието публикува и клинични насоки и консенсусни документи на основните общества. . Това е официалното списание на Испанската асоциация по гастроентерология (AEG), Испанската асоциация за изследване на черния дроб (AEEH) и Испанската работна група по болестта на Crohn и язвен колит (GETECCU) Публикацията е включена в Medline/Pubmed, в Разширен индекс за научно цитиране и в SCOPUS.

Индексирано в:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Въведение
  • Тиха първична билиарна цироза
  • Безсимптомна първична билиарна цироза
  • Симптоматична първична билиарна цироза
  • Обобщение
  • Въведение
  • Тиха първична билиарна цироза
  • Безсимптомна първична билиарна цироза
  • Симптоматична първична билиарна цироза
  • Прогноза на първична билиарна цироза въз основа на математически модели
  • Последици от лечението с урсодезоксихолева киселина върху оцеляването и математическите модели
  • Библиография

цироза

Първичната билиарна цироза е хронично холестатично заболяване, което обикновено се появява при жени на средна възраст и има бавен и прогресиращ ход, с евентуално развитие на цироза. Болестта има три форми на представяне: безшумна, безсимптомна и симптоматична. Тихата форма се характеризира с наличието на антимитохондриални антитела като единствената аномалия. Тихите и безсимптомни форми са по-малко агресивни и имат по-бавен ход. По време на заболяването някои пациенти остават безсимптомни и не са установени диференциални характеристики между тях и тези, които развиват симптоми. Оцеляването е по-добро при асимптоматични пациенти, отколкото при симптоматични пациенти, и отлично при пациенти, които остават безсимптомни. След въвеждането на лечение с урсодезоксихолева киселина естественият ход на заболяването е модифициран, което е много по-дълго и с преживяемост, сравнима с общата популация в случаите с добър терапевтичен отговор.

Клиничните и лабораторни променливи, свързани с лоша прогноза, са възраст, билирубинемия, албуминемия, протромбиново време, асцит, чернодробна енцефалопатия и напреднал хистологичен стадий. По същия начин появата на разширени вени и развитието на хепатоцелуларен карцином имат по-лоша прогноза. Билирубинемията обаче е променливата с най-голямо тегло за установяване на прогнозата. Съществуват различни математически прогностични модели, които значително предсказват вероятността за оцеляване и са полезни за определяне на тежестта на заболяването при конкретен пациент.

Първичната билиарна цироза (PBC) е хронично холестатично заболяване с предполагаема автоимунна патогенеза, което засяга предимно жени на средна възраст. Болестта следва прогресивен ход и в крайна сметка може да доведе до чернодробна недостатъчност, изискваща трансплантация. Честотата и разпространението на заболяването са се увеличили през последните години, 2, 3 вероятно защото повечето случаи се диагностицират в много ранни и асимптоматични етапи, когато само лека биохимична промяна или наличие на антимитохондриални антитела (AMA) по време на систематичен клиничен преглед, или в процеса на диагностика на други свързани заболявания. Всъщност, разпространението на асимптоматичните форми се е увеличило драстично през последните десетилетия, тъй като по-малко от 20% от случаите са били безсимптомни в най-голямата първоначална серия, 4 докато в момента разпространението на асимптоматичните форми надвишава 60% от случаите 5 .

Хистологично заболяването се характеризира с възпаление и разрушаване на малките и средните жлъчни пътища, с прогресираща фиброза 6–8. Първоначално заболяването е описано при пациенти с прогресираща холестаза, характеризираща се с жълтеница, сърбеж, ксантоми и ксантелазми, меланодермия и клинични прояви на портална хипертония и чернодробна недостатъчност. Въпреки това, моделът на заболяването се е променил през последните десетилетия и типичното представяне е на жена на средна възраст без специфични симптоми на чернодробно заболяване, която се оплаква само от астения или сърбеж. Лабораторните тестове обикновено откриват холестатичен профил с повишени стойности на алкална фосфатаза и гама-глутамил трансфераза, лека хипертрансаминаземия и липса на обструкция на жлъчните пътища при ултразвук на корема. Повечето пациенти имат нормални стойности на билирубин 5 .

PBC може да се появи и при пациенти с пълна нормална чернодробна биохимия и само с наличие на AMA 10. Пациентите с тези характеристики в повечето случаи имат хистологични промени, съвместими с диагнозата на заболяването. От друга страна, повечето от тези пациенти развиват аномалии и симптоми, свързани с PBC, по време на проследяването, включително астения, сърбеж и неточен дискомфорт в десния горен квадрант. Тези форми на представяне на заболяването, само с АМА, могат да се считат за тихи форми.

Болестта е прогресираща от първоначалното увреждане на жлъчните пътища до цироза като последица от хронично възпаление и развитие на фиброза (фиг. 1). Курсът може да бъде разделен на три периода: а) асимптоматична фаза, вероятно продължаваща повече от 20 години; б) симптоматична фаза с продължителност между 5 и 10 години, при която пациентът остава безжичен или има леко повишение на билирубина и в която се откроява наличието на сърбеж и астения, и в) краткотрайна предтерминална фаза, характеризираща се с интензивна жълтеница 7, 12, 13. Асимптоматичната фаза включва и тихите форми.

Естествена история на първична билиарна цироза. В тихата фаза само антимитохондриалните антитела (AMA) са положителни. В асимптоматичната фаза има биохимична промяна с повишаване на алкалната фосфатаза и лека хипертрансаминаземия. Симптоматичната фаза се характеризира с пруритус и астения и с напредването си жълтеница. В предтерминалната фаза има изразена жълтеница и прояви, вторични за порталната хипертония, като асцит (A) и чернодробна енцефалопатия (E).

АСИМПТОМАТИЧНА ОСНОВНА ЦИРОЗА НА ЖЛЪЧНИЦИТЕ

Асимптоматичната форма на PBC е описана за първи път през 1973 г. при 4 пациенти 16. По-късно същата група изследователи публикува поредица от 20 пациенти и те откриха, че някои остават безсимптомни в продължение на много дълги периоди, повече от 10 години от диагнозата 17. Впоследствие се споменават различни серии, които показват, че тези асимптоматични форми не са толкова редки 4, 18–20. Освен това, в няколко проучвания беше установено, че тези асимптоматични форми са диагностицирани при пациенти, по-възрастни от симптоматичните форми, които поставят под въпрос дали непременно има прогресия на заболяването и че асимптоматичните форми ще имат свои характеристики. Тази хипотеза обаче има малка подкрепа, ако се счита, че заболяването се открива все по-често при възрастни хора, както асимптоматични, така и симптоматични форми.

Проучване, което включва значителен брой пациенти, заключава, че вероятността за оцеляване на асимптомния РВС е подобна на тази на общата популация, коригирана според възрастта и пола, от което може да се направи извод, че е необходимо тези пациенти да получат специфично лечение 21, 22. По-новите серии обаче показват, че вероятността за оцеляване при асимптоматични пациенти е по-ниска от тази на общата популация 22–24. По този начин, проучване, което включва 37 асимптоматични пациенти, показва, че 89% от случаите развиват симптоми на чернодробно заболяване след средно 7,6 години. В допълнение, 15 пациенти са имали варикози на хранопровода, а 67% от случаите в прециротичната фаза са еволюирали до цироза 24 .

Вероятност за оцеляване на асимптоматична първична билиарна цироза според появата на симптоми по време на заболяването. (Променено от Springer et al 25.)