Нефрологията е официалното издание на Испанското общество по нефрология. Списанието публикува статии за основни или клинични изследвания, свързани с нефрологията, високото кръвно налягане, диализата и бъбречната трансплантация. Списанието следва разпоредбите на системата за партньорска проверка, така че всички оригинални статии се оценяват както от комисията, така и от външни рецензенти. Списанието приема статии, написани на испански или английски език. Нефрологията следва стандартите за публикуване на Международния комитет на редакторите на медицински вестници (ICMJE) и Комитета по етична публикация (COPE).

вегенер

Индексирано в:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus и SCIE/JCR

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

Грануломатозата на Вегенер (WG) е полиорганна болест, характеризираща се с наличие на грануломатозно възпаление и некротизиращ васкулит на малки и средни съдове. Това образувание се среща във всички страни по света, въпреки че има голямо влияние върху популациите в Северна Европа 2. Годишната честота е между 0,5 и 8,5 случая/милион възрастни жители годишно 3,4, а разпространението е 3 случая на 100 000 индивида 5. В Латинска Америка клиничните характеристики на РГ са описани в серии, проведени в Мексико (65 пациенти) и Чили (58 пациенти), което предполага средно 10-12 нови случая годишно 6,7 .

Тъй като оригиналното описание на този васкулит, свързано с антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), направено през 1939 г. от германския патолог Фридрих Вегенер 8, бъбречното заболяване (обикновено проявяващо се като бързо прогресиращ пауцимунен гломерулонефрит) е определено като една от основните клиники за прояви. Случаят на генерализирана РГ е представен под 9 и е направен преглед на текущото състояние на лечение на пациенти с бъбречни заболявания, свързани с тази патология.

61-годишна жена, която представи клинична картина на 3-месечна еволюция, характеризираща се с общо неразположение, анорексия, генерализирани артралгии и загуба на тегло. Преди това пациентът е страдал от повтарящи се симптоми на остър синузит и серозен отит на средното ухо, които частично реагират на перорални антибиотици. Две седмици по-късно тя развива треска, продуктивна кашлица и хрема, така че започва лечение с антихистамин и цефалоспорин от трето поколение, без документирано подобрение. При извършване на лабораторни тестове е документирано серумно ниво на креатинин от 2,6 mg/dl с BUN от 28 mg/dl, за което тя е насочена към служба от трето ниво.

Бъбречната биопсия показа, че повече от 50% от наблюдаваните гломерули показват сегментарна фибриноидна некроза и екстракапилярна пролиферация.

В допълнение, глобална склероза се наблюдава при 16,6% от анализираните гломерули, реактивно тубулно увреждане и дифузни интерстициални инфилтрати с лимфоцити и плазмени клетки. Имунофлуоресценцията е отрицателна.

Индукционната терапия се състои от интравенозен болус циклофосфамид (10 mg/kg) и преднизон (1 mg/kg/ден), в допълнение към хемодиализата. След 6 месеца пациентът е в пълна ремисия с азатиоприн като поддържащо лечение. За съжаление той остава на хронична хемодиализа.

Значението на бъбречното участие в РГ се демонстрира от следните данни: по време на диагнозата между 11 и 18% от пациентите имат някаква форма на бъбречно заболяване (аномалии в теста на урината и/или биопсии на бъбречна тъкан), увеличавайки този процент до 80-94% по време на еволюция 10,11. Освен това, около 40% от пациентите ще развият хронична бъбречна недостатъчност, 11% ще се нуждаят от постоянна диализа и 5% ще трябва да се подложат на бъбречна трансплантация 6,10. Още по-важен е фактът, че 5-годишната преживяемост на пациентите с РГ, които зависят от хронична диализа, е само 3-35% 12 .

Поради това са проведени различни изследвания, за да се идентифицират клинични, биохимични или хистологични маркери, които могат ефективно да предскажат резултата от този васкулит. Най-важните открития са описани по-долу.

Няколко проучвания показват, че нивото на серумен креатинин (Cr) по време на диагнозата е свързано с дългосрочната прогноза 13-16. Въз основа на това Европейската група за изследване на васкулит (EUVAS) класифицира бъбречното заболяване като тежко, ако Cr> 5,6 mg/dl (> 500 μmol/l) или има участие на жизненоважен орган 9. В допълнение към полезността си за постигане на еднаквост в клиничните изпитвания, тази класификация е полезна и за вземане на терапевтични решения.

При пациенти с леко до умерено засягане (14 Cr, възраст (пациенти над 65 години имат по-тежко бъбречно заболяване) 15,16, серумна положителност за ANCAs, насочена срещу протеиназа 3 16,17, максимално ниво на Cr достигнато през първия месец на заболяване, 16 зависимостта от диализа по време на диагнозата 16 и различни характеристики, наблюдавани при бъбречната биопсия (процент на нормални гломерули, степен на гломерулосклероза, наличие на полумесеци, интерстициална фиброза или тежка тубулна атрофия) 14 От друга страна, предиктори на бъбречното засягане при пациенти с Cr> 5,6 mg/dL (тежка РГ) включва възраст и бъбречна функция при диагностициране, процент на нормални гломерули и гломерулосклероза и степен на остри гломерулни и интерстициални лезии и хроники 18.19 .

След като се постигне ремисия (което изисква минимум 3-6 месеца), терапията със стероиди се намалява и CYC се заменя с по-малко мощен имуносупресор като азатиоприн, метотрексат или микофенолат мофетил и продължава, като минимум, 24 месеца 21 . И накрая, употребата на ритуксимаб, анти-CD20 моноклонално антитяло, наскоро се появи като потенциално лечение не само за рефрактерни форми на заболяването, но и като възможен индуктор на ремисия и поддържаща терапия. Съвсем наскоро ритуксимаб беше сравнен с i.v. на CYC като индукционно лечение на бъбречен васкулит, свързан с ANCA 26. Това проучване показа, че и двете лечения имат сходни нива на ремисия; за потвърждаване на този факт обаче са необходими по-големи опити.

Участието на бъбреците в РГ е основна причина за дългосрочна смъртност и заболеваемост. Точната диагноза и навременното лечение са от съществено значение, за да се избегне прогресиране до терминална бъбречна недостатъчност.