Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

цироза

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Следвай ни в:

Чернодробната цироза се определя като дифузно присъствие в черния дроб на фиброза и възли, следствие от възстановяването на хепатоцелуларна некроза поради различни причини. В нашата среда най-честата етиология се дължи на прекомерна консумация на алкохол и хронична инфекция от вируси В и С. Компенсираната цироза е тази, при която усложнения, вторични от прогресията на заболяването, което води до заболяване, не са се проявили. Неуспех на хепатоцелуларната функция и повишено налягане в портала. Компенсираната цироза е скрито заболяване, което може да бъде открито чрез рутинно тестване или чрез изучаване на неспецифични симптоми. Изследването ще се основава на физически преглед, както и на лабораторни и ултразвукови промени и чернодробна биопсия. Естествената история на чернодробната цироза с вирусна етиология не е напълно установена, приема се, че е необходим дълъг интервал от време. Лечението на цироза ще се основава на лечение на етиологичната причина. Препоръчително нещо при проследяването на компенсираната цироза ще бъде поддържането на клиничен, аналитичен и ултразвуков еволюционен контрол.

Чернодробната цироза е хистологичен термин, който описва заместването на нормалния чернодробен паренхим с обширни фиброзни лезии, заобикалящи възли на регенериращи хепатоцити. Това е последица от възстановяването на предишната хепатоцелуларна некроза, причинена от различни причини. Тези структурни промени, заедно с придружаващите функционални промени, ще доведат до локални и системни промени, които ще очертаят различните признаци и симптоми на цироза.

Разпространението на чернодробната цироза е трудно да се установи и варира значително в зависимост от изследваната географска област и нейната диагноза е често срещана като случайна находка при аутопсичното проучване на пациент. Смъртността, която придружава това образувание, се оценява между 5 и 30 случая на 100 000 жители, в зависимост главно от честотата на основните причини за цироза, които в нашата среда са предимно консумация на алкохол и хронични вирусни инфекции.

Причините за чернодробната цироза са многобройни (Таблица 1), въпреки че, както споменахме по-рано, в нашата среда най-чести са алкохолната етиология и хроничните вируси на хепатит В и С. Като цяло причинителят трябва да действа за относително дълъг период от време и след като веднъж се установи цироза, е трудно да се установи етиологията въз основа изключително на хистологични данни. В 5% от случаите не е възможно да се идентифицира произходът на цирозата, като се установи диагнозата криптогенна цироза. Подозрението е високо, че тези случаи може да се дължат на процеси на автоимунитет или вирусни агенти, които все още не са идентифицирани.

Хроничният вирусен хепатит е без съмнение най-честата причина за чернодробна цироза в нашата среда. Приблизително 40% от случаите на чернодробна цироза при възрастни са свързани с наличие на хронична инфекция с вируса на хепатит С (HCV) и по-малко от 10% с хронична инфекция с вируса на хепатит В (HBV). Естествената история на тези две образувания не е напълно установена и съществува единодушие в съществуването на дълъг период от време хроничният хепатит да еволюира в цироза. Пример за тези разногласия е съществуването на проучвания, които оценяват шансовете за поява на цироза след 20 години инфекция с HCV на 10%, докато други автори поставят този риск на 40%. Вероятно разликите се крият в различния момент, в който започва проследяването, в момента на инфекцията или в момента на диагностицирането. Това, което има единодушие, е във факторите на лошото развитие на хроничния хепатит, дължащ се на HCV: придобиване на инфекция в напреднала възраст, консумация на алкохол или коинфекция от вируса на човешката имунна недостатъчност (ХИВ).

Около 20% от тежките пиячи (прием на алкохол> 80 g/ден) развиват алкохолна цироза на черния дроб. Патологично присъствието на микронодуларна лезия е по-често, но не е специфично за тази етиология, която може да се развие в по-късните фази до макронодуларна или смесена. Също така често се съжителства с други наранявания, причинени от алкохол, като затлъстяване на черния дроб или алкохолен хепатит. При жените количеството алкохол, необходимо за постигане на тези ефекти, е по-ниско (40-60 g/ден) и при двата пола няма съмнение относно адитивната патогенна сила, която тази отрова има при пациенти, засегнати от хронични вирусни инфекции от HBV и HCV.

Микроскопски циротичният черен дроб се появява като дървесен орган с неправилна повърхност, деформиран от възли с различни размери, между които се наблюдават белези с белезникав фон и влакнест вид. Първоначалният процес, който води до появата на цироза, е хепатоцелуларна некроза, последвана от появата на фиброзни прегради и регенеративни възли. Хепатоцелуларната некроза може да засегне големи групи хепатоцити, причинявайки мостова некроза, в други случаи тя може да бъде ограничена до малки клетъчни групи. Масивната некроза или големи площи води за кратко време до появата на цироза, докато некрозата, ограничена до малки области, но постоянна, както при хепатит с вирусна етиология, води до появата на цироза след няколко десетилетия хроничен асимптоматичен хепатит.

След хепатоцелуларна некроза, поддържаща тъкан, съставена главно от колаген, образува мрежа от фиброзни прегради, които обхващат все още здрава чернодробна тъкан. Хиперплазията на чернодробните клетки в тези прегради ще доведе до регенеративни възли. Размерът на тези възли ще даде възможност да се класифицира цирозата като микронодуларна, макронодуларна (по-малка или по-голяма от 3 mm) или смесена възлова форма.

Въпреки че е трудно да се разбере етиологичната диагноза на цироза от хистологичните находки, след като тя вече е установена, някои признаци сочат към някои специфични етиологии: хиалинът на Mallory в алкохолната етиология; отлагания на желязо в хепатоцитите при хемохроматоза; отлагания на мед при болестта на Уилсън; PAS + ацидофилни кръвни клетки при дефицит на алфа-1-антитрипсин и хепатоцити от смляно стъкло при хепатит В.

Цирозата може да се развие, без да проявява симптоми. Основните последици от прогресията на заболяването са неуспехът на чернодробната функция и порталната хипертония, които ще бъдат отговорни за основните усложнения на цирозата: жълтеница, енцефалопатия, асцит и стомашно-чревно кървене. Цирозата, при която не се е развило нито едно от тези усложнения, е известна като компенсирана цироза.

Компенсираната цироза е клинично латентна и може да бъде открита при рутинен анализ, по време на коремна интервенция за друга етиология или при аутопсия; в 30% -40% от случаите цирозата протича безсимптомно. В други случаи може да се подозира цироза при влошаване на общото състояние, придружено от астения, анорексия и загуба на тегло, или при наличие на анемия, тромбоцитна пения или левкопения вследствие на хиперспленизъм.

Промени в чернодробната функция

Диагнозата на чернодробна цироза е хистологична, въпреки че подозрението й се основава на откриването на предварително анализирани и налични биологични и клинични признаци при пациент, който е за предпочитане асимптоматичен или който идва на обща консултация с напълно неспецифични симптоми. Следователно диагнозата за потвърждаване на съмнението за чернодробна цироза ще се основава главно на хистологичното изследване на черния дроб от материала, получен чрез чернодробна пункционна биопсия. Трансгугулната чернодробна биопсия се препоръчва при пациенти с нарушена коагулация, като по този начин се избягва рискът от кървене. Във всеки случай е необходимо индивидуално да се анализира полезността на чернодробната биопсия, когато се подозира цироза поради лабораторни аномалии.,
физическият преглед и допълнителните изследвания са много високи.

Предвид подозрението за висока степен на хиперспленизъм (левкопения и тромбоцитна пения при анализа), разширена портална вена и увеличена далака при ултразвук, трябва да се подозира наличието на портална хипертония и в тези случаи наличието на портална хипертония е напълно показан.извършване на фиброгастроскопия за определяне наличието на езофагеални и/или стомашни варици, както и възможна гастропатия на портална хипертония.

Във всеки случай в повечето случаи това натрупване на доказателства не е налице и е необходима чернодробна биопсия, за да се потвърди диагнозата чернодробна цироза. По същия начин преходът от хроничен хепатит към цироза обикновено е напълно асимптоматичен и в много случаи за дълъг период от време аналитичният и ултразвуков контрол не ни помагат да открием тази еволюция, като чернодробната биопсия е единственият начин за диагностициране на цироза при това фаза.

При диференциалната диагноза трябва да изключим други клинични картини, способни да представят признаци и симптоми, подобни на тези, открити при цироза. Сред тях откриваме констриктивен перикардит, дясна сърдечна недостатъчност, масивна неопластична инфилтрация на черния дроб и синдром на Budd-Chiari.

Факторът, който влияе главно на прогнозата на пациент, диагностициран с компенсирана цироза, е рискът от декомпенсация. Пет години след диагностицирането възможността за декомпенсация е 40%, а при десет години 60%. Смята се, че компенсираните цирози представляват декомпенсация в размер на 10% годишно. Най-честата декомпенсация е появата на асцит, последвана в низходящ ред от жълтеница, енцефалопатия, стомашно-чревно кървене от варикоза на хранопровода и спонтанен бактериален перитонит. Не забравяйки появата на хепатоцелуларен карцином.

Оцеляването на пациентите с компенсирана цироза е по-ниско от това на общата популация, но по-високо от това на пациенти с анамнеза за декомпенсация. Пет години след диагнозата цироза, преживяемостта варира между 53% и 70% според различни проучвания и между 30% и 47% на десет години след диагнозата.

Тъй като съществува терапевтична възможност за чернодробна трансплантация, се счита за много важно да се определят параметрите, които могат най-добре да предскажат развитието и оцеляването при чернодробна цироза, за да се изберат оптималните кандидати за чернодробна заместване.

Класификацията на Child-Pugh се оказа много полезна за прогнозиране на преживяемостта при пациенти с цироза въз основа на пет променливи с несъмнена прогностична стойност: билирубин, албумин, протромбиново време, енцефалопатия и асцит. Според различните резултати пациентите се класифицират в три етапа, от най-добрата до най-лошата прогноза според степен А, В или С по Child-Pugh (Таблица 3). Други проучвания са се опитали да определят чрез модели на оцеляване параметрите, които предсказват лоша прогноза при чернодробна цироза, а те са: удължено протромбиново време, наличие на асцит, стомашно-чревно кървене, напреднала възраст, висока консумация на алкохол, високо ниво на серумен билирубин, ниско ниво на албумин, повишени алкални фосфатази и ниско хранително ниво.

В някои случаи на цироза със специфична етиология други фактори могат да играят важна роля в хода на заболяването. Такъв е случаят с алкохолната цироза, чието развитие е очевидно невъзможно след потискане на алкохолния навик. В случай на цироза след вирусен хепатит, полезната роля, която лечението, последвано от интерферон във фазата на хепатит, може да определи в по-късната фаза на цироза, не е напълно установена.

Лечението на пациенти с компенсирана цироза трябва да се основава главно на еволюционния контрол на чернодробното им заболяване и ранното откриване на неговите усложнения. При асимптоматични пациенти ще им бъде препоръчано да поддържат строго нормален живот, с физически упражнения, подходящи за състоянието на всеки един, и с напълно безплатна диета, при която ще се препоръчва само въздържане от алкохол. Препоръчително е да се ограничи употребата на лекарства, които могат да насърчат храносмилателното кървене (аспирин, нестероидни противовъзпалителни средства [НСПВС]), както и тези, които могат да предизвикат чернодробна енцефалопатия (успокоителни, хипнотици). Използването на диетични или хепатопротективни добавки не е показало никаква научно доказана полезност. Лекарствата с антифиброзен ефект, сред които намираме колхицин или кортикостероиди, също не са доказани ясно, че са ефективни.

При вирусен хепатит, причинен от HBV и HCV, полезният ефект от лечението с лекарства с антивирусна активност като интерферон все още е спорен. От една страна, при пациенти с цироза честотата на добър отговор при тези лечения е ниска и не е противопоказана в случай, че тяхната хепатоцелуларна функция е запазена. Във всеки случай толерантността към тези лекарства не е добра, като неблагоприятните ефекти са по-чести. От друга страна, има противоречия, според различни публикувани проучвания, относно намаляването на честотата на хепатокарцином при пациенти, които са следвали тези терапии във фазата на хроничния хепатит.

При алкохолна цироза е достатъчно доказано, че въздържанието от алкохол подобрява смъртността. При цироза на автоимунна или метаболитна етиология, диагностицирана в тази фаза, ще бъде показана и терапия на причинителя: имуносупресори при автоимунен хепатит; D-пенициламин при болестта на Уилсън; флеботомии и хелатори на желязо при хемохроматоза.

Препоръчителният еволюционен контрол при цироза на черния дроб ще бъде аналитичен и ултразвуков, на всеки шест месеца или годишно, в зависимост от всеки отделен случай. Предвид подозрението за портална хипертония ще бъде извършено гастроскопско изследване. Ако се изключи наличието на езофагогастрални варици, няма да е необходимо гастроскопията да се повтаря до две години. Ако се диагностицират разширени вени, ще бъде показано профилактично лечение с бета-блокери над степен В, за да се предотврати първото кървене.

Трансплантацията на черен дроб ще бъде запазена за тези пациенти, при които се е появило усложнение или декомпенсация.