Смята се, че приблизително 1 на 500 индивида страда от това заболяване.
Основната му характеристика е наличието на необичайно удебеляване на сърдечния мускул. Сърдечният мускул може да се сгъсти при някои индивиди в резултат на високо кръвно налягане или продължителна физическа подготовка (спортисти). При HM, от друга страна, мускулното удебеляване обикновено е по-преувеличено и се появява при липса на конкретна причина. В допълнение, микроскопското изследване на сърдечния мускул показва, че той е ненормален.
В по-голямата част от случаите заболяването се предава по наследство. В засегнатите семейства болестта обикновено се предава от родители на деца, без да пропуска поколения. Всеки син или дъщеря на засегнато лице има 50% шанс да наследи болестта. Болестта обикновено се развива през юношеството.
Симптоми
Няма специфичен симптом или неразположение, които са уникални за МЗ. Много пациенти нямат никакви симптоми. Най-честите симптоми са: задух, болка в гърдите, сърцебиене, световъртеж и загуба на съзнание.
Диагноза
МЗ може да се подозира от симптоми, шум или необичайна ЕКГ. В момента диагнозата се постига след извършване на ехокардиограма. Може да са необходими други тестове за оценка на симптомите, оценка на риска от усложнения, особено риска от внезапна смърт и избор на най-подходящото лечение: стрес тест, 24-часова ЕКГ по Холтер, сърдечен магнитен резонанс, катетеризация, електрофизиологично изследване и др.
Семейно проучване
Повечето пациенти са засегнали роднини от първа степен: баща или майка, братя и сестри и/или деца. Следователно, когато човек е диагностициран с HM, препоръчително е да се направи оценка на всички роднини от първа степен, за да се изключи заболяването при тях. Важно е да запомните, че МЗ може да присъства, въпреки че няма симптоми. Семейната оценка включва ЕКГ и Ехокардиограма.
Лечение и прогноза
Лечението има за цел да подобри симптомите и да предотврати усложнения. Въпреки че това заболяване не се лекува, има много форми на лечение, които обикновено облекчават симптомите. Много хора не се нуждаят от лечение. Понякога това зависи от наличието или отсъствието на запушване в лявата камера и в този случай най-често е необходимостта от лекарства или в по-малка степен по-агресивни лечения като имплантиране на пейсмейкър, аблация на преградата с алкохол или сърдечна хирургия (миектомия ). Други лекарства (антиаритмици, антикоагуланти и др.) Също могат да бъдат необходими, ако се появят усложнения, свързани с болестта.
Въпреки факта, че внезапната смърт е най-страховитото усложнение на ХМ, това е сравнително рядко явление и може да бъде предотвратено при повечето пациенти. Повечето пациенти, които са изложени на риск, могат да бъдат идентифицирани чрез прости, неагресивни тестове, като монитор на Холтер, стрес тест и ехокардиограма. При пациенти с висок риск от внезапна смърт обикновено се препоръчва имплантиране на вътрешен дефибрилатор (ICD) чрез незначителна хирургична интервенция. Изборът на най-подходящото лечение изисква внимателна оценка и трябва да бъде индивидуализиран.