, MBBS, доктор,

  • Университет в Аделаида, Кралска болница в Аделаида

хормонални

Симптомите на хипопитуитаризъм зависят от оскъдния хормон и включват: нисък ръст, безплодие, непоносимост към студ, умора и невъзможност за производство на кърма.

Диагнозата се основава на измерване на нивата на хипофизните хормони в кръвта и резултатите от образни тестове, извършени върху хипофизната жлеза.

Лечението е насочено към противодействие на хормоналния дефицит със синтетични вещества, но може да изисква хирургично отстраняване на тумор на хипофизата или лъчева терапия.

Хипофизната жлеза (хипофизната жлеза) е жлеза с размер на грахово зърно, разположена в основата на мозъка. Той отделя серия от хормони, които контролират функцията на повечето други жлези с вътрешна секреция. (Вижте също Въведение в хипофизата.)

Причини

Хипопитуитаризмът е рядко заболяване. Тя може да бъде причинена от няколко фактора, като някои възпалителни нарушения, тумор на хипофизата или недостатъчно кръвоснабдяване на хипофизната жлеза.

Причини, които засягат предимно хипофизната жлеза

Недостатъчно кръвоснабдяване на хипофизата (поради тежко кървене, тромби, анемия или други нарушения)

Възпалителни нарушения (като саркоидоза)

Възпаление на хипофизната жлеза поради приложението на лекарства, състоящи се от моноклонални антитела като част от лечение на рак (ипилимумаб или сродни лекарства)

Лъчева терапия (като тази, необходима за лечение на мозъчен тумор)

Хирургично отстраняване на хипофизната тъкан

Хирургични наранявания на хипофизата или кръвоносните съдове или нервите, които я съставят

Причини, които засягат предимно хипоталамуса и следователно влияят и върху хипофизата

Тумори на хипоталамуса

Недостиг на хипоталамичен хормон

Симптоми

Симптомите зависят от оскъдните хормони на хипофизата.

Въпреки че понякога симптомите започват внезапно и тревожно, те обикновено са постепенни и остават незабелязани за дълго време. Симптомите зависят от недостига на хипофизни хормони. В някои случаи производството на отделен хипофизен хормон намалява, въпреки че обичайното е, че концентрациите на няколко хормона се намаляват едновременно (панхипопитуитаризъм или глобална хипофизна недостатъчност). Производството на растежни, лутеинизиращи и фоликулостимулиращи хормони обикновено намалява преди тиреостимулиращите и адренокортикотрофните хормони (адренокортикотропен хормон или кортикотропин).

Дефицит на растежен хормон

При децата липсата на растежен хормон (соматотропин) често води до лош общ растеж и нисък ръст. При възрастни липсата на този хормон не влияе на височината, тъй като костите вече са завършили развитието си. Възрастните обикновено нямат симптоми, освен понякога намалена енергия.

Дефицит на гонадотропин (фоликулостимулиращи и лутеинизиращи хормони)

При жени в пременопауза липсата на тези хормони причинява прекъсване на менструалния цикъл (аменорея), безплодие, вагинална сухота и загуба на някои женски сексуални характеристики.

При мъжете този дефицит води до по-малък размер (атрофия) на тестисите, намаляване на производството на сперматозоиди с последващо безплодие, еректилна дисфункция и загуба на някои мъжки сексуални характеристики.

При момчетата дефицитът на тези хормони води до забавен пубертет. Липсата на двата хормона може да се появи и при синдрома на Калман, засегнатите от това заболяване също могат да страдат от цепнатина на устната или цепнатина или цепнатина на небцето, цветна слепота и неспособност да възприемат миризми.

Липса на тиреоид стимулиращ хормон (TSH или тиротропин)

Липсата на тиреоид стимулиращ хормон (тиротропин) причинява намалена активност на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм), което води до някои симптоми като умствено объркване, непоносимост към студ, наддаване на тегло, запек и суха кожа. Повечето случаи на хипотиреоидизъм обаче се дължат на проблем, възникващ в самата щитовидна жлеза, а не на по-ниска концентрация на хипофизни хормони.

Дефицит на адренокортикотрофичен хормон (ACTH)

Недостигът на адренокортикотрофичен хормон (ACTH) води до слабо функционираща надбъбречна жлеза (болест на Адисън), проявяваща се като умора, хипотония, ниски нива на кръвната захар (глюкоза) и ниска толерантност към упражнения. Това разстройство е най-сериозният дефицит на хипофизен хормон. Ако тялото не е в състояние да произвежда този хормон (ACTH), може да настъпи смърт.

Дефицит на пролактин

Дефицитът на пролактин намалява или инхибира способността на организма да произвежда мляко след раждането. Една от причините за това разстройство и други дефицити на хипофизен хормон е синдромът на Sheehan, рядко усложнение на раждането. Синдромът на Sheehan обикновено е резултат от прекомерно кървене и шок по време на раждането, което води до частично влошаване на хипофизата. Симптомите включват умора, косопад под мишниците и срамната коса и невъзможност за производство на мляко. Ефектите от дефицита на пролактин при мъжете не са известни.

Недостиг на хипоталамус

Хипоталамусът е малка част от мозъка, близо до хипофизата. Той произвежда хормони и нервни импулси, които контролират хипофизата. Следователно туморите, които засягат хипоталамуса, могат да причинят дефицит на хипофизен хормон. Те също могат да променят центровете, които контролират апетита, което води до затлъстяване.

Апоплексия на хипофизата

Апоплексията на хипофизата е група симптоми, които се появяват поради блокиране на кръвния поток в хипофизата, което води до разрушаване на тъканите и кървене. Най-често инсулт на хипофизата възниква при човек, който има тумор на хипофизата. Симптомите включват силно главоболие, схващане на врата, треска, дефекти на зрителното поле и проблеми с движенията на очите. Кървенето причинява възпаление на хипофизната жлеза, което притиска хипоталамуса, причинявайки сънливост или кома. Хипофизната жлеза може внезапно да спре да произвежда хормони, особено ACTH, което води до ниско кръвно налягане и ниски нива на глюкоза в кръвта.

Диагноза

Кръвни тестове за определяне на нивата на хормоните

Образни тестове

Тъй като хипофизната жлеза стимулира други жлези, наличието на дефицит на хипофизни хормони често води до това, че тези други жлези произвеждат по-малко хормони. Поради тази причина, при изследване на дефицит в друга жлеза, като щитовидната или надбъбречните жлези, трябва да се има предвид възможността за дисфункция на хипофизата. Когато симптомите показват недостатъчна активност на няколко жлези, се подозира хипопитуитаризъм (хипофизна недостатъчност) или синдром на полигландуларна недостатъчност.

Оценката обикновено започва чрез измерване на кръвните нива на хормоните, които хипофизната жлеза произвежда (обикновено тироид-стимулиращ хормон, пролактин, лутеинизиращ хормон и фоликулостимулиращ хормон), като същевременно измерва нивата на хормона, произведен от целевите органи (обикновено хормон на щитовидната жлеза, тестостерон при мъжете и естроген при жените).

Например, когато хипотиреоидизмът се дължи на хипофизна недостатъчност, нивото на тиреоидния хормон е ниско, както и тиреотропният хормон (тиротропин), произведен от хипофизната жлеза, или неадекватно нормално. Напротив, ако хипотиреоидизмът е причинен от недостатъчност на самата щитовидна жлеза, хормонът на тази жлеза има ниска концентрация, докато нивото на тиреоидния стимулиращ хормон е висока или висока. Понякога лекарите инжектират синтетична версия на освобождаващ тиреотропин хормон; Това е хормон, който стимулира освобождаването на тиреоид-стимулиращ хормон и пролактин от предната част на хипофизата. Реакцията на организма към тази инжекция може да помогне на лекарите да определят дали хипофизната жлеза или друга жлеза е причината за недостига на хормони.

Трудно е да се оцени производството на растежен хормон от хипофизата, тъй като няма нито едно ниво в кръвта, което да може точно да го отрази. Тялото произвежда хормон на растежа (соматотропин) на няколко пъти през деня и го използва бързо. Поради тази причина концентрацията в кръвта по всяко време не е показател за нормалното производство през целия ден. Вместо това се измерват нивата на инсулиноподобен растежен фактор тип 1 (IGF-1) в кръвта. Производството на IGF-1 се регулира от хормона на растежа и концентрацията му се променя бавно пропорционално на общото количество растежен хормон, секретиран от хипофизата. При кърмачета и малки деца се измерва концентрацията на подобно вещество, IGF-свързващ протеин тип 3 (IGFBP-3).

Тъй като концентрациите на лутеинизиращи и фоликулостимулиращи хормони се колебаят през целия менструален цикъл, е трудно да се интерпретират резултатите при жените. Ако обаче не се последва лечение с естроген след менопаузата, високите нива на тези хормони са нормални.

Производството на адренокортикотрофен хормон (ACTH) се определя чрез измерване на концентрациите на хормона, който той влияе (кортизол) в отговор на стимули, като инжектиране на синтетичен ACTH (тест за стимулиране на ACTH) или ниска стойност на кръвната захар след инжектиране на инсулин ( тест за инсулинова толерантност). Ако нивото на кортизол в кръвта остане непроменено и нивото на ACTH е нормално или ниско, се потвърждава наличието на неадекватно производство на ACTH .

След като хипопитуитаризмът се потвърди при кръвни тестове, хипофизната жлеза се изследва чрез компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI), за да се открият възможни структурни аномалии. CT или MRI могат да наблюдават определени (локализирани) области на анормален растеж на тъканите, както и увеличаване или намаляване на размера на хипофизата. Кръвоносните съдове, снабдяващи хипофизата, могат да бъдат анализирани чрез церебрална ангиография.