Работна група по SENPE

Хранително управление на амиотрофичната странична склероза: Резюме на препоръките

Хранително управление на амиотрофичната странична склероза: резюме на препоръките

2 Университетска болница Белвитж. L'Hospitalet de Llobregat. Барселона.

3 Болница ClÃnico Universitario Сантяго де Компостела. Сантяго.

4 Университетска болница Son Dureta (Обща болница). Палма де Майорка.

5 Обща университетска болница в Аликанте. Аликанте.

6 Университетска болница Vall d'Hebron. Барселона.

7 Университетска болница „Принц на Астурия“. Алкал де Енарес. Мадрид.

10 Университетска болница 12 октомври. Мадрид.

11 Университетска болница Грегорио МараГн Гн. Мадрид.

12 Клиника на Университета в Навара. Мадрид.

ALS е най-често срещаното заболяване на моторните неврони. Общата му честота е 1,5 до 2,7 нови случая/100 000 жители/година, със средно разпространение от 2,7 до 7,4 случая/100 000 жители 2. В Испания, според Испанското общество по неврология, всеки ден се диагностицират три нови случая, което означава годишна честота от 1/100 000 жители и разпространение от 3,5/100 000 3 .

Над 90% от случаите на ALS са спорадични и идиопатични, а 5-10% са фамилни. Спорадичната ALS засяга повече мъжете (съотношение: 1,3-1,5: 1), с честота, която се увеличава след 40 години и пик между 70 и 75 години. Честотата между половете става равна с увеличаване на възрастта на диагноза 4, 5 - 6 .

Няма биологичен маркер за ALS. Диагнозата е фундаментално клинична, като в повечето случаи отнема няколко месеца. Критериите El Escorial и Awaji позволяват да се потвърди диагностичното подозрение 4, 6 .

Таблица I. В Признаци и симптоми в зависимост от засегнатите двигателни неврони

управление

Въпреки че по-голямата част от пациентите с ALS нямат деменция (предимно фронтотемпорална, ако има такава), някои когнитивни нарушения могат да бъдат открити при почти половината от пациентите. Емоционалната лабилност е много често срещана при булбарна форма.

ALS, като дегенеративно неврологично заболяване, оказва значително влияние върху хранителния статус. В зависимост от използваната дефиниция за недохранване, разпространението му варира между 16% и 55% 8. От друга страна, самото недохранване влияе негативно на мускулната сила и имунитета, влошавайки еволюционния ход на заболяването. Недохранването е един от независимите предиктори за качеството на живот и оцеляването на пациентите, засегнати от ALS 9 .

Таблица II.В Фактори, причиняващи недохранванеВ

Засягането на мускулите на ръцете и ръцете добавя трудности към процеса на хранене (приготвяне на ястия, боравене с прибори за хранене и др.). Слабостта на багажника и шията може да причини проблеми при задържане на главата и поддържане на изправено положение.

С консенсус, хранителната оценка трябва да се прави в началото и на всеки три месеца и да включва основни данни за теглото, изчисляване на неговите вариации, ИТМ и основна антропометрия 3, 12 .

Няма конкретни препоръки относно количеството протеини, въпреки че в зависимост от хранителния статус може да се изчисли принос между 0,8 и 1,5 g/kg/ден 10, 20, 21 .

Във всеки случай, както калоричният, така и приемът на протеини трябва да се адаптират към еволюцията.

Когато дисфагията прогресира или хранителният статус не може да се поддържа с орално хранене, е необходимо да се прибегне до ентерално хранене (EN).

Таблица III.В Показания за гастростомия и NE

Общата препоръка е поставянето на перкутанна ендоскопска гастростомия (PEG) преди FVC да падне под 50%, дори ако по това време няма хранителни проблеми или данни за дисфагия. Перкутанна радиологична гастростомия (GRP) може да се направи с FVC по-малко от 50%, тъй като се изисква по-малка степен на седация 10, 12, 22. Наскоро обаче беше доказано, че поставянето на GEP е осъществимо и безопасно в експертни ръце, дори при FVC под 50% 29, 30, 31, 32 .

Както при състава на SON, няма препоръки за най-подходящия тип NE формула. В по-голямата част от произведенията се използват нормо или хиперпротеични хиперкалорични формули. Има само едно проспективно рандомизирано проучване при 20 пациенти, сравняващо стандартна формула с две нормопротеинови хиперкалорични формули: богата на въглехидрати vs. богат на мазнини 35. Толерантността към формулата с високо съдържание на въглехидрати е по-добра, отколкото към формулите с изокална киселина и формула с високо съдържание на мазнини, но не могат да бъдат установени други клинично значими разлики. Нито е необходимо достатъчно да се прилагат формули за фибри.

Таблица IV.В Основни въпроси при хранителното управление на пациенти с ALS: обобщение на хранителните препоръкиВ

ИТМ: индекс на телесна маса; NE: ентерално хранене; NP: парентерално хранене; DEXA: костна денситометрия; BIA: биоимпеданс. EFNS Task Force 2012: GCPP (Добра клинична практика), няма доказателства, но има ясен консенсус между експертите на EFNS. ESPEN 2017: степени на препоръка ЗНАК (A, B, 0). GPP: Точка за добра практика, няма доказателства, но има консенсус между експертите на ESPEN. Cochrane 2017: Степени на доказателства и препоръка GRADE.

Важно е в медицинската история на пациента да има запис на информационния процес, неговите желания, предпочитания, както и решенията, които те вземат. Въпреки че процесът на информирано съгласие е основно устен, писмените форми могат да бъдат полезни, докато пациентът разбира и приема тяхната полезност и значение. По същия начин трябва да се разгледа възможността за изготвяне на документ за предварителни директиви или предварителни директиви, в които са подробно описани програмите за грижи, които пациентът желае по време на еволюцията на болестта, като се запазва възможността за промяна на тяхното мнение и промяна на решението им за болестта. започване/спиране на поддържането на живота, включително изкуствено хранене. Представителят, назначен от пациента, ще осигури изпълнението на техните желания.

Таблица 5 обобщава някои от препоръките, на които трябва да се основава информационният процес за диагностика на ALS, но които са полезни по време на всеки еволюционен момент 4 .

Таблица V. В. Препоръки в процеса на комуникация на диагнозата ALS (модифициран от Andersen 2012) (4) В

ALS е най-често срещаното заболяване на моторните неврони. Тъй като честотата в Испания е близо до един нов случай на 100 000 жители/година, не е много често този тип пациенти да се срещат в консултации по хранене, така че наличието на ръководство за управление е особено полезно.

1. Elman LB, McCluskey L. Клинични особености на амиотрофичната латерална склероза и други форми на заболяване на моторните неврони. В: Uptodate. Eichler AF (ed.) 2018. Достъп до януари 2018 г. Достъпно на: http://www.uptodate.com/ [В Връзки В]

3. Министерство на здравеопазването, социалните услуги и равенството. Matías-Guiu GuGa J, GGímez Pastor I, MartÃn Acero T (координатор). Стратегия при неврологични заболявания на Националната здравна система. Април 2016 г. [В линкове]

4. Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, De Carvalho M, Chio A, Van Damme P, et al. Работна група на EFNS за диагностика и управление на амиотрофична странична склероза: Насоки на EFNS за клинично управление на амиотрофна странична склероза. Eur J Neurol 2012; 19 (3): 360-75. [В Връзки]

5. Wang MD, Little J, Gomes J, Cashman NR, Krewski D. Идентифициране на рискови фактори, свързани с появата и прогресирането на амиотрофичната латерална склероза, като се използва систематичен преглед и мета-анализ. Невротоксикология 2017; 61: 101-30. [В Връзки]

6. Elman LB, McCluskey L. Диагностика на амиотрофична латерална склероза и други форми на заболяване на моторните неврони. В: Uptodate. Айхлер AF (изд.). 2018. Достъп до януари 2018 г. Достъпно на: http://www.uptodate.com/ [В Връзки В]

7. ChiGІ A, Logroscino G, Hardiman O, Swingler R, Mitchell D, Beghi E, et al; Консорциум Eurals. Прогностични фактори при ALS: критичен преглед. Amyotroph Lateral Scler 200; 10 (5-6): 310-23. [В Връзки]

9. Marin B, Arcuti S, Jesus P, Logroscino G, Copetti M, Fontana A, et al.; Френски регистър на ALS в Лимузен (FRALim). Базирано на населението доказателство, че оцеляването при амиотрофична латерална склероза е свързано със загуба на тегло при диагностициране. Neurodegener Dis 2016; 16 (3-4): 225-34. [В Връзки]

10. Greenwood DI. Управление на храненето при амиотрофична латерална склероза. Nutr Clin Pract 2013; 28 (3): 392-9. [В Връзки]

11. Kasarskis EJ, Mendiondo MS, Matthews DE, Mitsumoto H, Tandan R, Simmons Z, et al.; ALS Nutrition/NIPPV Study Group. Оценка на дневните енергийни разходи при лица с амиотрофична латерална склероза. Am J Clin Nutr 2014; 99 (4): 792-803. [В Връзки]

12. Burgos R, Breton I, Cereda E, Desport JC, Dziewas R, Genton L, et al. ESPEN насока клинично хранене в неврологията. Clin Nutr 2018; 37: 354-96. DOI: 10.1016/j.clnu.2017.09.003 [В линкове]

13. Национален институт за здравни грижи и отлични грижи: Клинични насоки. Болест на моторните неврони: оценка и управление. Национален център за клинични насоки (Великобритания). Лондон: Национален институт за здраве и грижи (Великобритания); 2016. [В линкове]

15. Johnson J, Leigh PN, Shaw CE, Ellis C, Burman R, Al-Chalabi A. Удоволствие, произтичащо от храненето при амиотрофна странична склероза като предиктор за не-орално хранене. Amyotroph Lateral Scler 2012; 13 (6): 555-9. [В Връзки]

16. Дорст Дж, Кхнлейн П, Хендрих С, Касубек Дж, Сперфелд АД, Лудолф АС. Пациентите с повишени серумни нива на триглицериди и холестерол имат продължителна преживяемост при амиотрофична латерална склероза. J Neurol 2011; 258 (4): 613-7. [В Връзки]

17. Zhang F, Zhang Q, Ke Y, Hao J, Lu L, Lu N, et al. Серумни нива на пикочна киселина при пациенти с амиотрофична латерална склероза: мета-анализ. Sci Rep 2018; 8 (1): 1100. [В Връзки]

18. Desport JC, Preux PM, Bouteloup-Demange C, Clavelou P, BeaufrÃre B, Bonnet C, et al. Валидиране на анализа на биоелектричния импеданс при пациенти с амиотрофична латерална склероза. Am J Clin Nutr 2003; 77: 1179-85. [В Връзки]

19. Roubeau V, Blasco H, Maillot F, Corcia P, Praline J. Хранителна оценка на амиотрофичната странична склероза в рутинната практика: стойност на претеглянето и анализ на биоелектричния импеданс. Мускулен нерв 2015; 51: 479-84. [В Връзки]

20. Muscaritoli M, Kushta I, Molfino A, Inghilleri M, Sabatelli M, Rossi Fanelli F. Хранителна и метаболитна подкрепа при пациенти с амиотрофична латерална склероза. Хранене 2012; 28 (10): 959-66. [В Връзки]

21. Пикет МА. Хранителен подход за пациенти с амиотрофична латерална склероза. Rev Neurol (Париж) 2006; 162 Спецификация № 2: 4S177-4S187. [В Връзки]

22. Американска академия по неврология. Актуализация: грижите за пациента с амиотрофична латерална склероза: лекарства, хранителни и дихателни терапии. Октомври 2009 г. Потвърдено на 30 април 2014 г. [В линкове]

23. Kellogg J, Bottman L, Arra EJ, Selkirk SM, Kozlowski F. Методи за управление на храненето, ефективни при увеличаване на теглото, времето за оцеляване и функционалния статус при пациенти с ALS: систематичен преглед. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2017; 11: 1-5. [В Връзки]

24. McDonnell E, Schoenfeld D, Paganoni S, Atassi N. Методи на причинно-следственото заключение за изследване на използването на стомашна сонда при амиотрофна странична склероза. Неврология 2017; 89 (14): 1483-9. [В Връзки]

25. Fasano A, Fini N, Ferraro D, Ferri L, Vinceti M, Mandrioli J. Percutaneus ендоскопска гастростомия, загуба на телесно тегло и оцеляване при амиотрофна латерална склероза: проучване на регистър на базата на популация. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2017; 18 (3-4): 233-42. [В Връзки]

26. Morassutti I, Giometto M, Baruffi C, Marcon ML, Michieletto S, Giometto B, et al. Хранителна интервенция за амиотрофична латерална склероза. Minerva Gastroenterol Dietol 2012; 58 (3): 253-60. [В Връзки]

27. Ng L, Khan F, Young CA, Galea M. Симптоматични лечения за амиотрофична латерална склероза/заболяване на моторните неврони. Cochrane Database Syst Rev 2017; 1: CD011776. DOI: 10.1002/14651858.CD011776.pub2 [В линкове]

28. K¶¶rner S, Hendricks M, Kollewe K, Zapf A, Dengler R, Silani V, et al. Загуба на тегло, дисфагия и прием на добавки при пациенти с амиотрофична латерална склероза (ALS): въздействие върху качеството на живот и терапевтични възможности. BMC Neurology 2013; 13: 84-93. [В Връзки]

29. Dorst J, Dupuis L, Petri S, Kollewe K, Abdulla S, Wolf J, et al. Перкутанна ендоскопска гастростомия при амиотрофична латерална склероза: проспективно наблюдателно проучване. J Neurol 2015; 262 (4): 849-58. [В Връзки]

30. Czell D, Bauer M, Binek J, Schoch OD, Weber M. Резултати от перкутанно вкарване на ендоскопска гастростомна тръба при пациенти с амиотрофична латерална склероза с увредена дихателна система при неинвазивна вентилация. Respir Care 2013; 58 (5): 838-44. [В Връзки]

31. Banfi P, Volpato E, Valota C, D'Ascenzo S, Alunno CB, Lax A, et al. Използване на неинвазивна вентилация по време на поставяне на сонда за хранене. Respir Care 2017; 62 (11): 1474-84. [В Връзки]

32. Kak M, Issa NP, Roos RP, Sweitzer BJ, Gottlieb O, Guralnick A, et al. Поставянето на гастростомична тръба е безопасно при напреднала амиотрофична латерална склероза. Neurol Res 2017; 39 (1): 16-22. [В Връзки]

33. Katzberg HD, Benatar M. Хранене с ентерална тръба за амиотрофична странична склероза/заболяване на моторните неврони. Cochrane Database Syst Rev 2011; (1): CD004030. DOI: 10.1002/14651858.CD004030.pub3 [В линкове]

34. McDermott CJ, Shaw PJ, Stavroulakis T, Walters SJ, Al-Chalabi A, Chandran S, et al. Гастростомия при пациенти с амиотрофична латерална склероза (ProGas): проспективно кохортно проучване. Проучвателна група ProGas. Lancet Neurol 2015; 14 (7): 702-9. [В Връзки]

35. Wills AM, Hubbard J, Macklin EA, Glass J, Tandan R, Simpson EP, et al. Хиперкалорично ентерално хранене при пациенти с амиотрофична латерална склероза: рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо контролирано проучване фаза 2. Lancet 2014; 383 (9934): 2065-72. [В Връзки]

36. Verschueren A, Monnier A, Attarian S, Lardillier D, Pouget J. Ентерално и парентерално хранене в по-късните етапи на ALS: наблюдателно проучване. Amyotroph Lateral Scler 200; 10 (1): 42-6. [В Връзки]

37. Abdelnour-Mallet M, Verschueren A, Guy N, Soriani MH, Chalbi M, Gordon P, et al. Безопасност на домашното парентерално хранене при пациенти с амиотрофична латерална склероза: френско национално проучване. Amyotroph Lateral Scler 2011; 12 (3): 178-84. [В Връзки]

39. González-Meneses-Lopez A, Benavides-VÃlchez J, Fernández-de-la-Mota E, FernÃndez-Lopez R, Garcá-Garcáa A, Garcáa-Roldan P, et al. План за грижи за хора с редки заболявания. Хунта де Андалусия. Здравен съвет; 2015. Достъпно на: http://www.juntadeandalucia.es/salud/sites/csalud/contenidos/Informacion_General/c_1_c_6_planes_estrategias/plan_de_atencion_a_personas_afectadas_por_enfermedades_raras [В ВръзкиВ]

40. Connolly S, Galvin M, Hardiman O. Управление на края на живота при пациенти с амиотрофична латерална склероза. Lancet Neurol 2015; 14 (4): 435-42. [В Връзки]

41. Johnston WS, Hoskins K, McCluskey L. Амиотрофична латерална склероза: етични предизвикателства. Неврология 2011; 76 (7 Suppl 2): ​​S1-S5 [В линкове]

Получено: 22 юни 2018 г .; Одобрен: 23 юни 2018 г.

Кореспонденция: Ана Кантон Бланко. Университетска клинична болница в Сантяго де Компостела. RГєa da Choupana, s/n. 15706 Сантяго де Компостела, Коруджа e-mail: [email protected]

В Това е статия, публикувана в отворен достъп под лиценз Creative Commons