Какво са те?
Червените кръвни клетки, различните видове левкоцити и тромбоцитите произхождат от костния мозък, от незрели клетки, наречени бласти, които се диференцират, за да създадат различните видове клетки. В рамките на тези първоначални клетки се диференцират два основни типа - лимфобласти, предшественици на лимфоцити и миелобласти, от които се развиват червените кръвни клетки, тромбоцитите и останалите левкоцити.
Когато поради различни причини има загуба на механизмите за контрол на пролиферацията на миелоидните зародишни клетки в най-примитивното им състояние, така наречените плюрипотентни клетки, всички клетки, получени от тези променени взривове, започват да се възпроизвеждат прекомерно и да заемат костен мозък бавно и стабилно. Болестите, които отговарят на тези характеристики, т.е. тези патологии, при които има хронично разпространение на незрели клетки на костния мозък, се наричат хронични миелопролиферативни синдроми.
Как се произвеждат?
Повечето от хроничните миелопролиферативни синдроми са с неизвестен произход. Когато възникне един от тези синдроми, обикновено има пролиферация на всички клетъчни линии, които произтичат от променените взривове, но с преобладаване на един от тях. В зависимост от преобладаващата линия се прави разлика между:
- полицитемия вера, при която преобладава червената серия (червените кръвни клетки)
- тромбоцитемия или есенциална тромбоцитоза, с преобладаване на пролиферация на мегакариоцити (тромбоцити)
- агногенна миелофриброза, с образуване на фиброзна тъкан в костния мозък
- хронична миелоидна левкемия, при която доминиращата линия е бялата поредица (левкоцити)
Тромбоцитоза Това се дължи на прекомерното разпространение в костния мозък на мегакариоцитите, предшествениците на тромбоцитите. Както при всички миелопролиферативни синдроми, останалите клетъчни линии също се възпроизвеждат в по-голям брой от обикновено, но преобладаващата линия е тази на тромбоцитите.
Агногенна миелофиброза Това се случва, когато мегакариоцитите в костния мозък се възпроизвеждат прекомерно, но умират вътре в костния мозък, така че след смъртта им се освобождават фактори, които карат фибробластите на интрамедуларната съединителна тъкан да се размножават. Други вещества предотвратяват дегенерацията на тази тъкан, така че тази тъкан бавно заема целия мозък и клетките-предшественици на червените кръвни клетки, левкоцитите и тромбоцитите мигрират към черния дроб и далака, където създават колонии.
При хронична миелоидна левкемия има прекомерна пролиферация на левкоцити, получени от миелобласти. Като се има предвид, че този обект има специални характеристики, това е обяснено в друг раздел на този хематологичен раздел, в рамките на този, съответстващ на левкемии.
Симптоми
В полицитемия вера има две фази:
- пролиферативна фаза, при която предшествениците на червените кръвни клетки се възпроизвеждат на гръбначно ниво и се появяват симптоми като зачервяване на лицето, главоболие, виене на свят, шум в ушите, парестезия, невропатии, тромбоза, кървене, загуба на тегло, диафореза или сърбеж при контакт с вода (аквагенен сърбеж). Спленомегалия също се среща при 3 от 4 пациенти, а трети има хепатомегалия.
- фаза на метаморфоза, при която скоростта на пролиферация се забавя и в крайна сметка може да се появи анемия, със симптоми, произтичащи от нея като бледа кожа и лигавици, астения, диспнея, сърцебиене, главоболие, липса на концентрация, раздразнителност, безсъние или ниско либидо.
При есенциална тромбоцитоза, поради излишъка на тромбоцити в кръвта, възникват различни картини на артериална или венозна тромбоза, особено на неврологично ниво, както и еритромелалгия, която се състои от пареща болка в двете ръце и крака или приапизъм. В по-малко от 20% от случаите се появява спленомегалия и понякога може да има хеморагични явления.
Диагноза
Диагнозата на хроничните миелопролиферативни синдроми ще се основава главно на лабораторни изследвания и на изследване на костния мозък.
При анализа на пациент с полицитемия вера ще се оцени увеличаване на броя на червените кръвни клетки, което ще бъде по-малко от нормалното, така че средният корпускуларен обем (MCV) ще бъде намален. По същия начин ще има увеличение както на тромбоцитите, така и на левкоцитите от неутрофилен тип (които имат високи нива на алкална фосфатаза), увеличаване на нивата на витамин В12 и намаляване на нивата на еритропоетин в кръвта.
Съществуват основни диагностични критерии за полицитемия вера (повишена маса на еритроцитите, повишено насищане на кръвта с кислород и наличие на спленомегалия) и незначителни фактори (повишени нива на белите кръвни клетки, тромбоцити, алкална фосфатаза и витамин В12). Всички специалности или първите две специалности се изискват заедно с присъствието на две непълнолетни лица, за да могат да поставят диагнозата полицитемия вера.
Диагностичните критерии за есенциална тромбоцитоза са наличието на повече от 600 000 тромбоцити/mm3 в кръвта, нормален или намален брой червени кръвни клетки, наличие на натрупано желязо в костния мозък и липса на миелофиброза на хромозомата Филаделфия ( характерни за хроничната миелоидна левкемия) и други причини за тромбоцитоза. Витамин В12 и алкалната фосфатаза са нормални.
В кръвния тест на пациенти с агогенна миелофиброза ще се наблюдава намаляване на всички клетъчни линии, както и наличието на дакриоцити, сълзовидни червени кръвни клетки. Диагнозата ще бъде поставена чрез аспирация на костен мозък, при която нищо няма да бъде получено поради заемането на същата от фиброзна тъкан, което ще бъде оценено при биопсията на костния мозък.
Лечение
Единственото окончателно лечение на полицитемия вера би било трансплантация на костен мозък. Ако не е възможно, може да се направи кървене, за да се опита да поддържа хематокрита под 45%. Други терапевтични възможности са лъчетерапията и химиотерапията.
Лечението на есенциална тромбоцитоза, ако е възможно, е също трансплантация на костен мозък. Ако пациентът не е кандидат за него, ще бъдат приложени палиативни лечения, като химиотерапия или антитромбоцитни лекарства.
Лечението на агогенната миелофиброза в идеалния случай би било отново трансплантация на костен мозък. Ако това не е възможно, ще се проведат палиативни лечения с химиотерапия и трансфузия.
Предпазни мерки
Предвид неизвестния произход на хроничните миелопролиферативни синдроми, няма превантивни мерки срещу тях.
Д-р Дейвид Канядас Бустос
Специалист по обща медицина
Предварителен медицински консултант