От Euan McKirdy, CNN

какво

14 март 2018 - 13:29 ET (18:29 GMT)

(CNN) - Амиотрофната странична склероза (ALS) е прогресивно и невродегенеративно заболяване. Засяга нервните клетки в мозъка и гръбначния мозък, които карат мускулите на тялото да се движат.

С болестта тези нервни клетки губят способността си да инициират и контролират движението на мускулите, което води до парализа и по-късно смърт. Хората с това заболяване губят контрол върху движението на мускулите си, а понякога губят и способността да ядат, говорят, ходят и в крайна сметка дишат.

Най-известният пациент със състоянието е физикът Стивън Хокинг, който почина в сряда на 76-годишна възраст.

ALS (ALS) е известна още като болест на Лу Гериг, кръстена на бейзболист, който се пенсионира заради болестта. Други известни страдащи са актьорът Дейвид Нивен, играчът от НБА Джордж Ярдли и джаз музикант Чарлз Мингус.

Малко се знае за причините за това заболяване и в момента няма лечение. Страдат малко повече мъже, отколкото жени.

Необичайно голяма продължителност

Хокинг, диагностициран с болестта през 1963 г., живее с нея повече от 50 години - необичайно голяма продължителност за пациент с ALS.

Болестта го остави напълно парализиран и зависим от другите и технологиите за всичко: къпане, обличане, хранене, движение и говорене. Успяваше да движи само няколко пръста на едната си ръка.

През 1963 г. Хокинг е диагностициран с амиотрофична странична склероза. Три години по-късно завършва докторската си работа по физическа теория. Тезата му беше върху черните дупки. (Кредит: MENAHEM KAHANA/AFP/Getty Images)

„Опитвам се да живея възможно най-нормално и да не мисля за състоянието си или да съжалявам за нещата, които ми пречат да направя, които не са много“, написа той на уебсайта си.

„Бях щастлив, че състоянието ми напредва по-бавно, отколкото обикновено. Но все пак е необходимо да не губим надежда ", добави той.

Животът на Хокинг, включително битката му с ALS, е превърнат във филм през 2014 г .: във филма „Теорията на всичко“, с участието на Еди Редмейн.

17 милиона души се присъединиха към популярното предизвикателство „Ice Bucket Challenge“ през 2014 г., включително националния отбор по футбол на Италия, на снимката, направена през септември същата година. (Кредит: ALBERTO PIZZOLI/AFP/Getty Images)

Предизвикателството „предизвикателство с кофа с лед“

Американските центрове за контрол на заболяванията (CDC) изчисляват, че между 20 000 и 30 000 души в страната страдат от ALS, с около 5000 нови случая всяка година. Диагнозата обикновено се поставя, когато пациентите са на възраст между 55 и 75 години. Средно пациентите живеят между две и пет години след началото на симптомите.

Има два вида ALS: спорадична, която е по-често срещана, и фамилна. Последното е наследствено: децата на болните имат 50% шанс да наследят състоянието, а хората с фамилна ALS живеят средно само между една и две години след появата на симптомите. Това обаче е много по-рядко: 90% от случаите са спорадични ALS.

Болестта стана добре известна през 2014 г., когато Пийт Фрейтс, бивш баскетболист в Бостънския колеж, който живееше с ALS от 2012 г., започна „предизвикателството с ледена кофа“. Предизвикателството стана вирусно и значително подобри осведомеността за това заболяване, както и генерира голямо увеличение на даренията за асоциацията ALS.

"Никога не сме виждали подобно нещо в историята на болестта", каза Барбара Нюхаус, президент и главен изпълнителен директор на асоциацията, в прессъобщение по това време.

Неизвестна причина

Никой не знае какво причинява това заболяване и поради все още неизвестни причини военните ветерани са два пъти по-склонни да бъдат диагностицирани с ALS, според Асоциацията на ALS.

Учените изучават много фактори, които биха могли да бъдат свързани с ALS, като генетика и излагане на околната среда “, казва CDC.

„Други учени са изследвали диета или нараняване. Не са открити причини за повечето случаи на ALS. В бъдеще учените може да открият, че много фактори заедно причиняват ALS ».

До миналата година имаше само едно лекарство, одобрено от Администрацията по храните и лекарствата (FDA) за ALS. Това само удължава оцеляването за няколко месеца. През май 2017 г. FDA одобри първото ново лекарство от повече от 20 години за лечение на състоянието.