Какво е?
В левкоцитите откриваме различни видове, като полиморфноядрени клетки, лимфоцити или моноцити, всеки с специфична функция в имунната система.
The лимфоцитите могат да бъдат от различни класове. Подгрупа от тези левкоцити са В лимфоцитите, които са отговорни за медиирания от антитела имунитет и се генерират и узряват в костния мозък. Когато други лимфоцити ги активират срещу определен антиген, В лимфоцитите се трансформират в плазмени клетки или плазмени клетки, които са отговорни за секретирането на огромни количества антитела срещу споменатия антиген.
Когато по различни причини се губят контролните механизми на клетъчната пролиферация и програмираната смърт на плазмените клетки настъпва хематологично злокачествено заболяване от тези клетки, наречени множествен миелом.
Как се произвежда?
The множественият миелом представлява 10% от хематологичните тумори и причината за него е неизвестна. Няма фактори или заболявания, които предразполагат към този рак. По-често се среща при мъже на средна възраст или по-възрастни.
Множественият миелом е рак, образуван от плазмени клетки, тоест клетки със способността да секретират антитела или имуноглобулини, така че специфичен тип от тези имуноглобулини ще бъде повишен в кръвта, този, произведен от клетките, участващи в множествения миелом. Този тумор е част от т.нар.
Симптоми
До близо 30% от пациентите с мултиплен миелом нямат никакви симптоми и се диагностицират случайно при откриване на лабораторни аномалии, като лека анемия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) или моноклонален парапротеин в кръвта, т.е. вид антитяло, произведено от болни плазмени клетки.
Ако има симптоми, болката в костите е най-честата. Това се дължи на дегенерацията, която костта претърпява поради производството от туморни клетки на вещества, които активират остеокластите, клетки, отговорни за реабсорбирането на костната тъкан.
Тези наранявания се случват главно в черепа, ребрата, прешлените, таза и краищата на дълги кости като раменната кост или пищяла. Понякога вместо остеолитични лезии, костна резорбция има дифузна остеопороза. Нараняванията на костите могат да доведат, освен болка поради периостална ангажираност, и фрактури в различни точки.
Хиперкалциемията, водеща до разрушаване на костите, може да доведе до астения, анорексия, гадене, повръщане, полиурия, полидипсия, запек и объркване.
Участието на костния мозък, който е зает от плазмени клетки, води до a прогресивна анемия и спад в останалите клетъчни линии.
Поради дефекта в медиирания от антитела имунитет, пациентът с множествен миелом може да страда от сериозни инфекции, особено в белия дроб и бъбреците. The инфекциите са водещата причина за смърт на пациенти с множествен миелом.
Бъбреците са засегнати при около половината от пациентите с множествен миелом поради излишък на калций в кръвта, както и от прекомерната секреция на част от имуноглобулините (т.нар. леки вериги), които се екскретират с урината и пораждат характерна афектация, наречена миеломен бъбрек.
В дългосрочен план може да доведе до бъбречна недостатъчност което може да определи лошата прогноза на пациента, тъй като това е втората причина за смърт на пациенти с миелом след инфекции.
Излишъкът от имуноглобулини в кръвта прави кръвта по-вискозна, което може да доведе до епизоди на прекъсване на кръвоснабдяването в различни територии, особено на неврологично и офталмологично ниво, както и сърдечна или кръвоносна недостатъчност.
Понякога болни плазмени клетки те са групирани, образувайки туморни маси в лимфните тъкани извън костния мозък, главно в оториноларингологичната лимфоидна тъкан, които се наричат плазмацитоми.
Трябва да се спомене, че множественият миелом може да се появи, свързан с други промени в така наречения синдром на POEMS, който включва полиневропатии, разширени органи, ендокринни нарушения, множествен миелом и кожни заболявания. Те обикновено са пациенти с по-добра прогноза.
Диагноза
Диагнозата мултиплен миелом може да бъде случайна при асимптоматични пациенти и е аналитична находка. В противен случай този субект трябва да се подозира при всички пациенти с тежка костна болка без анамнеза за травма, повтарящи се инфекции или бъбречно засягане.
Кръвният тест ще покаже анемия с червени клетки с нормален размер и количество хемоглобин, повишена ESR, намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите и промяна в параметрите, които оценяват коагулацията. По същия начин ще бъде оценено повишаването на нивата на калций и пикочна киселина в кръвта.
Както в кръвта, така и в урината ще се наблюдава повишаване на парапротеин, т.е. вид имуноглобулин, който ще бъде повишен. Сред различните видове имуноглобулини тип G е най-често срещаният при множествен миелом.
Повишаването на специфичен протеин, ß-2-микроглобулин, директно отразява туморната маса на множествения миелом, въпреки че може да се каже, че този протеин не е специфичен за това заболяване.
В костния мозък ще се наблюдава повишаване на плазмените клетки, над 10% от общото; ако плазмените клетки надвишават 30% от общото количество, се счита, че тези данни потвърждават диагнозата мултиплен миелом.
Основният образен тест за оценка на костните лезии е рентгенографията.
В крайна сметка диагнозата се основава на наличието на някои основни фактори (съществуването на плазмоцитоми, повече от 30% от плазмените клетки в костния мозък и пик на моноклонален имуноглобулин над 3,5 g/dl) и някои незначителни фактори (10-30 % плазмени клетки в костния мозък, моноклонален пик на имуноглобулин под 3,5 g/dl, костни лезии и намаляване на нормалните имуноглобулини).
Лечение
Пациентите, които са асимптоматични и са диагностицирани с мултиплен миелом, първоначално не се нуждаят от лечение, тъй като не е доказано, че удължава преживяемостта.
Лечението на множествен миелом при симптоматични пациенти има няколко възможности, като химиотерапия, лъчева терапия, интерферони, имунотерапия, леналидомид с дексаметазон или трансплантация на костен мозък. Терапията с бисфосфонати се стреми да намали увреждането на костите при пациенти с множествен миелом.
Предпазни мерки
Предвид неизвестния произход на множествения миелом и липсата на рискови фактори, няма превантивни мерки срещу него.
Д-р Дейвид Канядас Бустос
Специалист по обща медицина
Предварителен медицински консултант