карточки

Термини в модул (36)

Епидемиология. - Може да се появи на всяка възраст, но преобладава в педиатрична възраст между 5 и 15 години, като е изключителна преди 5 години и рядка след 30; Освен това от 15-годишна възраст той почти не засяга сърцето и нервната система. Няма разлики по отношение на раса или пол. Неговото географско разпределение е подобно на това, наблюдавано при стрептококови инфекции от група А: благоприятства се от климатични фактори (влажност, студ и др.) И социално-икономически (пренаселеност, бедност и др.), Които продължават да съществуват в слабо развитите страни. висока честота-.

1.- Перикардит: В острата фаза той съответства на фибринозно или серофибринозно възпаление в „хляб и масло“. В хроничната фаза организацията на ексудата определя фокално удебеляване или сраствания.

2.- Миокардит: Той е основната причина за смърт в острата фаза. Може да не е макроскопски видимо и хистологично възпалението може да е неспецифично за лимфоцитния тип. Специфично възпаление с наличието на възли на Aschoff се наблюдава в периваскуларната и субепикардиалната съединителна тъкан.

Патологична анатомия.- При хипертрофична кардиомиопатия има увеличение на миокардната маса, с малки камерни кухини. Лявата камера е по-често засегната от хипертрофия, отколкото дясната. Обикновено предсърдията са разширени и често хипертрофирани, отразявайки от една страна високата устойчивост на пълнене на вентрикулите, а от друга ефекта на регургитация на атриовентрикуларната клапа.
Степента и разпределението на левокамерната хипертрофия са определящ фактор в клиничните находки и еволюционния ход на пациенти с хипертрофична кардиомиопатия. По-изразените и дифузни модели на хипертрофия водят до предразположение както към поява на симптоми на застойна сърдечна недостатъчност и субаортална обструкция, така и до внезапна смърт и потенциално фатални аритмии, открити от проучване на Холтер или чрез програмирана електрическа стимулация.

- Хистологични находки. - Има три характерни факта за хипертрофичната кардиомиопатия:
1. - Дезорганизацията на сърдечните мускулни клетки.
2.- Белегът на миокарда и увеличаването на матрикса на съединителната тъкан, и
3. - Аномалии на малките интрамурални коронарни артерии.
Многобройни сърдечни мускулни клетки, както в междукамерната преграда, така и в свободната стена на вентрикула, показват увеличение на напречния диаметър, имат странни форми, поддържат междуклетъчни връзки с различни съседни клетки и са подравнени с дезорганизиран модел, образуващ наклонени и перпендикулярни ъгли между Да.
Възможно е тази клетъчна дезорганизация да възпрепятства предаването на нормални електрофизиологични импулси, причинявайки нарушени модели на електрическа деполяризация и реполяризация, като по този начин действа като аритмогенен миокарден субстрат. В допълнение, клетъчното разрушаване може да допринесе за промяна както на систоличната, така и на диастолната функция на миокарда.

- Аномалии на митралната клапа. - Има данни, които подкрепят идеята, че първичните структурни промени на митралната клапа също са характерни за много пациенти с това заболяване. Тези аномалии включват увеличаване на общата площ на митралната клапа, което е до два пъти нормално и се дължи главно на удължаването на листовките. Увеличеният клапан е разположен по-отзад в по-голям изходен канал на лявата камера и също така има по-голяма систолна екскурзия на предната листовка.
В допълнение, други пациенти с митрални листчета с почти нормален размер показват анормално вмъкване на папиларните мускули директно в предната митрална листовка без наместване на хордите tendineae, което е причина за запушване на изходящия тракт. Изглежда, че това представлява вродена аномалия в резултат на спиране на ембрионалното развитие.

Патофизиология. - Патофизиологичните компоненти на хипертрофичната кардиомиопатия са добре идентифицирани и могат да бъдат групирани в следните четири групи:

А) Запушване на изходния тракт на лявата камера.
Б) Диастолна дисфункция.
В) Миокардна исхемия.
Г) Аритмии.

А) Запушване на IV изходящ тракт.

В зависимост от наличието или липсата на обструкция, хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде разделена на обструктивна и необструктивна. Приблизително само 25-35% от диагностицираните пациенти имат обструкция в началото.
Повишеното интравентрикуларно систолично налягане и следователно стресът на миокардната стена, произведен от запушване на изходящия тракт, може да увеличи нуждата от миокарден кислород, което може поне отчасти да е отговорно за генезиса на симптомите.
Неправилното разположение на митралната клапа по време на мезосистола почти неизменно пречи на нормалното затваряне на клапата, което води до митрална регургитация; при по-голямата част от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия, около 95%, запушването на изходящия тракт се причинява от предното систолично движение на митралната клапа.

Б) Диастолна дисфункция.

Един от най-важните детерминанти на симптомите (умора, диспнея при натоварване и ангина пекторис) при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия е затрудненото попълване на IV. сковани и удебелени (запушване на входния тракт). Различни проучвания са идентифицирали отклонения в релаксацията и пълненето като характерни находки, налични при около 80% от пациентите с това заболяване.
При пациенти с хипертрофична кардиомиопатия намаленото съответствие на лявата камера е свързано с намален ударен обем, повишено налягане на пълнене и компресиращ ефект върху интрамуралната коронарна съдова система.

В) Миокардна исхемия.

Има няколко механизма, потенциално отговорни за миокардната исхемия:
1. - Прекомерно търсене на кислород от миокарда, което надвишава способността на коронарната система да го доставя.
2. - Компрометиране на коронарния поток към миокарда поради аномалии на интрамуралните коронарни артерии и
3. - Удължаването на диастоличната релаксация води до увеличаване на напрежението на миокардната стена.