Безплатен достъп до актуализиран електронен договор.
Навигатор по теми по нефрологични знания.
Издание на редакционната група по нефрология на Испанското общество по нефрология.
Консултирайте се с други публикации на S.E.N.
Редактори
1: Секция по нефрология. Обща университетска болница в Сиудад Реал
2: Медицински факултет. Автономен университет в Мадрид.
Бъбречните синдроми са различните клинични и аналитични форми, чрез които се проявяват бъбречните заболявания и са групирани в 9 раздела (Таблица 1). Докато някои от тях са недвусмислено отражение на бъбречни заболявания, като нефротичен синдром, нефротичен синдром, бъбречна недостатъчност и тубулопатии, други също могат да бъдат причинени от извънбъбречни заболявания като хипертония или хематурия. Поради тези причини всеки от различните синдроми изисква внимателна и изчерпателна диференциална диагноза. При оценката на пациент с бъбречно заболяване е от съществено значение да се знае клиничният синдром, който страда, за да се започнат допълнителни изследвания, да се диагностицира основното заболяване и да се планира лечение. Тези синдроми не се взаимно изключват, тъй като няколко от тях могат да съвпадат едновременно или да се добавят по хода на основното заболяване [1].
ХЕМАТУРИЯ Определение и видове.
Хематурия е наличието на необичайно голям брой червени кръвни клетки в урината. При нормални условия в урината почти няма червени клетки, така че се определя като наличие на повече от 2 червени клетки/поле в уринарната утайка. За микроскопски анализ, препаратът трябва първоначално да се разглежда с крайно увеличение от 100 ×, за да се получи общ преглед. Всички идентифицирани елементи трябва да бъдат потвърдени при 400-кратно увеличение (като се използва 10-кратен окуляр и 40-кратна обектив) [2]. Други стойности са повече от 8 000 червени клетки/ml в центрофугирана урина или повече от 13 000 червени клетки/ml в нецентрифугирана урина. При микроскопична хематурия цветът на урината е нормален, но изследването на утайката показва необичайно висок брой червени кръвни клетки (Фигура 1). При груба хематурия обаче цветът е червен (фигура 2) или тъмнокафяв; Кръвни съсиреци могат дори да се появят, ако идват от пикочните пътища или тумори (Фигура 3). Хематурията трябва да се разграничава от пигментурия (наличие в урината на вещества като миоглобин, които осигуряват подобно оцветяване).
Методи за откриване.
Оценка на пациента с хематурия.
При нормални условия протеините с ниско молекулно тегло и малки количества албумин се филтрират от гломерула. Повечето от филтрираните протеини се реабсорбират и катаболизират в проксималния канал и само малко количество се екскретира с урината. Протеините, отделяни от тубуларните клетки, също се отделят с урината. Нормалната екскреция на общия протеин в урината е 150 mg/24h и се има предвид наличието на албуминурия, ако нейното елиминиране е> 30 mg/24h. Когато протеинурията е> 3,5 g/24 или албуминурията е> 2200 mg/24h, те се класифицират като нефротичен обхват.
Методи за откриване.
Видове протеинурия.
В зависимост от причината, протеинурията се класифицира като:
а) Преходна протеинурия: интензивни физически упражнения, бременност, треска, гърчове, инфекции, сърдечна недостатъчност и употребата на вазоактивни лекарства могат временно да увеличат протеинурията.
б) Протеинурия поради ортостатизъм: появява се при млади субекти, при които протеинурията обикновено е Оценка на пациента с протеинурия.
Нефротичният синдром се определя като наличие на протеинурия> 3,5 g/24h/1,73 m 2 телесна повърхност (sc) при възрастни или съотношението протеин/креатинин в урината обикновено> 3; при деца се определя като> 40 mg/час/m2 sc. Той е придружен от хипоалбуминемия, оток и хиперлипидемия. Ако е определена микроалбуминурия, стойността, която трябва да се вземе предвид при нефротичен синдром е> 2200 mg/24h или съотношението албумин/креатинин в изолирана проба от урина е> 2220 mg/g (> 220 mg/mmol) [17]. Нефротичният синдром се причинява от повишаване на бъбречната пропускливост за протеини и е израз на промяна на бариерата на гломерулната филтрация. Въпреки че може да се появи след функционални или структурни лезии на ендотелните клетки и базалната мембрана, в повечето случаи има лезии на подоцитите, които са част от висцералния слой на капсулата на Боуман [18]. Причините за нефротичния синдром като цяло са посочени в (Таблица 5) и (Фигура 9) неговите причини са представени, когато се извършва бъбречна биопсия, според данни от испанския регистър на гломерулонефритите [19]. Всъщност това е най-често срещаният клиничен синдром, който показва бъбречна биопсия при деца и възрастни, както е посочено на (Фигура 10).
Клинични прояви на нефротичен синдром.
Те са както следва:
а) Хипоалбуминемия: появява се, когато капацитетът на чернодробния синтез е надвишен поради загуба на албумин в урината и бъбречен катаболизъм.
б) Отоци: те обикновено са първата проява, появяват се в меките тъкани (Фигура 11) и при тежки случаи може да има асцит, плеврален излив и анасарка. Това се дължи на реабсорбцията на натрий и вода, вторично поради намаляването на капилярното онкотично налягане или поради повишената тубулна реабсорбция на натрий и вода, вероятно медиирано от токсичния ефект на протеинурията върху тубуларните клетки.
в) Хиперлипидемия в резултат на стимулиране на чернодробния синтез на липопротеини чрез намаляване на капилярното онкотично налягане, което причинява повишаване на плазмените нива на общия холестерол, LDL, VLDL, IDL, липопротеин А и по-рядко хипертриглицеридемия и намален HDL. Липидурията се проявява като появата на мастни отливки в уринарната утайка.
г) Загуба на имуноглобулини и комплементни фактори, което води до особена тенденция към появата на инфекции (спонтанен бактериален перитонит, целулит, белодробни, менингеални и храносмилателни инфекции).
д) Тромбоза, с честота между 10 и 40%, която обикновено се появява в бъбречните вени и долните крайници, причинявайки дълбока венозна тромбоза, въпреки че могат да бъдат засегнати и артериални територии. Това се дължи на хиперкоагулируема ситуация, наред с други фактори поради загубата на антитромбин III в урината.
е) Високо кръвно налягане, което се появява при 42% от пациентите.
ж) Остра бъбречна недостатъчност, която се появява по-често при пациенти в напреднала възраст, с тежка хипоалбуминемия, лекувани с ACEI, ARB или след високи дози диуретици [20]. Въпреки това, повечето нефротични синдроми първоначално нямат намалена скорост на гломерулна филтрация.
Нефритният синдром се характеризира с оток, олигурия, протеинурия в различна степен, обикновено нефротична, хематурия (с дисморфични хематозни отливки и/или червени кръвни клетки в уринарната утайка), намалена скорост на гломерулна филтрация и артериална хипертония, обикновено бърза начални дни). Обикновено се свързва с проява на остър пост-инфекциозен гломерулонефрит, особено свързан със стрептококови инфекции, но може да се появи и при други образувания (Таблица 6).
Появява се като макрогематурия в 30-50% от случаите, с хематурия от гломерулен произход. При остър постстрептококов гломерулонефрит (зародишът обикновено е ß-хемолитичен стрептокок от група А), повече или по-малко пълният нефритичен синдром се появява 2-3 седмици след фаринготонзилит или 4-6 седмици след инфекция на кожата. Високото кръвно налягане обикновено е умерено и се появяват отоци по клепачите и долните крайници. В някои случаи може да възникне застойна сърдечна недостатъчност поради задържане на хидросалин. Протеинурията обикновено варира между 1 и 2 g/24h.
Пълната медицинска история е от съществено значение, разпит за фамилна анамнеза, системни симптоми, скорошна инфекция или употреба на наркотици. При физикалния преглед ще оценим наличието на оток, артериална хипертония или данни за сърдечна недостатъчност. Липсата на системни симптоми, анамнеза за инфекция, хипокомплементемия поради активиране на алтернативния път на комплемента и високи титри на антитела срещу антистрептолизин О (ASLO) установяват диагнозата остър постинфекциозен гломерулонефрит. Бъбречна биопсия ще бъде показана, ако има данни, които пораждат диагностични съмнения или ако има прогресираща бъбречна недостатъчност. Ако има съмнения за други видове инфекции или има системни симптоми, серологични изследвания, култури, образни тестове, изследване на автоантитела или имуноглобулини биха били оправдани, за да се опита да се определи етиологията на нефритния синдром [21].
Въпреки че основната причина за артериалната хипертония при възрастни и пациенти в напреднала възраст е от съществен произход, много нефропатии, особено тези с гломерулен или съдов произход, се наблюдават с повишени нива на кръвното налягане. В тези случаи обикновено се придружава от протеинурия, промени в уринарната утайка и в тежки случаи намалена гломерулна филтрация. Според най-новите насоки, изготвени през 2018 г. от работната група на Европейското кардиологично дружество (ESC) и Европейското дружество по хипертония (ESH), хипертонията се определя като систолично налягане ¿140 mmHg или диастолично налягане> 90 mmHg измерено в лекарския кабинет, както за млади хора, възрастни на средна възраст, така и за възрастни хора [23] [24], докато други критерии, базирани на процентили, са приети за деца и юноши [25]. Американските насоки, макар и с известни разлики, съвпадат в повечето от целите на контрола на кръвното налягане [26]. В (Таблица 7) и (Таблица 8) са посочени стойностите, установени в тези препоръки, както при консултации, така и в амбулаторни досиета. При пациенти с диабет или пациенти с хронично бъбречно заболяване цифрите трябва да са по-малко от 130/80 mmHg, за да се предотвратят сърдечно-съдови усложнения и да се забави необходимостта от бъбречна заместителна терапия [26] [27] [28].
ОСТРО НЕУСТОЙЧИВО НАБЪЛНЕНИЕ.
Острата бъбречна недостатъчност или острата бъбречна недостатъчност е клиничен синдром, вторичен за множество етиологии, при който има внезапно влошаване на базовите бъбречни функции, които от своя страна променят хомеостазата на организма. Най-приетата и скорошна дефиниция е тази, установена от насоките за подобряване на глобалните резултати за бъбречната болест (KDIGO), както е посочено в (Таблица 9) въз основа на острото намаляване на гломерулната филтрация [29]. Не всички пациенти имат намаляване на диурезата, тъй като в зависимост от причината тя може да се поддържа или дори да се увеличи. Олигурия се има предвид, когато диурезата е по-малка от 400 ml/24h, а олигоанурия, ако е по-малка от 100 ml/24h. От патофизиологична гледна точка острата бъбречна недостатъчност може да бъде предбъбречна (промяна в бъбречната перфузия), бъбречна или паренхимна (когато бъбречните структури са променени) или постренална или обструктивна (ако има запушване в пикочния поток) (Таблица 10). Освен това има вариант, наречен подостра бъбречна недостатъчност, когато влошаването настъпва за по-дълъг период от време, дни или седмици, обикновено причинено от паренхимни възпалителни процеси като екстракапиларен пролиферативен гломерулонефрит и бъбречен васкулит, сред най-честите причини (Фигура 12).
ХРОНИЧНО БЪБРЕЧНО ЗАБОЛЯВАНЕ.
Тубулопатиите са поредица от клинични промени, при които има специфична тубулна дисфункция. В началото гломерулната ангажираност обикновено е нула или оскъдна, въпреки че може да се появи в напреднали стадии. Клиничните прояви се появяват в детска възраст или в млада възраст и са неспецифични, като астения, анорексия, храносмилателни разстройства или раздразнителност. Те се диагностицират чрез задълбочена анамнеза, физически преглед и изследвания на кръв и урина. Те се разделят на: прости или сложни, в зависимост от това дали един или няколко параметъра са засегнати, и първични или вторични в зависимост от техния произход. Първите обикновено са наследствени, докато вторите се придобиват и се появяват в хода на други заболявания или чрез прилагането на токсини [32] [33]. Те обикновено се проявяват чрез електролитни промени (Na, K, Cl, Ca, P и Mg сред най-важните), промени в нивата на пикочна киселина, PTH и витамин D и нарушения на киселинно-алкалния баланс (метаболитна ацидоза или алкалоза), повечето от тях са наследствени и се проявяват в детството или младостта [34]. В (Таблица 13) е посочена класификацията на тубулопатиите според техния произход [35].
Инфекцията на пикочните пътища се определя като комбинация от клинични прояви (дизурия, честота, неотложност сред най-честите) и наличие на бактериурия. Още веднъж тест лентите (Фигура 4) са много полезни, тъй като в присъствието на пикочна инфекция в повечето случаи се откриват нитрити и левкоцити. Тя трябва да се разграничава от асимптоматичната бактериурия, при която няма симптоми на изпразване. Те засягат мъже и жени от всички възрасти, често са причина за заболеваемост и могат да доведат до значителна смъртност. Повечето инфекции на пикочните пътища се причиняват от факултативни анаеробни бактерии, които обикновено произхождат от чревната флора. Бактерията E. Coli е най-честата причина за инфекция на пикочните пътища, като участва в до 85% от придобитите в общността инфекции и в 50% от придобити в болница инфекции [36]. Те обикновено се проявяват с дизурия, тенезми, хематурия, честота (типични симптоми на цистит) и в по-тежки случаи треска, студени тръпки, болки в кръста и дори сепсис с пикочен произход (пиелонефрит) [37] [38] [39] [40] [41].