Пемфигусът е група от редки автоимунни кожни заболявания. Състои се от много сериозна и фатална булозна дерматоза. В рамките на тази патология има различни видове, някои с автоимунна основа, а други наследствени.

доброкачествен пемфигус

Pemphigus vulgaris е включен в редките заболявания и е най-честата форма на пемфигус, с автоимунна етиология и с честота от 0,1 до 0,5 случая на 100 000 жители годишно, докато болестта на Hailey-Hailey или Фамилният доброкачествен пемфигус е рядка генодерматоза, наследствена с автозомно доминиращ модел.

Характеризира се с появата на мехури, ерозии, пукнатини и струпеи, често суперинфектирани, в участъци от кожата, подложени на триене. Въпреки че фамилният доброкачествен пемфигус е наследствено заболяване, не е изключено съществуването на случаи, при които патологията се развива, без да има фамилна анамнеза поради генна мутация.

„Приблизително петдесет процента от децата на засегнатите наследяват патологията“, обяснява Рикардо Суарес от Дерматологичното отделение на Университетската болница „Грегорио Мараньон“ в Мадрид пред Diario Médico. "Произходът му се дължи на промяна в калциевата помпа на клетките, което води до това, че връзките между клетките не са направени добре".

Патологията може да се прояви в цялата кожа; обаче преобладава в гънките, като страничните аспекти на шията, подмишниците и ингвиналните и перианалните области. Други по-редки места са скалпа и шията.

Терапевтичен напредък
Идеалното лечение на болестта на Хейли-Хейли ще бъде генната терапия, но тя все още не е разработена за тази патология, така че терапията е насочена към палиативното поле за намаляване на възпалението и за предотвратяване и лечение на инфекции (главно бактерии и гъбички), когато те възникне.

Последните изследвания, проведени от Дерматологичното звено в сътрудничество с Клиничното имунологично отделение на болницата Gregorio Marañón, са насочени към нов тип лечение, което е успешно приложено при pemphigus vulgaris с оптимална толерантност сред пациентите, при тези, които имат пълна ремисия на заболяването е постигнато и че е предвидено да бъде включено в бъдеще в други видове пемфигус.

„Възможните вторични ефекти, които могат да възникнат, са реактивиране на вируси и опортюнистични инфекции“, обяснява Силвия Санчес Рамон от Отдела за клинична имунология. "Обаче при нашите пациенти не се е случило нито едно".

Диагностични проблеми
Фамилният доброкачествен пемфигус се развива в повечето случаи, започвайки от юношеството. Качеството на живот на пациентите зависи от броя на инфекциите, които те развиват през годината; Когато са заразени, качеството на живот е нарушено, пациентите се сблъскват с много болка и неприятни миризми, които причиняват влошаване на интимните отношения. Основният проблем, който лекарите трябва да диагностицират патологията, е объркването с гъбички и обърнат псориазис.

„За да се избегне това, препоръчително е да се направи биопсия, която потвърждава диагнозата, особено при липса на фамилна анамнеза“, казва Суарес.

СТЪПКИТЕ НА ЛЕЧЕНИЕТО
Лечението е проведено при група от четирима пациенти, диагностицирани с много тежка форма на пемфигус вулгарис, които не са се повлияли от конвенционалните терапии с имуносупресори и гама глобулин.