Дихателни:
Белодробно участие на системни заболявания

dico


Относно саркоидозата

Системна грануломатозна болест с неизвестна етиология, предимно при млади възрастни (между 20 и 40 години, повече при жени), която засяга особено белите дробове (повече при непушачите), въпреки че причинява и лезии по кожата, лимфните възли, очите, черен дроб и др. Честотата в Испания е неизвестна; проучване показва годишен процент на заболеваемост за провинция Барселона от 1,2 на 100 000 жители12. Има семейства с няколко засегнати членове и съгласие в еднояйчни близнаци. Наследяването изглежда полигенно, включващо основния комплекс за хистосъвместимост (HLA).

Смята се, че е резултат от излагането на гостоприемника, генетично предразположен, на агенти от околната среда, които се държат като антигени (вируси, бактерии, неорганични продукти и др.), Представени на специфични Т лимфоцити, което води до преувеличен имунен отговор. Видно е, че в началните фази има натрупване на помощни Т лимфоцити (CD4 +) (Таблица 9) и макрофаги. Чрез действие на цитокини, произведени от първите, ще се развият грануломи; макрофагите, както се случва при идиопатична белодробна фиброза, биха били отговорни за процесите, които водят до фиброза (Фигура 4).

Характерната патологична находка е образуването на саркоидни грануломи ("твърда туберкула" 13): грануломи на неказеиращи епителиоидни клетки с компактен и добре дефиниран външен вид и представени в множество органи. Неговият център се формира от клетки, получени от макрофаги (епителиоидни клетки и многоядрени гигантски клетки на Лангханс, съдържащи астероидни и тела на Шауман), заедно с CD4 + Т лимфоцити. Около него са CD4 + и CD8 + Т лимфоцити. Понякога грануломатозната лезия може да отшуми спонтанно или след лечение с кортикостероиди; Понякога еволюира до фиброза, нахлувайки от фибробласти и колагенови влакна. В белия дроб те са склонни да бъдат разположени в интерстициума, така че трансбронхиалната биопсия представя, както беше споменато по-горе, максимална ефективност. Когато изкривяването на архитектурата на който и да е орган поради натрупването на тези клетки е важно, неговата функция ще бъде засегната, с последиците от всяко място.

Клинично може да се появи в много форми, дори като случайна констатация на рентгенография на гръдния кош на двустранни хиларни аденопатии, свързани или не с белодробни инфилтрати (> 10% от случаите). Понякога се проявява остро с астения, анорексия, загуба на тегло и продължителна треска. Субакутната форма е най-често срещаната у нас 1, като синдром на Löfgren: носеща еритема и хиларна аденопатия със или без белодробни инфилтрати, често придружени от артралгия. Друга форма представлява синдром на Heerfordt-Waldenström: треска, паротит, преден увеит и лицева парализа (нашият пациент съобщава за анамнеза за лицева парализа, "без известна причина", няколко месеца по-рано). И накрая, хроничната форма (най-често срещаната в Съединените щати поради наличието на чернокожа популация, която страда повече от този вариант; в Испания само 25 процента) има коварно начало и торпиден ход, в продължение на месеци, обикновено с белия дроб и засягане на други органи в по-нисък процент (Таблица 10). Сърдечните промени са чести, с аритмии и промени в проводимостта (нашият пациент е представил сноп клонове и атрио-камерни блокове); обратно, cor pulmonale, вторично на белодробната хипертония, е рядкост.

Белодробната саркоидоза е основно интерстициално заболяване. Може да възникне без симптоми или изследователски данни от какъвто и да е вид, или с тези на други PID, които са присъствали в нашия случай (суха кашлица, прогресираща диспнея, интермитентна ниска степен на треска, аускултативни пукания, рестриктивен модел при функционални тестове;

лека хипоксемия); клубовете са редки. Рентгенографията на гръдния кош се променя в 90% от случаите11,14,15. Таблица 11 показва различните възможности, които можем да намерим; при нашия пациент това беше етап II. Въпреки че етап I обикновено се обръща (остра форма) и етап II, III и IV често имат хронично и прогресивно заболяване, рентгенологичните стадии не са етапи на заболяването.
Най-чести са хиларните аденопатии (75%). Интерстициалният модел обикновено е ретикулонодуларен. По-рядко се появяват големи възли, калцификати на хиларните ганглии в „яйчена черупка“, кавитация (колонизирана или не от мицетоми), плеврален излив и пневмоторакс.

Важно е да се извърши диференциална диагноза със заболявания, които се проявяват с подобни рентгенологични снимки (Таблица 12).

За диагнозата, в допълнение към клинично-рентгенологичната картина е необходимо да се докаже наличието на характерни грануломи и да се изключат други заболявания (тумори, микобактериални или гъбични инфекции, ХИВ). Мястото за вземане на материала (биопсия) ще зависи от засегнатите органи. В този смисъл трансбронхиалната биопсия е много рентабилна и силно специфична. Освен това BAL, получен едновременно в споменатата фиброоптична бронхоскопия, ще покаже лимфоцитно преобладаване (CD4 +) (Таблица 9); Рядко ще са необходими открита биопсия или торакоскопия. Тестът на Kveim-Siltzbach (биопсия на папула, получена след 4-6 седмици интрадермално инжектиране на екстракт от далак, търсеща появата на същите тези грануломи) има чувствителност от 80 процента и същата стойност като биопсията (специфичност от 95 процента), но не се използва (инфекциозен риск; реагентът е труден за получаване).