Нарушения на костния мозък; Хронична миелогенна левкемия; Миелофиброза; Полицитемия вера; Тромбоцитоза The миелопролиферативни нарушения са името на група състояния, които карат кръвните клетки, тромбоцитите, белите кръвни клетки и червените кръвни клетки да растат необичайно в костния мозък. Въпреки че миелопролиферативните нарушения са сериозни и могат да представляват определени рискове за здравето, хората с тези състояния често живеят в продължение на много години след поставяне на диагнозата. Прогнозата зависи до голяма степен от вида на разстройството.

кръвни клетки

Миелопролиферативните нарушения включват:

  • Полицитемия вера. Това се случва, когато костният мозък произвежда твърде много червени кръвни клетки. Повече от 95% от хората с полицитемия вера носят мутация на кръв JAK2V617F.
  • Съществена тромбоцитоза. Това се случва, когато тялото прави твърде много тромбоцитни клетки, които помагат за съсирването на кръвта. Съсиреците могат да блокират кръвоносните съдове и да доведат до инфаркт или инсулт.
  • Първична или идиопатична миелофиброза, известна също като миелосклероза. Това се случва, когато костният мозък произвежда твърде много колаген или фиброзна тъкан в костния мозък. Това намалява способността на костния мозък да произвежда кръвни клетки.
  • Хронична миелогенна левкемия (ХМЛ). Рак на костния мозък, който произвежда анормални гранулоцити, вид бели кръвни клетки, в костния мозък.

Знаци и симптоми

Много хора с миелопролиферативни нарушения нямат симптоми, когато лекарите им поставят диагнозата за първи път. Чест симптом на всички миелопролиферативни нарушения, с изключение на есенциалната тромбоцитоза, е увеличеният далак. Увеличеният далак може да причини болки в корема и чувство за ситост.

Някои признаци и симптоми на различните видове миелопролиферативни нарушения включват:

Причини за миелопролиферативни нарушения

Всички миелопролиферативни нарушения се причиняват от свръхпродукцията на един или повече видове клетки. Никой не знае какво предизвиква свръхпроизводството на клетки, но теориите включват:

  • Генетика. Някои хора с ХМЛ имат необичайно съкратена хромозома, известна като хромозома Филаделфия.
  • Заобикаляща среда. Някои проучвания предполагат, че миелопролиферативните нарушения могат да бъдат резултат от прекомерно излагане на радиация, електрически проводници или химикали.

Рискови фактори

Тези фактори могат да увеличат риска от развитие на миелопролиферативно разстройство:

Диагноза

Признак, споделен от всички миелопролиферативни разстройства, с изключение на есенциалната тромбоцитоза, е увеличена далака. Вашият лекар може да открие увеличена далака по време на рутинен физически преглед. В допълнение към извършването на физически преглед, лекарят може да извърши и следните тестове:

  • Кръвен тест. За да намерите необичайни видове или брой червени или бели кръвни клетки. Те също така могат да открият анемия и левкемия.
  • Биопсия на костен мозък. Лекарят може да вземе проба от костен мозък след кръвни изследвания. Той може да покаже наличието на необичайни видове или брой червени или бели кръвни клетки и може да открие някои видове анемия и рак в костния мозък.
  • Цитогенетичен анализ. Лекарят може да погледне кръвта или костния мозък под микроскоп, за да търси промени в хромозомите.

Лечение

Няма лечение за повечето миелопролиферативни нарушения. Има обаче няколко лечения, които помагат за подобряване на симптомите и предотвратяват усложнения, свързани с тези състояния.

Лечението на всеки тип миелопролиферативно разстройство е малко по-различно:

  • Полицитемия вера. Намаляване на броя на червените кръвни клетки чрез изтегляне на кръв, наречено флеботомия. Предлага се и медикаментозно лечение, наречено миелосупресивна терапия.
  • Съществена тромбоцитоза. Лекувайте симптомите, когато са налице, с лекарства.
  • Първична миелофиброза. Лекувайте симптомите, когато са налице, с лекарства и кръвопреливане.
  • LMC. Възможностите за лечение на ХМЛ са се разширили значително и могат да включват: целева терапия, химиотерапия, биологична терапия, химиотерапия с високи дози с трансплантация на стволови клетки, инфузия на донорни лимфоцити (ХМЛ), хирургия.

Лекарства

Диагнозата и симптомите на човек ще определят вида на предписаното лекарство. Някои от възможните лекарства включват:

  • Хидроксиурея (Droxia, Hydrea) или анагрелид (Agrylin). Намалява броя на червените кръвни клетки.
  • Ниска доза аспирин. Намалява зачервяването и изгарянето на кожата и намалява повишаването на температурата, което може да настъпи със състоянието.
  • Антихистамините намаляват сърбежа.
  • Алопуринол. Намалява симптомите на подагра, потенциално усложнение на полицитемия вера.

  • Ниска доза аспирин. Може да лекува главоболие и пареща болка в кожата.
  • Хидроксиурея (Droxia, Hydrea) или анагрелид (Agrylin) намалява броя на кръвните клетки.
  • Аминокапронова киселина Намалява кървенето. Това лечение може да се използва преди операция, за да се предотврати и кървене.

  • Хидроксиурея. Той може да контролира усложнения като увеличен черен дроб и далак, да намали броя на белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта и да подобри анемията.
  • Талидомид и леналидомид. За намаляване на симптомите и лечение на анемия.

Хронична миелогенна левкемия (ХМЛ)

  • Насочени лекарства. Той засяга специфичен протеин, който позволява на раковите клетки да се размножават. Тези лекарства включват Dasatinib (Sprycel), Imatinib (Gleevec) и Nilotinib (Tasigna).
  • Интерферон Помага на имунната система да се бори с раковите клетки. Използва се само ако трансплантацията на костен мозък не е опция.
  • Химиотерапия. Лекарства като циклофозамид и цитарабин често се комбинират с други лечения за унищожаване на раковите клетки.

Наскоро предварителните проучвания предполагат, че два агента, имитиниб и дазатиниб, са ефективно лечение на ХМЛ.

Хирургия и други процедури

При първична миелофиброза, ХМЛ и късна фаза полицитемия вера, кръвните клетки се произвеждат на места, различни от костния мозък, като черния дроб и далака. Това води до увеличаване на тези органи. Когато увеличеният далак стане болезнен, човек може да се подложи на операция за отстраняването му.

В много тежки случаи на първична миелофиброза човек може да получи трансплантация на стволови клетки. При тази процедура анормалните стволови клетки (клетки, които образуват кръвни клетки) в костния мозък се заменят със здрави стволови клетки. Трансплантацията на стволови клетки обаче има животозастрашаващи рискове. В едно проучване 5-годишната преживяемост е 62% при хората под 45 години и 14% при по-възрастните хора.

За хора с ХМЛ трансплантацията на костен мозък може да бъде опция. След трансплантация на стволови клетки или костен мозък здравите клетки в костния мозък започват да растат и да произвеждат здрави кръвни клетки.

Флеботомията, която включва отстраняване на малко кръв от тялото, може да намали риска от инсулт при хора с полицитемия вера. Това е основната терапия при полицитемия вера и е единственото лечение, което е подобрило преживяемостта. Хората с анемия може да се нуждаят от кръвопреливане. В едно проучване изследователите предполагат, че ниска доза аспирин (81-325 mg/ден) може да намали риска от образуване на кръвни съсиреци при хора с полицитемия вера.

Хранене и хранителни добавки

Планът за лечение на миелопролиферативни разстройства може да включва редица допълващи и алтернативни терапии. Попитайте вашия екип от доставчици на здравни услуги за най-добрите начини за включване на тези терапии в общия ви план за лечение. Винаги информирайте Вашия лекар за билките и добавките, които използвате или обмисляте да използвате, тъй като някои добавки могат да попречат на конвенционалното лечение на рак.

Миелопролиферативните нарушения изискват конвенционално медицинско лечение. Няма добавка, която може конкретно да помогне при тези състояния. Яденето на здравословна диета и редовните физически упражнения могат да помогнат да поддържате тялото си силно, докато се справяте с миелопролиферативно разстройство. Опитайте тези съвети:

  • Яжте антиоксидантни храни, включително плодове (като боровинки, череши и домати) и зеленчуци (като тикви и чушки).
  • Избягвайте рафинирани храни, като бял хляб, тестени изделия и особено захар.
  • Яжте по-малко червено месо и по-постно месо, риба със студена вода, тофу (соя, ако няма алергия) или боб за протеини.
  • Използвайте здравословни масла, като зехтин или растително масло.
  • Намаляване или премахване на транс-мастните киселини, намиращи се в търговски изделия, като бисквитки, бисквити, сладкиши, картофени чипсове, лукови пръстени, понички, преработени храни и маргарин.
  • Избягвайте кофеин, алкохол и тютюн.
  • Пийте 6 до 8 чаши филтрирана вода всеки ден.
  • Упражнявайте се поне 30 минути на ден, 5 дни в седмицата.

Попитайте Вашия лекар дали бихте се възползвали от следните добавки:

  • Ежедневен мултивитамин, съдържащ антиоксидантните витамини А, С, Е, комплекс В и микроелементи, като магнезий, калций, цинк и селен.
  • Омега-3 мастни киселини, като рибено масло, 1 до 2 капсули или 1 до 3 супени лъжици масло, 1 до 3 пъти на ден, за да се намали възпалението и да помогне с имунитета. Рибите със студена вода, като сьомга или камбала, са добри източници, но може да се наложи да приемате добавки, за да получите достатъчно количество омега-3 мастни киселини. Ако приемате аспирин или други разредители на кръвта, като варфарин (Coumadin) или клопидогрел (Plavix), говорете с Вашия лекар. Омега-3 мастните киселини могат да увеличат кървенето.
  • Пробиотична добавка (съдържаща Lactobacillus acidophilus), 5 до 10 милиарда CFU (единици, образуващи колонии) на ден, когато е необходимо за поддържане на стомашно-чревното и имунното здраве. Охладете вашите пробиотични добавки за най-добри резултати. Хората с отслабена имунна система или тези, които приемат лекарства за потискане на имунната система, трябва да се консултират с лекаря си, преди да приемат пробиотици.

Билки

Билките обикновено са безопасен начин за укрепване и тонизиране на системите на тялото. Както при всяка терапия, трябва да работите с вашия доставчик на здравни грижи, за да диагностицирате проблема си, преди да започнете лечението. Можете да използвате билки като сухи екстракти (капсули, прахове или чайове), глицерин (глицеринови екстракти) или тинктури (алкохолни екстракти). Освен ако не е посочено друго, правете чайове с 1 чаена лъжичка от билката на чаша гореща вода. Покрит за 5 до 10 минути за листа или цветя и 10 до 20 минути за корени. Пийте 2 до 4 чаши на ден. Можете да използвате тинктури самостоятелно или в комбинация според указанията.

Ако се лекувате от рак, винаги трябва да попитате Вашия лекар, преди да приемате някакви билки или добавки. Билките не са специално проучени за миелопролиферативни разстройства, но следните билки могат да помогнат на цялостното ви здраве:

  • Индирубин (Indigofera tinctoria). В доклади за случаи индирубинът показва положителни резултати при лечението на ХМЛ в дългосрочен план. Няма обаче научни изследвания за употребата на индирубин за ХМЛ. Индирубинът е от растението индиго и е включен в традиционна китайска билкова формула, използвана в историята за лечение на ХМЛ. Не се знае много за безопасността на индирубина. Посъветвайте се с Вашия лекар, преди да приемате и да използвате само под наблюдението на медицински специалист.
  • Лист от маслина (Olea europaea). За противоракови и имунологични ефекти. Хората с диабет и високо кръвно налягане трябва да се консултират с лекаря си преди да приемат маслиновите листа.
  • Куркума (Curcuma longa). При болка и възпаление. НЕ използвайте куркума, ако имате проблеми с жлъчния мехур. Куркумата може да увеличи риска от кървене, особено ако приемате разредители на кръвта, като варфарин (Coumadin), клопидогрел (Plavix) или аспирин.

Други съображения

Бременност Бременните жени трябва да избягват лечението с хидроксиурея, тъй като това може да представлява риск за бебето.

Прогноза и усложнения Миелопролиферативните нарушения са бавнодействащи и не винаги причиняват животозастрашаващи симптоми. Усложненията на тези състояния обаче могат да бъдат сериозни. Някои усложнения включват:

  • Увеличен далак и черен дроб
  • Изпускайте
  • Анемия
  • Кървене
  • Бъбречна или чернодробна недостатъчност
  • Инфаркти или инсулт
  • Инфекция
  • ХМЛ може да се развие в остра левкемия, по-опасно състояние.

Степента на преживяемост при миелопролиферативни нарушения варира в зависимост както от вида на разстройството, така и от вида на симптомите, които изпитва всеки човек.