, MD, DPhil,

  • Медицинско училище в Харвард
  • Обща болница в Масачузетс

нарушения

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • 3D модели (0)
  • Маси (1)
  • Видео (0)

Нормалната хемостаза изисква адхезия и активиране на тромбоцитите.

The адхезия на тромбоцитите (т.е. от тромбоцити до изложен съдов субендотел) се изисква фактор на фон Вилебранд (VWF) и гликопротеин Ib/X комплекс на тромбоцитите.

The активиране на тромбоцитите той насърчава агрегацията на тромбоцитите и свързването на фибриноген и изисква тромбоцитния гликопротеин IIb/IIIa комплекс. Активирането включва освобождаване на аденозин дифосфат (ADP) от гранулите за съхранение на тромбоцити и превръщане на арахидонова киселина в тромбоксан А2 чрез реакция, медиирана от циклооксигеназа. Освободеният ADP действа върху P2Y12 рецептора на други тромбоцити, като по този начин ги активира и привлича към мястото на нараняване. В допълнение, ADP (и тромбоксан А2) след това насърчава промени в тромбоцитния гликопротеин IIb/IIIa комплекс, което от своя страна увеличава свързването на фибриногена, като по този начин позволява агрегацията на тромбоцитите.

Наследствените присъщи нарушения на тромбоцитите могат да включват дефекти във всеки от тези субстрати и стъпки. Тези аномалии се подозират при пациенти с нарушения на кървенето през целия живот, които имат нормален брой тромбоцити и изследвания на съсирването. Диагнозата обикновено се основава на тестове за агрегация на тромбоцитите; резултатите от тези тестове обаче могат да бъдат силно променливи и резултатите от интерпретацията често са неубедителни (вж. Резултати от тестовете за агрегиране при наследствени нарушения на тромбоцитната функция). Тестовете за агрегация на тромбоцитите оценяват способността на тромбоцитите да се сгъстяват в отговор на добавянето на различни активатори (например колаген, епинефрин, ADP, ристоцетин).

Проучванията за агрегация на тромбоцитите са ненадеждни, когато броят на тромбоцитите е епинефрин и ADP с ниски дози