- Търсене
- Клинични признаци и симптоми
- Класификации
- Гени
- Инвалидност
- Енциклопедия за широката публика
- Енциклопедия за професионалисти
- Аварийни водачи
- Източници/процедури
Търсене на рядко заболяване
Други опции за търсене
Имуноглобулин А васкулит
Определение на болестта
Henoch-Schoenlein purple (PHS) е системен IgA васкулит, който засяга малки съдове. Характеризира се с: лилава кожа, артрит и засягане на корема и/или бъбреците.
ОРФА: 761
Обобщение
Епидемиология
PHS обикновено засяга деца и е рядък при възрастни. Годишната честота при деца се оценява между 1/6,660 и 1/4880, докато при възрастни се оценява на приблизително 1/1 000 000. Съотношението мъже/жени е 1,5: 1.
Етиология
PHS се свързва с отлагането на IgA имунни комплекси в артериоли, капиляри и венули, но етиологията остава неизвестна. Различни бактериални организми, лекарства, храни и/или ухапвания от насекоми са замесени като причинители на заболяването.
Диагностични методи
Диагнозата се основава на клинични и хистопатологични находки. Изследванията за биопсия на кожата и бъбреците разкриват отлагане на циркулиращи имунни комплекси на IgA.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва други причини за лилаво, като тромбопения, хемопатии и инфекциозни заболявания. При възрастни грануломатозата на Wegener, синдромът на Churg-Strauss, микроскопичният полиангиит, системният лупус еритематозус и смесената криоглобулинемия (вж. Тези термини) също трябва да се считат за диференциална диагноза.
Управление и лечение
Лечението на заболяването е симптоматично. Употребата на стероиди и/или имуносупресори е противоречива, но може да се обмисли в случай на тежки гастроинтестинални или бъбречни последици.
Прогноза
Стомашно-чревно или белодробно кървене може да бъде животозастрашаващо. Дългосрочната перспектива зависи от бъбречните последици. Дългосрочното проследяване на възрастни пациенти показва, че при една трета от пациентите бъбречната недостатъчност настъпва като последен стадий на заболяването.
Експерти: Д-р Evangeline PILLEBOUT - Последна актуализация: Март 2009 г.