Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.
Индексирано в:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Pityriasis lichenoides (PL) е придобита, идиопатична и рядка дерматоза, описана през 1894 г. от Neisser 1 и Jadassohn 2. Въз основа на морфологичните различия на техните лезии, а не на хода на процеса, класически се разграничават две клинични форми: остра и хронична.
Острата PL се разграничава от хроничната форма от Mucha през 1916 г. 3 и се нарича с името на остър лихеноиден и вариолиформен питириазис (PLEVA) от Habermann през 1925 г. 4, поради което е известна още като болест на Mucha-Habermann. Може да се прояви в детска възраст и се характеризира с наличието на множество еритематозно-люспести и варицелиформени лезии, които понякога са придружени от общи симптоми (треска, астения, некротични язви и др.). Той има доброкачествен и самоограничен ход и еволюира към заздравяване, оставяйки хиперпигментирани вариолиформени белези.
Хронична LP или болест на Juliusberg 5 е генерализиран десквамативен кожен обрив, без некроза или белези, който може да продължи години и обикновено се проявява без системни симптоми.
Много пациенти развиват междинни състояния между двете форми на LP, като понастоящем се считат за два полюса на един и същ кожен процес.
Представяме случая на 4-годишно момиче, без релевантна фамилна анамнеза, резултат от бременност в първи срок и раждане на евтоцик, което дойде в нашия офис за оценка на кожен обрив с внезапно начало, от 15 дни на еволюция и разположени по лицето, багажника и крайниците. Това изригване беше напълно асимптоматично и беше предшествано от епизод на нискостепенна треска и астения. Майка му не е насочвала медицински процедури. Физикалният преглед разкрива множество еритематозни едематозни лихеноидни папули, предимно по багажника и крайниците, въпреки че лицето също е засегнато, с диаметър между 0,5 и 1 cm (фиг. 1). Някои от тези лезии бяха покрити с прилепнали люспи, а други с некротични кори (фиг. 2). Останалата част от физическия преглед беше в съответствие с нормата.
Фигура 1. Изригване на папуловезикуларни и папулонекротични елементи, разпределени дифузно в целия ствол.
Фигура 2. Подробности за папулонекротичните лезии, разположени в коремната област. Лихеноидните папули се наблюдават, тъй като са покрити от прилепнали люспи с люспеста коларета.
Извършените аналитични изследвания (хемограма, кръвна химия, утайка на урината) са нормални. Серологията срещу микоплазма, цитомегаловирус и вирусът на Epstein-Barr и микологичният тест са отрицателни. Биопсията, взета от лезия в левия глутеус, разкрива паракератотична хиперкератоза с преобладаващо периваскуларен лимфоплазмацитичен възпалителен инфилтрат.
След поставяне на диагнозата се предписва лечение с еритромицин в доза от 40 mg/kg/ден в продължение на 3 месеца, като се получава пълна ремисия на лезиите. В момента той представя само остатъчна левкодерма и малко вариолиформен белег.
PLEVA е много рядко заболяване, класифицирано в групата на парапсориазиса. Етиологията му остава неизвестна, въпреки че най-широко приетата хипотеза предполага реакция на свръхчувствителност към микроорганизъм, дължаща се на наблюдение на епидемични огнища, реакция в много случаи на антибиотично лечение и наличие на възможно съдово увреждане, медиирано от имунни комплекси. Също така се свързва с други инфекциозни агенти като вирусни агенти 6, стрептококови инфекции на горните дихателни пътища, придобита токсоплазмоза 7, ХИВ инфекция 8 с консумация на различни химикали или с излагане на детергенти и инсектициди.
Кожният обрив, който обикновено е първата проява на заболяването, въпреки че може да бъде предшестван от ниска степен на треска, неразположение и артралгии, се характеризира с множество еритематозни, оточни, папулозни лезии с люспест лилав цвят, които първо се развиват във везикули, които се разкъсват и оставят корави ерозии и след това до централна некроза. След няколко седмици и спонтанно те могат да доведат до хиперпигментирани вариолиформни белези. Острите обостряния са чести и болестта може да се прояви с огнища в продължение на няколко години 9,10. Тези лезии понякога причиняват лек сърбеж или парене и се разпределят по багажника, бедрата и горната трета на ръцете, като обикновено зачитат дланите и ходилата и скалпа. Обикновено се описва като доброкачествено заболяване, но са описани тежки случаи при възрастни и деца, свързани с много висока температура 11,12 .
Gelmeti et al 13 класифицират PLEVA в три разновидности с различна темпорална еволюция: дифузната форма, която засяга цялата телесна повърхност, централната форма, която засяга шията, багажника и проксималната част на крайниците, както в нашия случай, и формата acral или периферни, което е свързано с по-лоша прогноза, но към момента не е потвърдено.
Дерматопатологичното проучване разкрива наличието на периваскуларни лимфоцитни възпалителни инфилтрати в повърхностната дерма, с епидермална екзоцитоза на тези лимфоцити и паракератозни люспи с натрупване на възпалителни клетки между различните слоеве. Имунофлуоресцентните проучвания показват периваскуларни и юкстаепидермални отлагания на IgM и C 3; въпреки това, PLEVA не се счита за васкулит, тъй като в съдовете няма фибрин или тромботични явления. Наличието на супресорни лимфоцити и клетки на Лангерханс предполага, че имунните механизми могат да бъдат важни. Поради тези лимфоидни инфилтрати, понастоящем се счита за лимфопролиферативен процес, а не за възпалителен процес.
Диагнозата му не е лесна, поради ниската честота не се подозира клинично. Това изисква обмисляне на диференциална диагноза с други образувания като pityriasis rosea, подагрозен псориазис, вирусни екзантеми (главно варицела поради полиморфния вид на лезиите), лекарствени реакции и други екзематозни дерматози 14 .
Лечението на PLEVA е доста ограничено и тъй като неговата етиология все още е неизвестна, няма установени насоки и също така е трудно да се оцени отговорът, получен след въвеждането му, поради саморазрешаващия му се характер. PUVA терапията е избор, но наличността на UVA кабини е ограничена и излагането на UVA лъчи при непълнолетни е под въпрос поради канцерогенните рискове. Като алтернатива са използвани орални кортикостероиди (преднизон или дефлазакот в дози. Метотрексат е много ефективен, но е запазен за най-острите и повтарящи се форми на заболяването. .
Заключваме, че за тази клинична единица е необходим правилен диагностичен и терапевтичен подход, за който е необходима съвместна оценка на педиатри и дерматолози.