, Доктор по медицина, Медицинска гимназия в Университета Дартмут

вулгарни

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (3)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Булите са повдигнати, изпълнени с течност структури с диаметър ≥ 10 mm.

Pemphigus vulgaris обикновено се появява при пациенти на средна възраст и засяга еднакво мъжете и жените. В редки случаи са регистрирани случаи при деца. Вариант, паранеопластичен пемфигус, може да се появи при пациенти с доброкачествени или злокачествени тумори, най-често неходжкинов лимфом.

Pemphigus vulgaris се характеризира с наличието на IgG автоантитела, насочени срещу калциево зависими кадерини: дезмоглеин 3 и дезмоглеин 1 (1). Тези трансмембранни гликопротеини влияят върху междуклетъчната адхезия и сигнализирането между епидермалните клетки. Акантолизата (загуба на междуклетъчна адхезия с последващо образуване на епидермални мехури) е резултат от директно инхибиране на функцията на дезмоглеин чрез свързване към автоантитела или индуцирана от автоантитела клетъчна сигнализация, която причинява регулирано намаляване на междуклетъчната адхезия. По време на активно заболяване автоантителата се идентифицират както в серума, така и в кожата. Всяка област от стратифициран плосък епител може да бъде засегната, включително лигавични повърхности.

Пемфигусът (вулгарис, листен или и двете) може да съществува едновременно с определени нарушения на централната нервна система (ЦНС), особено деменция, епилепсия и болест на Паркинсон. Десмоглеин 1 присъства в невроните на централната нервна система (и във всички епителни клетки) и се предлага имунологична кръстосана реакция между изоформите на епитела и централната нервна система.

Обща справка

1. Russo I, De Siena FP, MD, Saponei A, et al: Оценка на титрите на анти-десмоглеин-1 и анти-дезмоглеин-3 автоантитела при пациенти с пемфигус по време на първоначалната диагноза и след клинична ремисия. Медицина (Балтимор) 96 (46): e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801.

Знаци и симптоми

Отпуснатите мехури, които са основните лезии на пемфигус вулгарис, причиняват широко разпространени и болезнени ерозии по кожата, устата и други лигавици. Около половината от пациентите имат само орални ерозии, които се разкъсват и остават като хронични, болезнени лезии за различни периоди. Устните лезии често предшестват засягането на кожата. Дисфагия и трудности при хранене са често срещани, тъй като лезии могат да възникнат и в горната част на хранопровода. Кожните мехури обикновено произхождат от области с очевидно нормална кожа, те се счупват и оставят кървава зона с струпеи. Обикновено няма сърбеж. Ерозиите често се заразяват. Ако са засегнати големи области на тялото, загубата на течности и електролити може да бъде значителна.

Основните лезии на пемфигус вулгарис са отпуснати мехури.

При пемфигус вулгарис често се наблюдават болезнени ерозии на кожата и лигавиците.

Лезиите на пемфигус се появяват първо в устата, където се разкъсват и трансформират в хронични, болезнени ерозии за променливи периоди. Устните лезии често предшестват кожните лезии.

Диагноза

Биопсия с имунофлуоресцентни тестове

Pemphigus vulgaris трябва да се подозира при пациенти с необяснима хронична язва на лигавицата, особено при пациенти с булозни кожни лезии. Тя трябва да се разграничава от други състояния, които причиняват хронични язви в устата и от други булозни дерматози (напр. Pemphigus foliaceus, булозен пемфигоид, пемфигоид на лигавицата, лекарствени изригвания, токсична епидермална некролиза, мултиформен еритем, контактен дерматит херпетиформис и мехури на дерматит).

Две клинични находки, отразяващи липсата на епидермална кохезия, които са специфични за пемфигус вулгарис, са следните:

Знак на Николски: горните слоеве на епидермиса се изместват странично с лек натиск или триене на кожата в съседство с мехур.

Знак на Асбо-Хансен: Нежният натиск върху непокътнатите мехури разпространява съдържащата се в тях течност навън и под съседната кожа.

Диагнозата на пемфигус вулгарис се потвърждава чрез биопсия на кожните лезии и нормалната кожа, която ги заобикаля (перилезиална). Имунофлуоресцентните тестове показват IgG автоантитела срещу кератиноцитната клетъчна повърхност. Серумните автоантитела срещу трансмембранните гликопротеини дезмоглеин 1 и десмоглеин 3 могат да бъдат идентифицирани чрез директна имунофлуоресценция, индиректна имунофлуоресценция и ензимно-свързан имуносорбентен анализ (ELISA).

Прогноза

Без лечение със системни кортикостероиди, пемфигус вулгарис често е фатален в рамките на 5 години след обявяване на състоянието. Използването на системни кортикостероиди и имуносупресивна терапия подобриха прогнозата, но усложненията от терапията могат да доведат до смърт.

Лечение

Кортикостероиди през устата или IV

Понякога имуносупресори

Понякога плазмафереза ​​или IV имунен глобулин

Препоръчва се сезиране на дерматолог с опит в лечението на това заболяване. Хоспитализацията е необходима първоначално при всички пациенти, с изключение на повечето леки случаи. Почистването и обличането на отворени кожни лезии са подобни на тези, използвани за лечение на пациенти с изгаряния с частична дебелина (напр. Обратна изолация, хидроколоидни или сребърни сулфадиазинови превръзки).

Лечението на пемфигус вулгарис е насочено към намаляване на производството на патогенни автоантитела. Ключът към лечението се крие в системните кортикостероиди. Някои пациенти с малко лезии могат да реагират на перорален преднизон в доза от 20 до 30 mg веднъж дневно, въпреки че в повечето случаи като начална доза се изисква 1 mg/kg веднъж дневно. Някои лекари започват с още по-високи дози, което може леко да ускори първоначалния отговор, но изглежда не подобрява крайния резултат. Ако нови лезии продължават да се появяват след 5 до 7 дни, могат да се опитат интравенозни импулси на метилпреднизолон, 1 g веднъж дневно.

Имуносупресори като ритуксимаб (1), метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, злато, микофенолат мофетил или циклоспорин могат да намалят необходимостта от кортикостероиди и следователно да сведат до минимум нежеланите ефекти при продължителна употреба. Плазмаферезата и високите дози IV имуноглобулин за намаляване на титрите на антителата също са ефективни.

Когато нови лезии вече не се появяват в продължение на 7 до 10 дни, дозата на кортикостероидите трябва да се намали до веднъж месечно до около 10 mg/ден (намалява бавно след достигане на 20 mg/ден). Рецидивът изисква започване отначало с началната доза. Ако пациентът е бил стабилен в продължение на една година, е възможен опит без лечение, макар и с много строг контрол.

Справка за лечение

1. Craythorne EE, Mufti G, DuVivier AW: Ритуксимаб, използван като единичен агент от първа линия при лечението на пемфигус вулгарис. J Am Acad Dermatol 65 (5): 1064–1065, 2011. doi: 10.1016/j.jaad.2010.06.033.

Основни понятия

Около половината от пациентите с пемфигус вулгарис имат само орални лезии.

Признаците на Nikolsky и Asboe Hansen помагат за клиничната диференциация между пемфигус вулгарис и други булозни разстройства.

Потвърдете диагнозата чрез имунофлуоресцентно тестване на кожни проби.

Лекувайте със системни кортикостероиди, придружени или не от други имуносупресивни лечения (лекарства, IV имуноглобулин или плазмафереза).