Наличието на множество тънкостенни (незабележими) кисти в черния дроб предполага наличието на поликистоза на черния дроб. През повечето време тези множество кисти в черния дроб са свързани с бъбречни кисти, което е известно като автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD за съкращението на английски). Това заболяване е по-често симптоматично поради своите бъбречни последици (бъбречна недостатъчност). Освен кисти на бъбреците и черния дроб може да имате и кисти на панкреаса и други извънбъбречни прояви като повишен риск от мозъчни аневризми, дивертикули на дебелото черво и хернии.

дроб

По-рядко кисти се наблюдават само в черния дроб, състояние, известно като автозомно доминиращо поликистозно чернодробно заболяване.

епидемиология

Поликистозната бъбречна болест е автозомно доминиращо генетично заболяване, чиято честота е приблизително един случай на 1000 живородени деца. Смята се, че приблизително половината от засегнатите от генетичния дефект няма да имат симптоми.

Патогенеза

Поликистозната бъбречна болест (ADPKD) води началото си от мутации в два гена: PKD1 (85%) и PKD2 (15%), които кодират съответно два протеина, наречени полицистин 1 и 2. Тези гени са разположени на хромозоми 16 и 4. ADPKD, свързан с PKD2 мутации, обикновено се появява в по-късна възраст и има тенденция да бъде по-малко тежък. В тези гени са описани множество различни мутации. Точната функция на тези протеини не е известна. Изглежда, че са разположени в ендоплазмения ретикулум и могат да функционират като калциеви канали. Точните механизми на образуване и растеж на кисти не са напълно изяснени. Чернодробните кисти се получават от жлъчния епител.

Автозомно доминиращото поликистозно чернодробно заболяване, от друга страна, също е генетично заболяване, причинено от мутацията на два други гена: PRKSCH и SEC63. Първият ген кодира протеин, наречен хепатоцистин, който се експресира в ендоплазмения ретикулум.

Клинични проявления

ADPKD обикновено се проявява чрез своите бъбречни симптоми като хронична бъбречна недостатъчност, болки в кръста или хематурия. Наличието на чернодробни кисти при пациенти с ADPKD е променливо и до голяма степен зависи от възрастта на пациента. По този начин при пациенти на възраст под 30 години само 10% имат чернодробни кисти, докато 40% от тези над 60 години имат чернодробни кисти. Жените са склонни да имат чернодробни кисти по-често от мъжете и по-големи по размер. Това е така, защото растежът на кисти има хормонален компонент. Всъщност големите чернодробни кисти са по-чести при жени, които са имали многоплодна бременност.

Когато чернодробните кисти са симптоматични, те могат да се проявят като коремна болка, ранно засищане и гадене поради компресия на съседни органи. Понякога има кървене в кистата, което води до внезапна поява на болка. Друго по-рядко усложнение е инфекцията на една от кистите.

Поликистозната чернодробна болест обикновено не причинява намаляване на синтетичната или отделителната функция на черния дроб.

Извънчернодробни прояви

Основната проява на ADPKD е бъбречна недостатъчност, вторична за бъбречните кисти. В допълнение към бъбречни и чернодробни кисти, ADPKD може да има и други прояви:

  • Кисти на панкреаса.
  • Кисти на далака.
  • Мозъчни аневризми: Наличието на церебрални аневризми е приблизително 4 до 10% при пациенти с ADPKD. Аневризмите по-големи от 1 см са показани за операция.
  • Дивертикули на дебелото черво.
  • Хернии на коремната стена.

Лечение

Повечето пациенти не се нуждаят от специфично лечение на чернодробни кисти. Когато има симптоми, обикновено се прави опит да се запази операция за случаи, при които медицинската терапия не е ефективна, тъй като това е сложна операция, която трябва да се извършва в центрове с опит в хепатобилиарната хирургия. Понякога е необходимо да се стигне до чернодробна трансплантация или комбинирана чернодробна и бъбречна трансплантация.

Подобни публикации

Алкохолното чернодробно заболяване обхваща широка поредица от прояви, обхващащи широк спектър, от асимптоматичен мастен черен дроб до алкохолен хепатит и декомпенсирана цироза на черния дроб с асцит, стомашно-чревно кървене поради варици или енцефалопатия. Преглед Докато повечето хора пият алкохол.

Фокалната нодуларна хиперплазия е един от най-често срещаните доброкачествени чернодробни тумори. Най-често не причинява симптоми или изисква лечение.

Кистозните лезии на черния дроб са чести. Повечето съответстват на простата чернодробна киста, която рядко предизвиква симптоми или изисква операция.

9 мисли за "Поликистоза на черния дроб"

Аз съм пациент с поликистоза на бъбреците и сега при последните проучвания са открити изобилни кисти и в черния дроб и панкреаса, казва интернистът, че с диета те се контролират, за да не се заразят и да не се намали работата на бъбреците.

Аз съм пациент с поликистоза на бъбреците и сега при последните проучвания са открити изобилни кисти и в черния дроб и панкреаса, казва интернистът, че с диета те се контролират, за да не се заразят и да не се намали работата на бъбреците.

Имам малки и големи кисти в черния си дроб и голяма близо до входа на стомаха ми. Хепатологът не е посочил операция или пункция, тъй като те растат отново. понякога трудно усвоявам храната и те ме притесняват, когато си лягам. Винаги имам подут корем като бременна в 7-мия месец. Никога не съм имал деца и съм на 60.

Съпругата ми беше диагностицирана като поликистозна преди 5 години, най-голямата киста беше в черния й дроб и беше 14 см. приблизително, в средата на 2014 г. той е нараснал до 30 cm. Един лекар интернист направи пункция и извлече около 3 литра течност, през следващите дни той се почувства добре дори под 5 килограма тегло, но след 15 дни той отново израсна, за да измери повече от 30 ctms. Те направиха лапароскопия и отстраниха кистата и я измиха вътре и сега е по-добре три месеца по-късно направиха ултразвук и диагностицираха киста от около 13 cm. Гастроентеролог, който е бил в операцията, каза, че това, което е имал, е бактерия, наречена ехинокок.

Те се експлоатират, когато е 5 или повече cms. това е д-р.