Клинична ревматология е официалният орган за научно разпространение на Испанското общество по ревматология (SER) и Мексиканския колеж по ревматология (CMR). Клиниката по ревматология публикува оригинални научни статии, статии, рецензии, клинични случаи и изображения. Публикуваните проучвания са предимно клинични и епидемиологични, но също така и основни изследвания.

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Индекс на цитиране на възникващи източници), IBECS, IME, CINAHL

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Какви диагностични пътища да се следват при пациент със съмнение за първичен системен васкулит?
  • Необходима ли е биопсия за потвърждаване на диагнозата първичен васкулит?
  • Как да направим диференциална диагноза между първичен системен васкулит и вторичен спрямо други патологии?
  • Заключения
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

предизвикателства

Първичният системен васкулит (PSV) е хетерогенна група от сложни и сериозни клинични процеси с общ патологичен субстрат: възпаление и некроза на кръвоносните съдове. При възпалителния процес са засегнати съдове с много различни размери. Местоположението и различният размер на засегнатите съдове, тежестта на съдовите увреждания и различният хистопатологичен модел са характеристики, които определят различните васкулитни синдроми и позволяват тяхната индивидуализация. Описанието и напредъкът в познанията за първичен васкулит са се променили значително през последните десетилетия. Настоящият преглед има за цел да предложи гледна точка относно практическия подход към тези заболявания и тяхната трудност. Той се фокусира повече върху васкулит, свързан с антитела срещу неутрофилна цитоплазма (AAV), тъй като тази подгрупа е тази с единствения доказан биомаркер в тази група заболявания, очевидно е най-честата в нашата среда и тази с най-много мултиоргани участие може да има. Правят се бележки и по отношение на други VSP.

Първичните системни васкулити (PSV) включват хетерогенна група от сложни клинични образувания с общ субстрат: възпаление и некроза на кръвоносните съдове. Възпалителният процес включва съдове от всякакъв калибър. Местоположението и различният размер на засегнатите съдове, тежестта на съдовите увреждания и различните хистопатологични модели, които могат да преобладават, са основните характеристики, които определят различните васкулитни синдроми и позволяват индивидуализация. Описанието и напредъкът в познаването на първичните васкулити се развиха значително през последните десетилетия, позволявайки по-добро разрешаване на сложните проблеми, поставени от тези пациенти. Настоящият преглед има за цел да предостави поглед върху практическия подход към тези заболявания и тяхното предизвикателство. Той се фокусира върху свързаните с ANCA васкулити (AAV), тъй като тази подгрупа има единствения доказан биомаркер и е най-често срещаната в нашата област. Също така, многоорганичното участие е често. Правят се някои бележки относно други PSV.

Васкулитът, свързан с неутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), който по-долу ще бъде наричан AAV, включва грануломатоза с полиангиит (Wegener) (GPA), микроскопичен полиангиит (PAM) и синдром на Churg-Strauss (SCS).

Основен аспект за по-доброто разбиране на тези синдроми е въвеждането на ANCA като маркери на васкулит на малки съдове, 12,13, но това не е така при други VSP.

Поради това не е изненадващо, че навременната диагностика на VSP представлява едно от най-големите предизвикателства, пред които може да се изправи клиницистът.

Какви диагностични пътища да се следват при пациент със съмнение за първичен системен васкулит?

Глезен артрит с кожни лезии при пациент с грануломатоза с полиангиит (Wegener).

PAN беше първият описан VSP. Това засяга особено артериалните съдове със среден калибър; Важно е да се признае, че първичната форма е станала изключително рядка през последните десетилетия и че много от наблюдаваните по-рано случаи са свързани с други състояния, особено хепатит В (и по-рядко С) и ХИВ инфекция, с някои други, свързани с левкемия. Може да засегне всеки орган; Най-често обаче са засегнати кожата, периферните нерви, стомашно-чревния тракт и бъбреците (поради исхемия на съдове с по-голям калибър до гломерулите). Прегледът на големи серии показва, че средната възраст на пациентите е около 50 до 60 години и че, в сравнение с първичните форми, пациентите с ПАН, вторични за инфекция с вируса на хепатит В, имат по-често периферна невропатия, коремна болка, кардиомиопатия, орхит, хипертония и неврологично засягане (по-специално, мултиплекс на мононеврит) 19. Трябва да отбележим специално, че към днешна дата е ясно, че този васкулит не е свързан с ANCA и че много от първоначално описаните случаи съответстват на пациенти с ПАМ.

За разлика от AAV, пурпурата на Schönlein-Henoch е по-често при педиатрични пациенти и се характеризира със засягане на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците; последният показва хистология, подобна на тази, наблюдавана при ANCA-асоцииран гломерулонефрит, макар и с характерното отлагане на IgA в гломерулите чрез имунофлуоресценция. Някои пациенти имат периферни неврологични прояви, въпреки че това е рядко 20 .

Сред лекарите за първи контакт и други, които не се използват от тяхната специалност, за да посещават пациенти с тези проблеми, това е основна първоначална предпоставка. Положителният ANCA резултат не е синоним на васкулит, нито обратният синоним, т.е. васкулитът, независимо дали е първичен или вторичен, трябва да бъде ANCA положителен. Прекомерното назначаване на този тест в неустойчив клиничен контекст на първичен васкулит може да бъде сериозно поради последващите решения, когато пациентът тества положително, без да има AAV или, обратно, да го изхвърли само въз основа на резултата от ANCA, без да вземе предвид всички подходящи елементи 24 .

От друга страна, към този момент връзката и нейната сила са ясно установени само когато ANCAs, открити чрез индиректна имунофлуоресценция (IFI), имат PR-3 и MPO като целеви антигени 23,25. Много други антигени, съдържащи се в неутрофили и моноцити, могат да бъдат положителни в този тест от IFI и да не са васкулит. Като по-често срещан пример, P-ANCA присъстват при други хронични възпалителни заболявания, като ревматоиден артрит, синдром на Фелти, хроничен улцерозен колит, хроничен хепатит, първична билиарна цироза, склерозиращ холангит и синдром на Sweet. По принцип всички те често разпознават антигени, различни от PR-3 и MPO. Следователно е необходима проверка чрез солидни фазови проучвания като ELISA, относно неговата специфичност спрямо PR-3 и/или MPO, за да се изключи, че споменатият резултат от IFI се обяснява чрез разпознаване на антигени, които не са били асоциирани сами по себе си -реактивност с VAA 25 .

Друго важно споменаване се отнася до наличието на вторичен васкулит, като тези, наблюдавани при други автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус, тези, свързани с определени лекарства, особено антитиреоидни лекарства, и тези пациенти с назално разрушаване, причинено от кокаин. При тези пациенти IFI-положителни ANCAs могат да съществуват при високи титри, но антигените, които разпознават, могат да бъдат различни, като еластаза, в случай на употребяващи кокаин или MPO, което може да се наблюдава при васкулит, свързан с лупус или лекарства; полиреактивността към други антигени, което обяснява съвместното съществуване на други положителни серологични маркери (антитела срещу ДНК, кардиолипин, бета-2-гликопротеин I), е често и, разбира се, наличието на определени клинични данни, характерни за другия, е много важно автоимунно патология или анамнеза за експозиция на лекарства, както и несъответствие между хистологичните находки и клиничните прояви (вж. по-долу). Поради тези причини има автори, които предлагат тези други автоантитела да се наричат ​​по различен начин, а не ANCA 26,27 .

Едно нещо, което трябва да запомните, е, че малък процент от пациентите с хистологична демонстрация на AAV са ANCA отрицателни. Други препоръчителни серологични тестове зависят от първоначалната оценка, но тъй като много автоимунни образувания споделят няколко от клиничните синдроми, присъстващи в VSP, може да се каже като цяло, че е удобно да се искат антинуклеарни антитела (ANA) в HEp-2 клетки, комплемент и ревматоиден фактор. Според позитивността и модела на ANA може да се поиска специфична серология (анти-ДНК, анти-Sm, анти-RNP, анти-Scl70, анти-Ro, анти-La, анти-центромера и др.). Ако се подозира инфекциозна причина за предполагаемия васкулит, трябва да се поиска серология срещу ХИВ или хепатит В или С вирус, както и криоглобулини.

Таблица 1 обобщава някои демографски и клинични аспекти, които могат да бъдат водещи точки, които трябва да се вземат предвид при съмнение за VSP, и по-специално са представени тези, които ръководят един от тях по практически начин.