Представяне на случай на бецегеит

5-месечно мъжко бебе с анамнеза за майката с висок акушерски риск за контролирана и компенсирана бронхиална астма по време на бременност, в допълнение към това, че е имало по време на същата диагноза вагинална инфекция, лекувано и разрешено на 26 гестационна седмица, продукт на eutocic доставка с тегло 3550 грама и Apgar 9,9 точки. Той беше хоспитализиран за 10 дни с антимикробна терапия за следродилен импетиго.

На един месец от живота му е диагностициран гноен двустранен отит на средното ухо, с положителен бактериологичен ексудат за салмонела, който изисква прием в болница, лечението с цефтазидим е наложено по протокол, той напредва задоволително и е изписан след 5 дни.

Тя също има анамнеза от три месеца след представянето на нагнояване на мястото на ваксината BCG. На пет месеца от раждането се появява увеличение на обема на лявата надключична област, придружено от нискостепенна треска, то се интерпретира като целулит, лекуващ се с амоксицилин, четири дни по-късно започва с раздразнителност, придружен от епизод на загуба на съзнание, и движения на крайниците, за това, което е откарано в педиатричната болница; Физикалният преглед разкрива изпъкнала фонтанела и лумбалната пункция показва ликвор с 300 клетки, преобладаване на лимфоцити и той е третиран като вирусен менингоенцефалит, за което той е приет в интензивното отделение, като напредва задоволително. На 72 часа той е преместен в стаята на дихателните пътища, където започва с катарални симптоми след два дни на служба, рентгеновата снимка показва възпалителни лезии в дясното белодробно поле, започвайки лечение с Claforan, увеличаването на обема продължава в област вляво ключична.

Той поддържа интермитентни фебрилни симптоми в продължение на приблизително 30 дни с появата на хепатоспленомегалия и е открита пневматоцеле. Случаят се обсъжда в службата за дихателните пътища, като се решава да се изрязва левия супраклавикуларен лимфен възел, за да се вземе проба за биопсия, резултатът от грануломатозен аденит с казеозна некроза и гигантски клетки на Лагерман, 8 mm туберкулин, случаят се оценява с членовете на провинциалния комисия по туберкулоза и беше решено да се наложи антитуберкулозно лечение от категория III и активно търсене на епидемиологични предшественици на заболяването. Консултира се с педиатър на Националната комисия по туберкулоза и препоръчва завършване на лечението с Етамбутол и консултация с имунология поради възможността за нежелана реакция към BCG, което показва започване на лечение с интаглобин.

Родители и дете с ХИВ отрицателни, скрининг за туберкулоза при родители и други отрицателни контакти (микроскопия на респираторни симптоми, манту и рентгенови лъчи). Не е установен възможен източник на инфекция, кръвно родство между родителите или анамнеза за роднини с инфекциозни заболявания или смъртни случаи от тези причини.

В еволюцията на пациента треската изчезва за 8 дни и се появява отново с цифри между 38 и 39 градуса, физическият преглед поддържа хепатоспленомегалия и лимфаденопатията се появява в цялата лява субмаксиларна област с твърда консистенция. Той представя анемия, която е наложила 2 трансфузии и утаяване на еритроцитите, което нараства 108 mm/l. Абдоминалният ултразвук показва спленомегалия без други промени. Хиларно удебеляване се съобщава при рентгенография на гръдния кош, което може да е съвместимо с лимфаденопатия. Случаят е преоценен с имунологичната служба и е показано да се продължи с Intaglobin, да се добави трансферният фактор, да се внимава изключително с бебето, като се набляга на хигиенните мерки и да не се ваксинира.

Фактът на непредставяне на подобрение с противотуберкулозно лечение, напротив, свързан с BCG, който продължава да нагноява, с регионално засягане на лимфните възли отляво при дете с тежки инфекции от раждането, предполага първичен имунодефицит с разпространение на BCG Повтаря се биопсия за хистопатологично изследване и култивиране на микобактерии, извличат се 2 лимфаденопатии с казеозен вид, които микроскопски представят грануломатозен аденит с малка некроза и микроабсцеси.

В разширена дискусия с педиатри, пулмолози и имунолози се стигна до заключението, че BCG се разпространява по критериите, изложени по-горе, изониазид, пиразинамид е спрян и амикацин е започнат при 15 mg/kg, дневна доза и моксифлоксацин, който не се понася през устата скорост на утаяване на еритроцитите при 88 mm/h, хематокрит 35 L/L и количествено определяне на имуноглобулин с високи нива на IgG 28 g/L, въпреки че се счита, че детето е прелято в допълнение към получените имуностимуланти. Специалистите от Института по имунология се съгласяват с вероятната диагноза на първичен имунодефицит, като препоръчват по-нататъшно проучване. Кърмачето подобрява всички симптоми, няма температура от началото на амикацин, наддава с 0,5 кг тегло и скоростта на утаяване на еритроцитите намалява до 44 mm/h.

Изписването и проследяването бяха решени поради голямото подозрение за първичен имунодефицит и усложнението на хронично заболяване поради разпространение на BCG; поддържайте ежедневно амикацин в продължение на 3-6 месеца с еволюционни изследвания на бъбречната функция. Ако задоволителната еволюция ще се случи 2-3 пъти седмично. Продължете с рифампицин, етамбутол и обогатена диета с подкрепата на витаминни добавки.

Представеният случай на новородено има за фон приложението на BCG ваксина и клинична картина, предполагаща дисеминирана инфекция от микобактерии, представяща няколко елемента, подкрепящи тази диагноза, като получаване на BCG ваксина при раждане, нагнояване на мястото на ваксината, симптоми и признаци, дадени от продължителен фебрилен синдром, супраклавикуларна лимфаденопатия, лява регионална субмаксила, цереброспинална течност, предполагаща вирусен менингоенцефалит, хепатомегалия, спленомегалия и биопсия, водеща до грануломатозен аденит с казеозна некроза и гигантски клетки на Лагерман.

Нежеланите реакции, местни или системни, към ваксината BCG са редки в световен мащаб, като се съобщава за 0,10 до 2 случая на милион приложения. По същата причина при пациенти с дисеминирани форми трябва да се изключи имунодефицит като човешки имунодефицитен вирус; хронична грануломатозна болест, тежък комбиниран имунодефицит; Чувствителност на Мендел към микобактериално заболяване. 5 В докладвания случай е изключена възможността за инфекция от вируса на човешката имунна недостатъчност, тъй като серологичните изследвания, проведени върху родителите преди и след раждането, са били отрицателни, както и тези, проведени върху бебето.

Първото изявление на Световната здравна организация (СЗО) във връзка с ваксината BCG при пациенти с вертикално предадена ХИВ инфекция е публикувано през 1987 г. и по това време е препоръчително за пациенти, живеещи в ендемични райони на туберкулоза, при условие че те са безсимптомни времето на кандидатстване 6. Две десетилетия по-късно съобщенията за разпространение на BCG заболяване при пациенти с HIV инфекция, които са били асимптоматични по време на прилагането му, ни принудиха да обърнем тази препоръка.

В този смисъл от началото на 2007 г. СЗО не препоръчва прилагането на ваксината при пациенти с потвърдена диагноза, независимо от клиничните находки на пациента. Успоредно с тази насока, той също така изтъкна важността на определянето на някои специфични фактори във всеки географски регион, които биха могли да повлияят на решението за прилагане на тази препоръка, включително достъп до високоефективна антиретровирусна терапия (HAART), която позволява подобряване на състоянието на пациента имунна система. 7

Пациентите с хронична грануломатозна болест могат да започнат с микобактериална инфекция и впоследствие да станат податливи на други гъбични или бактериални инфекции. 5 Цитираните автори съобщават за поредица от 72 случая с хронична грануломатозна болест и микобактериална инфекция, в допълнение към коинфекция от други агенти. 8 Представеният случай може да изразява вроден дефект на клетъчния имунитет, въпреки че механизмите, свързани с тези дефекти, са неизвестни. Проведената до момента имунологична оценка не ни позволява да стигнем до заключения и да изключим възможността бебето да има хронична грануломатозна болест или тежък комбиниран имунодефицит; Чувствителност на Мендел към микобактериална болест или друг първичен имунодефицит.

БИБЛИОГРАФСКА ЛИТЕРАТУРА