Национален институт по неврология и неврохирургия

представяне

Представяне на случай на приложение на кетогенната диета при рефрактерна епилепсия

Обобщение

Представяме случая с 2-годишен пациент от мъжки пол, който страда от синдром на Уест и е получил лечение с множество антиепилептични лекарства, без да получи обнадеждаващи резултати или при гърчове, или в неговото психомоторно развитие, което е сериозно засегнато. Кетогенната диета с прогресивна инсталация е установена без начален период на гладно и се наблюдава клинична промяна при пациента от момента на постигане на нивата на кетоза, потвърдена от появата на кетонни тела в урината. Клиничните промени се състоят в намаляване на броя на ежедневните припадъци и тяхната интензивност, във възможността за спиране на едно от антиепилептичните лекарства, които той е използвал, и в повишаване на нивото на бодърстване на пациента. Заключението е, че тази алтернатива на лечение не трябва да се отказва в случаи на рефрактерна епилепсия.

Ключови думи: Рефрактерна епилепсия, кетогенна диета, синдром на Уест.

Епилепсията е хронично неврологично заболяване на мозъка, характеризиращо се с повтарящи се епизоди с различни прояви, обикновено с внезапно начало и с кратка продължителност. Това е често и лечимо разстройство, причинено от необичайно повишаване на електрическата активност на невроните в дадена област на мозъка, което причинява кратки и внезапни промени в мозъчната функция.

Клиничната картина зависи от засегнатата мозъчна област и се установяват редица прояви на обостряне или инхибиране на двигателните, сензорни или психични функции. Моторните прояви, наречени припадъци, са повтарящи се, неконтролирани движения на тялото, наречени „епилептични припадъци“. Тези атаки се повтарят с известна честота (повтарящи се атаки).

Проучванията показват, че въпреки че епилепсията не е наследствена, съществува наследствена черта на предразположение да я страда, което може да е отговорно за някои от идиопатичните случаи. 1

През вековете се използват широко диети, за да се овладеят епилептичните припадъци. През 20-те години започва използването на кетогенната диета, която по-късно е изместена от появата на антиепилептични лекарства. две

Кетогенната диета възниква от наблюдението на пациенти с епилепсия, които, докато гладуват, подобряват контрола на своите гърчове. По-късно този ефект се приписва на кетонните тела, произведени от гладуването и които също са причинени от диета, богата на мазнини и много ниско съдържание на въглехидрати. 3

Кетогенната диета е с много високо съдържание на мазнини, съдържаща между 80 и 90% от общата енергия за деня. Протеинът осигурява 5-10% от общата енергия, както и въглехидратите, което води до съотношение 4: 1 мазнини/протеини плюс въглехидрати. Тази връзка кара метаболизма да произвежда кетони от протеини и мазнини и осигурява енергия, когато няма достатъчно въглехидрати, за да се получи.

Никога не ограничавате повече от 1 g протеин на килограм тегло на ден; основното ограничение е върху консумацията на въглехидрати. Кетогенната диета е показана с първоначално бързо, но са разгледани и алтернативни диети (кетогенна диета без първоначално гладуване), за да се увеличи толерантността към режима. 1,4 Наличието на кетонни тела е важно за успеха на диетата, която е трудна за поддържане диета. 4.5

Кетогенната диета може да бъде много трудна за приготвяне и изисква порциите от използваната храна да са добре известни от гледна точка на техния състав и, тъй като тя не е хранително балансирана, трябва да се добавят витаминни и минерални добавки. Някои лекарства и други продукти, като паста за зъби или вода за уста, съдържат въглехидрати, както и някои сиропи и суспензии на лекарства, така че е важно да се избягват тези продукти, когато се спазва кетогенна диета. 6

Няма конкретна продължителност на диетата. Обикновено се поддържа, докато се постигне контрол на пристъпите и постепенно намалява. Децата обаче обикновено остават на тази диета за около 2 години, след което бавно преминават към редовна диета. 7

По време на лечението мониторирането трябва да започне чрез серийни общи прегледи и редовен контрол от лекаря и диетолога. 8-10

Тестовете, които са показани, са: хемограма, липидограма, чернодробни тестове, плазмени протеини и кетони в урината (идеалното е да се достигнат 4 кръстоски). Причините за неуспех на производството на кетоза включват:

  • Използването на лекарства на основата на въглехидрати, като сиропи.
  • Използване на паста за зъби с въглехидрати (поглъща се неусетно).
  • Прекомерен прием на вода.
  • Консумация на индустриална майонеза (с нишестени сгъстители).
  • Използване на лекарствени продукти под формата на прахове за разреждане, съдържащи захароза (пример: пирацетан или циклофалин, от лабораторията Almirall Prodesfarma).

Диетата не е без странични ефекти, освен неприятностите с нейното поддържане. Повечето са леки усложнения и много понякога могат да бъдат сериозни. 11-13 Сред другите са:

  • Забавяне на растежа.
  • Камъни в бъбреците (от повишена пикочна киселина в кръвта).
  • Хиперхолестеролемия.
  • Хипогликемия.
  • Периоди на анорексия.
  • Запек.
  • Левкопения.
  • Недостиг на витамини.
  • Дефицит на минерали (желязо, калций).
  • Дефицит на карнитин.

Докато се прилага диетата, трябва да се поддържат добавки от витамини, калций и други микроелементи и микроелементи.

Елиминирането или намаляването на броя на гърчовете с поне 50% се счита за отговор на лечението. Повечето наблюдателни проучвания предполагат поне известна ефективност, по-голяма от тази, която може да се отдаде на плацебо. Допълнителен ефект е, че независимо от клиничния отговор може да има възможност за намаляване на броя и дозите на необходимите антиконвулсанти. 14.15

Всички проучвания са съгласни, че диетата не замества антиконвулсантното лечение и е само допълнение, което трябва да бъде посочено от лекар. 15 В противен случай може да имате усложнения. Има висок процент на изоставяне (основният проблем на диетата) и изисква последователен медицински контрол.

Препоръчително е да записвате ежедневно количеството приети течности, кетони в урината, гърчове и приети лекарства. Това помага на диетолога и диетолога (диетолозите) да подобряват планирането на кетогенния режим на хранене всеки ден.

Сред храните, богати на мазнини, са маслото, маргаринът, сметаната, растителното масло, майонезата (по-добре домашна, защото няма сгъстители), крема сирене, бекон, други сирена, месо от органи, свинско, свинска шунка, мазна риба, яйце, пиле и рибен бульон и авокадо.

Показанията за кетогенна диета са: 16-20

  • Във връзка с вида на гърчовете: синдром на Уест или детски спазми, деца, които имат малки чести генерализирани или фокални гърчове, които не реагират на антиконвулсант; някои форми на тежки припадъци като синдром на Ленокс-Гасто.
  • Във връзка с възрастта: Прилагането му се предпочита при пациенти над 1-годишна възраст до юношеството.
  • По отношение на семейството и социалната среда: Подходящо семейство, мотивирано и способно семейство.
  • По отношение на лекарствената поносимост: Деца, които не понасят антиконвулсанти поради странични ефекти.


ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО

Пациент Е. А. С., с дата на раждане 23 октомври 2003 г., мъж. Тя е на 2 години, кавказка и е родена чрез цезарово сечение поради диспропорция между мозъка и таза. Теглото й при раждане беше 4235 g (макрозомично), тя беше дълга 52 cm и имаше брой на Apgar 9: 9. Еволюцията на етапа на новороденото от самото начало беше благоприятна; физическият преглед беше нормален, с налични рефлекси.

Тя има пренатална анамнеза за бременност с hyperemesis gravidarum на 4-месечна гестационна възраст, за което й е предписано лечение с витамин В6 и гравинол. На 2 месеца и половина започва с плач (без видима причина), който продължава около 5 дни. По-късно започват спазмите, придружени от голям вик.

Момчето не можеше да заспи, докато не се появиха спазмите и след тях той заспа дълбоко. По това време при физикалния преглед бяха открити по-малкото ляво око, лек вътрешен наклон на левия крак и обща хипотония (шия-багажник). Налице е спад в уменията, които детето е постигнало досега (чуруликане, смях, обръщане, подвижност на крайниците).

Извършен е ултразвук на черепа и шията, който е нормален. Вижда се от детската неврология и е показана електроенцефалограма за диагностично впечатление от детски спазми. Открита е хипсаритмия, за което е приет на 20 февруари 2004 г. и е започнато лечение с антиепилептични лекарства. На 11 март 2004 г. е направена втора електроенцефалограма и продължава да се наблюдава хипсаритмия. На 30 март 2004 г. той претърпя слухови мозъчни стволови потенциали (ABEP) и се наблюдава леко забавяне на централното време на проводимост в двустранния мозъчен ствол. Зрителният предизвикан потенциал (VEP) показва атипичен морфологичен отговор със закъснения в нормални граници и намалена амплитуда.

На 6 май 2004 г. е направена компютърна аксиална томография, която показва атрофия. Метаболитните тестове бяха нормални. На 28 юни 2005 г. той се подлага на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и резултатът е нормален. На 29 септември 2005 г. са проведени биохимични изследвания, които установяват стойност 2,07 за млечна киселина (висока). Проведена е електромиография и не са открити аномалии.

На 19 декември 2005 г. е направена втората ЯМР и резултатите от нея са: признаци на корова атрофия с лошо разграничаване на бяло и сиво вещество, във връзка с признаци на изразена незрялост и недоразвитие на мозолистото тяло. На 1 май 2006 г. започва кетогенната диета (таблици 1 и 2).

маса 1. Обобщение на еволюцията на припадъците от спазми във връзка с приложението
на антиепилептични лекарства

Възраст

Лекарство

Интензивност на кризите (от 1 до 4 кръста)