Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Продължава публикацията като Ендокринология, диабет и хранене. Повече информация

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклади за цитиране на списания/Science Edition, IBECS

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Ключови думи
  • Ключови думи
  • Честота и разпространение
  • Етиология
  • Клинична картина
  • Ключови думи
  • Ключови думи
  • Честота и разпространение
  • Етиология
  • Болест на Кушинг
  • Клинична картина
  • Библиография

таблица

Ендогенният синдром на Кушинг е много рядък обект с честота от 2-4 случая на милион жители годишно. Случаите, причинени от извънматочна секреция на АСТН, са недостатъчно диагностицирани. Болестта на Кушинг е най-честата причина за ендогенния синдром на Кушинг, който е 5 или 6 пъти по-чест от синдрома на надбъбречната жлеза, с честота между 1,2 и 2,4 случая на милион жители годишно.

Болестта на Кушинг е 3-8 пъти по-висока при жените, отколкото при мъжете. Честотата на надбъбречните тумори е 3 пъти по-висока при жените, докато тази на синдрома на Кушинг поради надбъбречни тумори е 3-5 пъти по-висока. Възрастта при диагностициране на синдрома на Кушинг варира в зависимост от етиологията. Повечето случаи на болестта на Кушинг се дължат на аденом на хипофизата, въпреки че туморът може да не се вижда от наличните техники за образна диагностика.

Независимият от ACTH синдром на Кушинг се открива в 20% от случаите и най-често се дължи на аденоми (10%) или карциноми на надбъбречните жлези (8). Двустранната микронодуларна хиперплазия и макронодуларната хиперплазия са редки образувания, представляващи по-малко от 10% от всички случаи на синдром на Cushing, независим от ACTH. Съществуват както фамилни, така и спорадични форми: фамилна форма или комплекс на Карни и независима от ACTH двустранна макронодуларна хиперплазия, при която размерът на надбъбречните жлези е значително увеличен.

Признаците и симптомите на синдрома на Кушинг са пряк резултат от продължителното излагане на прекомерни глюкокортикоиди. Повечето признаци и симптоми са широко разпространени сред общата популация (хипертония, централно затлъстяване, захарен диабет или непоносимост към въглехидрати, остеопороза и характерни фенотипични промени).

Истинската честота на синдрома на Кушинг е неизвестна. Съществува голямо подценяване в регистъра на случаите на ятрогенен Кушинг, който е най-честата причина за синдрома на Кушинг, като се има предвид честото предписване на глюкокортикоиди.

Ендогенният синдром на Кушинг е много рядък обект. Честотата му е 2-4 случая на милион жители годишно. Трябва обаче да се вземе предвид вероятното подценяване на тези, причинени от извънматочна секреция на кортикотропин (ACTH). Като се има предвид, че честотата на появата на дребноклетъчен карцином на белия дроб (който причинява 50% от ектопичните синдроми на Кушинг) е 33 000 случая на милион жители/година и че поне 1% от тези тумори произвеждат ACTH 1-3, честотата на извънматочната ACTH синдром на секреция може да се изчисли на 660 на милион жители годишно. Известната казуистика обаче отстъпва. Обяснението се крие в агресивността на тумора, който прикрива клиничната картина на синдрома на Кушинг. В други случаи туморът произвежда ACTH прекурсори (голям ACTH), чиято биологична активност е много ниска, въпреки че те се откриват чрез техники за измерване на ACTH.

Появата на надбъбречни маси при аутопсични серии варира от 1,3 до 8,7%, въпреки че повечето от тях са случайни находки. Сред надбъбречните маси, произвеждащи кортизол, половината от случаите се дължат на аденом в повечето серии. Честотата на синдрома на Кушинг поради надбъбречен карцином е неизвестна, но се оценява на 2 случая на милион жители годишно според Националния институт по рака 4 .

Болестта на Кушинг е най-честата причина за ендогенния синдром на Кушинг, около 5 до 6 пъти по-често от синдрома на Кушинг с надбъбречен произход. Той има честота, базирана на проучвания на популацията, между 1,2 и 2,4 случая на милион жители годишно 5,6. Единственото проучване за честотата на болестта на Кушинг в Испания е проведено в провинция Vizcaya, с разпространение от 39,1 случая на милион жители и честота на нови случаи от 2,4 случая на милион жители годишно 6 .

Разпределението между половете варира в зависимост от етиологията на синдрома на Кушинг. Преди 25 години ектопичният синдром на Кушинг се наблюдава по-често при мъжете в съотношение 3: 1. Нарастването на свързания с тютюна рак на белия дроб при жените през последните десетилетия съответства на тази връзка. Жените имат 3-8 пъти по-висока честота от мъжете да развият болестта на Кушинг, 3 пъти по-често да страдат от тумор на надбъбречната жлеза и 3-5 пъти по-често да страдат от синдром на Кушинг поради надбъбречен тумор.

Възрастта на диагностициране на синдрома на Кушинг също варира в зависимост от етиологията. В случай на дребноклетъчни белодробни тумори възрастта протича успоредно на тази на тумора, като нараства след 50 години. Карциноидните тумори могат да се появят в по-млада възраст, но те са много редки при децата. Болестта на Кушинг се среща предимно при жени на възраст между 25 и 45 години. Надбъбречните тумори се появяват с бимодално разпределение, с максимум през първото десетилетие от живота и друг на 52 години за аденоми и 39 години за надбъбречни карциноми.

В детството половината от случаите на синдром на Кушинг се дължат на надбъбречен карцином, докато една шеста се дължи на доброкачествено надбъбречно заболяване. Болестта на Кушинг се среща в третата част и извънматочните тумори, продуциращи АСТН, са много редки.

Синдромът на Кушинг не е често срещан при бременни жени. Има около 70 публикувани случая и половината от тях са ACTH-независим синдром на Кушинг (42% аденом, 10% карцином), а останалите, главно поради двустранна надбъбречна хиперплазия, една трета от които е приписана на болестта на Кушинг. Има само 3 публикувани случая на извънматочна продукция на АСТН, диагностицирани по време на бременност.

Относителното разпространение на различните причини за синдрома на Кушинг е показано в Таблица 17. Болестта на Кушинг причинява по-голямата част от случаите със синдром на Кушинг, последван от равни части синдром на извънматочна секреция на АСТН и синдром на Кушинг поради едностранно надбъбречно заболяване.

Относително разпространение на различните причини за ендогенен синдром на Кушинг (CS) *

Независимият от ACTH синдром на Кушинг се среща в приблизително 20% от случаите. Повечето се дължат на надбъбречни аденоми (10%) или карциноми (8%). Двустранната микронодулярна хиперплазия и макронодуларната хиперплазия са редки образувания, по-малко от 10% от всички случаи на ACTH-независим синдром на Кушинг. Ектопичните CRH-продуциращи тумори са изключително редки (болест на ETIOLOGY Cushing

Синдром на извънматочна секреция на АСТН

CRH синдром на ектопична секреция

В този изключително рядък случай CRH хиперсекрецията причинява хиперплазия и хиперсекреция на хипофизните кортикотропни клетки, което води до повишен ACTH, кортизол и двустранна надбъбречна хиперплазия. В някои случаи има потискане от дексаметазон 23. В други случаи има съпътстваща секреция на ACTH и CRH от тумора, без потискане от дексаметазон 24-27 .

Двустранна микронодулярна хиперплазия

Има познати и спорадични форми. Фамилната форма или комплексът на Карни е автозомно доминиращо заболяване, характеризиращо се с две основни находки: а) пигментиран лентигос и син невус в разпръсната форма и б) множество неоплазми, и двете ендокринни (тумор на клетъчни клетки на Сертоли, тумори на надбъбречната жлеза, хипофиза или щитовидна жлеза) и не-ендокринни (кожа, гърди, предсърден миксома, шваноми) 37,38 .

Независима от АСТН двустранна макронодуларна хиперплазия

Надбъбречните жлези са значително разширени, съдържащи множество истински доброкачествени, непигментирани възли> 5 mm, разделени от хипертрофична жлезиста строма. Патогенно се опитва да обясни свръхекспресията на еутопични рецептори или неподходяща експресия на ектопични рецептори. При поредица от 20 пациенти със синдром на Кушинг с надбъбречен произход, всички пациенти с двустранна макронодуларна хиперплазия (n = 6) са изразили аберантни хормонални рецептори, докато това се е случило само при 3 от 14 изследвани аденоми. Анормални отговори на кортизол към вазопресин, хорионгонадотропин, лутропин или серотонергични агонисти са установени и при 4 пациенти със субклиничен синдром на Кушинг и случайно открита двустранна макронодуларна хиперплазия 40 .

Признаците и симптомите на синдрома на Кушинг са резултат директно от хронично излагане на излишни глюкокортикоиди. Повечето от симптомите и признаците са много разпространени сред общата популация (високо кръвно налягане, централно затлъстяване, диабет или непоносимост към въглехидрати). От друга страна, нито един от тези симптоми не е достатъчно специфичен за синдрома, което в много случаи затруднява диагностиката. Ранната диагноза е важна поради високия процент на свързана коморбидност и смъртност при пациенти със синдром на Кушинг и факта, че състоянието е лечимо от началните етапи 5 .

Интензивността на симптомите ще зависи от фактори като продължителността и степента на хиперкортизолизъм, свързването или не на хиперандрогенизма и причината за хиперкортизолизма (хиперпигментация в случай на ACTH-зависим Кушинг). Надбъбречните карциноми и ектопичните ACTH-продуциращи тумори често предизвикват симптоми, свързани със самия тумор, маскирайки ефектите от хиперкортизолизма (загуба на тегло, а не наддаване). До 10% от надбъбречните инциденталоми представляват известно изменение на оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза. Това е погрешно нареченият субклиничен синдром на Кушинг, тъй като те не представят типичните клинични прояви на синдрома на Кушинг. Тези пациенти обаче имат по-висок сърдечно-съдов рисков профил от нормалната популация и подобен на този при пациенти със синдром на Кушинг 41,42 .

Симптомите и признаците на синдрома на Кушинг са показани в Таблица 2 27. Въпреки че нито един от тях не е патоногмоничен сам по себе си, появата на няколко от тях увеличава индекса на подозрителност.