С; Синдром на Guillain-Barr; в детството Annals of Continuing Pediatrics

Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Програмата Anales de Pediatría Continuada е проектирана да предлага услуга, базирана на две основни платформи: електронен формат и хартиен формат на всеки два месеца. Печатното издание включва между четири и пет актуализации, които разглеждат различни епидемиологични, клинични и терапевтични аспекти. Списанието включва и други раздели, насочени към разработване на прегледи на диагностичните техники, актуализации на леченията и методите за превенция като ваксини, клинични последици от основните изследвания и аспекти на други специалности, които често засягат пациентите. Към всички статии се подхожда по атрактивен, ясен, удобен начин и с нова визуална последователност, която улеснява тяхното четене. Програмата за продължаващо обучение по педиатрия е одобрена от Испанската асоциация по педиатрия и акредитирана от Consell Català de Formació Continuada de les Professions Sanitàries и Комисията за продължаващо образование на SNS.

Публикацията е прекратена от Elsevier

Индексирано в:

Следвай ни в:

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

• Определение
• Епидемиология и патогенеза
• Клиника
• Диференциална диагноза
• Диагноза

• Определение
• Епидемиология и патогенеза
• Клиника
• Диференциална диагноза
• Диагноза
• Лечение
• Общо лечение
• Специфични
• Прогноза
• Конфликт на интереси
• Библиография

Синдромът на Guillain-Barré (GBS) се характеризира с бързо прогресираща и като цяло възходяща симетрична мускулна слабост, придружена от хълцане или арефлексия

Диагнозата се основава на клиничните прояви и се потвърждава от албумин-цитологичната дисоциация в цереброспиналната течност и неврофизиологичните промени, открити в изследванията на скоростта на нервната проводимост.

Всички пациенти със съмнение за GBS трябва да бъдат приети, за да се проучи прогресията на заболяването и да се проследи възможното засягане на дихателните мускули.

Специфичното лечение се основава на приложението на интравенозен гама глобулин, с обща доза от 2 g/kg

Тежестта на клиничната картина е важна като прогностичен фактор за GBS. Демиелинизиращите форми (остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия), както при варианта на Miller-Fisher, обикновено имат добра прогноза.

Синдромът на Guillain-Barré (GBS) е придобито разстройство на периферните нерви, описано като остра възпалителна полиневропатия с внезапно начало и като цяло автоимунна етиология. Характеризира се със симетрична мускулна слабост или бързо прогресираща и като цяло възходяща отпусната двигателна парализа, придружена от намаляване или отсъствие на сухожилни рефлекси. В момента GBS се счита за най-честата причина за остра и подостра вяла парализа при деца в епохата на отлагането. В педиатрията засягането на сензорните и вегетативните нерви е често, което води до болка и парестезия.

Възпалителният процес обикновено засяга миелиновите обвивки, предизвиквайки демиелинизираща полирадикулоневропатия, но може да засегне и аксона, който може да причини нервна дегенерация и да задейства аксонална невропатия 3. Диагнозата се поставя чрез анализ на цереброспиналната течност (CSF), наблюдение на цитологична дисоциация на албумин (хиперпротеинов гръбначен мозък без плеоцитоза) и неврофизиологични признаци, показващи остра невропатия, обикновено демиелинизираща. Таблица 1 обяснява диагностичните критерии за GBS 4 .

Критерии на Rashbury и Cornblath, модифицирани от Roper за диагностика на синдрома на Guillain-Barré

GBS може да се появи на всяка възраст, като е по-често при възрастни, отколкото при деца и изключително рядко на възраст под 2 години. Честотата при деца се оценява между 0,4 и 1,3 случая и 100 000 деца под 14-годишна възраст 3 .

Класическата форма на GBS е острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (AIDP), при която миелиновата обвивка е засегната, като е най-честата клинична форма в Европа и САЩ. Но има и други клинични варианти, при които аксонът е фундаментално засегнат, като остра двигателна аксонална невропатия (NAMA) и остра двигателна и сензорна аксонална невропатия (NASMA), като първата е най-честата клинична форма на представяне в Китай и Южна Америка. По същия начин е описан и друг вариант, характеризиращ се с офталмоплегия, атаксия и арефлексия, който се нарича синдром на Miller-Fisher (MFS), при който мускулната слабост е оскъдна или липсва 2, 3 (Таблица 2).

Преобладаващи клинични форми на синдрома на Guillain-Barré в педиатрията поради техните клинични и електрофизиологични характеристики

Патогенезата на демиелинизиращата форма (PDIA) се основава на свързването на специфични специфични антитела с Schwann клетката, които активират системата на комплемента и увреждат миелиновата обвивка през макрофагите, предизвиквайки везикуларна дегенерация на обвивката. Във формите на NAMA и NASMA етиопатогенният механизъм е различен: антителата срещу имуноглобулин G (IgG), насочени срещу аксоновите ганглиозиди GM1 и GD1A, предизвикват активиране на комплементната система и се свързват с моторните влакна на аксона на нивото на възлите на Ranvier, предизвикващ образуването на мембранен атаков комплекс, който води до дегенерация на аксоните 5 .

Синдромът на Guillain-Barré (GBS) се характеризира с бързо прогресираща и като цяло възходяща симетрична мускулна слабост, придружена от намалени или липсващи сухожилни рефлекси.

Възпалителният процес обикновено засяга миелиновите обвивки, предизвиквайки демиелинизираща полирадикулоневропатия, но може да засегне и аксона, предизвиквайки изключително двигателна или сензорна аксонална невропатия, така че наличието на парестезии или локализирана болка не изключва диагнозата от SGB.

Има 4 клинични форми: класическата форма на GBS е острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (PDIA); остра двигателна аксонална невропатия (NAMA); Остра двигателна и сензорна аксонална невропатия (NASMA) и вариантът на Miller-Fisher, характеризиращ се с офталмоплегия, атаксия и арефлексия, с малка мускулна слабост.

Болестта се развива прогресивно и може да засегне дихателните мускули, изисквайки механична вентилация при 13% от пациентите, така че пациентът трябва да остане наблюдаван от началото на симптомите.

Черепномозъчните нерви, като VII нерв или глософарингеалният нерв, могат да бъдат засегнати, което води до дисфагия като съпътстващ симптом на симетричната и възходяща вяла парализа. Рядко могат да бъдат засегнати само черепните нерви, наречени черепни полиневрити.

При две трети от пациентите, диагностицирани с GBS, има анамнеза за респираторна или чревна инфекция 2 до 6 седмици преди появата на симптомите. Различни вируси и бактерии са замесени, но Campylobacter jejuni е бактерията, която е най-асоциирана, като се смята, че това е етиологичната причина в 25% от случаите на GBS в Европа и Съединените щати и висок процент на NAMA в Китай и Южна Америка 6. Някои ваксини също са замесени като тригери за GBS, без окончателно да се определи причинно-следствената връзка. GBS също се счита за паранеопластичен синдром при някои лимфоми при възрастни или проява на системни заболявания, като системен лупус еритематозус 3 .

Болестта се развива в 3 фази: остра или начална фаза, фаза на състоянието и фаза на възстановяване.

Сензорното засягане не е необичайно и се откриват парестезии или слабо локализирана болка. Някои серии съобщават за болка при повече от 50% от пациентите, диагностицирани с GBS в етап 4, 7, 9. Ако се появят промени в зеницата, трябва да се обмислят други диагнози, като ботулизъм.

Около 50% представят промени в автономната нервна система, които изискват наблюдение от страна на пациента: аритмии, ортостатична хипотония, хипертония, паралитичен илеус или дисфункции на сфинктера (пикочен мехур или анален). Таблица 3 показва критериите за тежест 10. Всички тези симптоми се установяват подостри и могат да прогресират до максимум 4 седмици от началото на заболяването с променлива продължителност във фазата на неговото състояние, завършвайки във фаза на възстановяване, която може да продължи с месеци. Началото на възстановяването е между 2 и 4 седмици след спиране на прогресията. Ранното диагностициране, както и положителен отговор на лечението, могат да съкратят продължителността на симптомите, както и тяхното възстановяване.

Скала на тежестта на синдрома на Guillain-Barré според Paradiso et al 9

• Използване на омепразол в педиатрията; летопис на продължаващата педиатрия
• С; синдром на белия дроб; n сух в реци; n роден педиатричен летопис
• Имунен отговор към вируса на варицела и ваксината Anales de Pediatría
• Използване на езетимиб при лечението на хиперхолестеролемия Anales de Pediatría
• Списание за педиатрия на първичната медицинска помощ - Мъртъв ли е PSI? Да живеят здравните програми