, Д-р,

  • Медицински колеж Сидни Кимел в университета Томас Джеферсън
  • Nemours/Afred I. детска болница Дюпон

педиатър

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (2)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Синдромът на хипоплазия на лявото сърце (LHS) представлява 2% до 4% от вродените сърдечни заболявания и е втората най-често срещана обструктивна лезия на лявото сърце. Тъй като митралната клапа, лявата камера и аортната клапа са хипопластични (често с аортна атрезия), кислородната кръв, постъпваща в лявото предсърдие на белите дробове, се шунтира през дефекта на предсърдната преграда към дясното сърце, където се смесва с обезситен системен венозен връщане ( вижте фигура Хипопластично ляво сърце). Тази относително ненаситена кръв излиза от дясната камера през белодробната артерия към белите дробове и през артериалния канал в системното кръвообращение. Системният кръвен поток се поддържа само чрез дясно-ляв шънт през артериалния канал; следователно, незабавното оцеляване зависи от проходимостта на ductus arteriosus.

Хипоплазия на лявото сърце

Има хипоплазия на лявата камера, възходящата аорта и аортната и митралната клапа; има и дефект на предсърдната преграда и голям патентен артериален дуктус.

AO = аорта; IVC = долна куха вена; LA = ляво предсърдие; LV = лява камера; AP = белодробна артерия; ОСП = патентен артериален дуктус; VP = белодробни вени; AD = дясно предсърдие; RV = дясна камера; VCS = горната куха вена.

Знаци и симптоми

Симптомите на синдрома на хипоплазия на лявото сърце се появяват, когато артериалният дуктус започне да се затваря през първите 24-48 часа от живота. След това клиничната картина на кардиогенния шок настъпва бързо (напр. Тахипнея, диспнея, слаб пулс, бледност, цианоза, хипотермия, метаболитна ацидоза, летаргия, олигурия или анурия). Когато системната циркулация е нарушена, може да има коронарна и мозъчна хипоперфузия, причиняваща симптоми на миокардна или мозъчна исхемия. Перфузията на бъбреците, черния дроб и мезентерията също е неадекватна, а олигурията или анурията са често срещани. Ако дуктус артериос не бъде отворен отново, смъртта бързо настъпва.

Пациентът често има анамнеза за лошо хранене, засилено дишане, бледо или сиво оцветяване и летаргия. Физикалният преглед показва силно активен прекордиум с подчертано парастернално издигане, свързан с периферна хипоперфузия, студени крайници, синкавосива кожа и отсъстващи или едва осезаеми импулси. Вторият сърдечен звук (S2) е интензивен и уникален. Често присъства неспецифичен мек систоличен шум, както и хепатомегалия. Характерна е тежка метаболитна ацидоза, която често се влошава, ако се дава допълнителен кислород, което е характерно за хипопластичния синдром на лявото сърце.

Диагноза

Рентгенова снимка на гръдния кош и ЕКГ

Клинично се подозира диагнозата хипопластичен синдром на лявото сърце, особено при новородени с метаболитна ацидоза, която се влошава след получаване на кислород; кислородът намалява белодробното съдово съпротивление и по този начин увеличава относителния дял на изхода на дясната камера, който се влива в белите дробове, а не през патентния артериален дуктус в тялото. Диагнозата се потвърждава чрез спешна ехокардиография.

Перли и бъгове

Метаболитната ацидоза, която се влошава, когато се дава допълнителен кислород, е характерна за хипопластичния синдром на лявото сърце.

Рядко се налага сърдечна катетеризация.

Рентгенографията на гръдния кош показва кардиомегалия и белодробна венозна конгестия или белодробен оток. ЕКГ показва хипертрофия на дясната камера и намалени сили в лявата камера, въпреки че те могат да бъдат в нормални граници за новородено.

Лечение

Инфузия на простагландин Е1 (PGE1)

Хирургичен ремонт на различни етапи

Понякога трансплантация на сърце

За щастие, повечето пациенти със синдром на хипопластично ляво сърце вече са диагностицирани с пренатална ехография или фетална ехокардиография, която позволява започване на простагландин Е1 и други подходящи терапии непосредствено след раждането и преди да настъпи хипоперфузия на органите.

Медицинско лечение

Всички бебета със синдром на левокамерна хипоплазия трябва да бъдат незабавно стабилизирани в отделение за интензивно лечение за новородени или детско кардио отделение. Съдовият достъп трябва бързо да се установи чрез пъпна вена и/или периферен IV катетър, което от двете е по-бързо. PGE1 се влива (в начална доза от 0,05 до 0,1 mcg/kg на минута IV), за да се предотврати затварянето на артериалния канал или да се отвори отново затворен. Новородените, особено тези, които са тежко болни при представяне, обикновено се нуждаят от интубация на трахеята и механична вентилация. Метаболитната ацидоза се коригира с инфузия на натриев бикарбонат. Новородените в тежко състояние с кардиогенен шок може да се нуждаят от положителни инотропни лекарства (например, милиринон) и диуретици за подобряване на сърдечната функция и контрол на състоянието на обема.

От решаващо значение е да се поддържа относително високо белодробно съдово съпротивление и ниско системно съдово съпротивление, за да се избегне изразена белодробна хиперциркулация за сметка на системната перфузия. Тези диапазони на резистентност се поддържат чрез избягване на хипероксия, алкалоза и хипокарбия, като всички те могат да предизвикат белодробна вазодилатация. Тъй като кислородът е един от най-мощните белодробни вазодилататори, бебетата се проветряват със стаен въздух или дори хипоксични газови смеси, за да се постигне системно насищане от 70-80%. Ако бебето се нуждае от механична вентилация, Pco 2 може да се контролира в нормални или леко повишени граници. Системното съдово съпротивление се управлява чрез избягване или свеждане до минимум на употребата на вазоконстрикторни лекарства (напр. Високи дози епинефрин или допамин). Милринон може да бъде полезен, тъй като може да причини системна вазодилатация.

Перли и бъгове

Белодробното съдово съпротивление трябва да се поддържа относително високо, а системното съдово съпротивление - ниско, за да се избегне увеличаване на белодробната циркулация за сметка на системната перфузия.

По този начин се избягват хипероксия, алкалоза и хипокарбия (което причинява белодробна вазодилатация) и използването на вазоконстриктори се свежда до минимум.