JANO.es 25 април 2016 г.

първичен

Ниският риск от цироза при тези пациенти се дължи на по-добрата диагностика на заболяването, което означава, че в повечето случаи се открива чрез кръвни маркери преди да се появят основните симптоми.

Различни оценки предполагат, че в Испания може да има между 15 000 и 19 000 пациенти с първичен жлъчен холангит, рядко чернодробно заболяване, причинено от прогресивното разрушаване на жлъчните пътища, което доскоро беше известно като първична билиарна цироза, но това промени името си, тъй като в момента само 10% развиват това увреждане на черния дроб.

„Не прилагахме подходящо име за това разстройство“, призна Алберт Парис, специалист по храносмилателна система, вътрешни болести и интензивна медицина в болница Clínic de Barcelona, ​​в изявления пред Europa Press. Увреждането или запушването на жлъчните пътища, което се случва с това автоимунно заболяване с неизвестен произход, кара жлъчката да спре да изтича адекватно от черния дроб и в крайна сметка уврежда тъканите на този орган, причинявайки дългосрочна цироза.

В момента обаче само 10% от тези пациенти достигат този последен циротичен стадий, което накара няколко експерти да предложат преди две години промяна на името ", което би било по-съобразено с реалността на заболяването", в рамките на среща на Европейска асоциация за изследване на черния дроб (EASL), проведена в Милано, Италия, през май 2014 г.

Благодарение и на интереса, проявен от асоциациите на пациентите "с оглед на конотациите, които биха могли да имат за качеството им на живот", според Парес, тъй като цирозата поражда известна социална стигма чрез "идентифициране с консумацията на алкохол", когато тази патология няма връзка.

Ниският риск от цироза при тези пациенти се дължи, от една страна, на по-добрата диагностика на заболяването, което означава, че в повечето случаи се открива от кръвни маркери преди да се появят основните симптоми, свързани с това разстройство, включително слабост, сърбеж, жълтеница (пожълтяване на кожата), колурия (тъмножълт цвят на урината) или ксантоми (плаки или възли около очите).

Тази ранна диагностика благоприятства пациентите да бъдат лекувани възможно най-скоро и че в много случаи те могат да продължат по-дълго без симптоми. Допреди няколко години и при липса на лечебно лечение стандартната терапия се основаваше на пероралната употреба на урсодезоксихолевата киселина, която „няма големи неблагоприятни ефекти и позволява чернодробните лезии да не прогресират“.

Алтернативи, когато стандартната терапия не е достатъчна

Въпреки това, в до 40 процента от случаите "тази хронична терапия не е била достатъчна", но през последните години е разработено ново лечение на базата на обетихолова киселина, което "когато се комбинира със стандарт се понася добре и се оказва ефективно".

Това лекарство е разработено от Intercept и европейските и американските регулаторни агенции го класифицират като лекарство сирак срещу тази патология поради "забележителните" ползи, показани "при тези пациенти с по-висок риск от прогресиране на заболяването".

Ситуация, която също е помогнала на все по-малко пациенти да развият цироза или в крайна сметка се нуждаят от чернодробна трансплантация, последен вариант, който почти не се използва в Испания.

Д-р Parés признава, че тези по-напреднали пациенти, дори ако реагират на лечение, имат по-голям риск от развитие на хепатокарцином, „допълнителен проблем“, който означава, че в тези случаи „те трябва да се подлагат на непрекъснат скрининг, за да видят, че не се развиват“.